ฟีโอโครโมไซโตมา

เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนของไขกระดูกต่อมหมวกไต ในบางกรณี เนื้องอกยังมาจากลำต้นที่เห็นอกเห็นใจ (เส้นประสาทตามกระดูกสันหลัง) จากนั้นแพทย์จะพูดถึง pheochromocytoma นอกต่อมหมวกไตหรือ paraganglioma pheochromocytoma มักไม่เป็นพิษเป็นภัย

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน D44E27D35C74I15

Pheochromocytoma: คำอธิบาย

pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่ในกรณีส่วนใหญ่มีต้นกำเนิดมาจากไขกระดูกต่อมหมวกไต Paraganglioma ที่เรียกว่าพบได้น้อยกว่า ในรูปแบบนี้ pheochromocytoma ตั้งอยู่นอกต่อมหมวกไต (extra-adrenal) ตามลำตัวที่เรียกว่าขี้สงสาร (สายเส้นประสาทที่วิ่งไปตามกระดูกสันหลังในช่องท้องและบริเวณหน้าอก) pheochromocytoma เป็นเนื้องอกชนิดหายาก ประมาณสองถึงแปดในล้านคนได้รับมัน เนื้องอกส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ แต่เด็กก็สามารถพัฒนา pheochromocytoma ได้เช่นกัน

ต่อมหมวกไต

ต่อมหมวกไตทั้งสองเป็นต่อมฮอร์โมนที่สำคัญในร่างกาย พวกเขานั่ง - แต่ละอันที่ปลายด้านบนโค้งมนของหนึ่งในสองไต ตามหน้าที่ของพวกเขาพวกเขาจะแบ่งออกเป็นสองส่วนคือเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตและไขกระดูกต่อมหมวกไต

เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตส่วนใหญ่ผลิตฮอร์โมนสเตียรอยด์ ซึ่งควบคุมสมดุลของน้ำตาล น้ำ และแร่ธาตุ ฮอร์โมนที่สำคัญในที่นี้คือ คอร์ติซอล ซึ่งเกี่ยวข้องกับกระบวนการเผาผลาญหลายอย่าง

ต่อมหมวกไตสร้างสิ่งที่เรียกว่า catecholamines adrenaline และ noradrenaline ฮอร์โมนทั้งสองซึ่งเรียกกันอย่างแพร่หลายว่าฮอร์โมนความเครียดหรือฮอร์โมนหลบหนี มีอิทธิพลอย่างเด็ดขาดต่อระบบประสาทอัตโนมัติ การปลดปล่อยของพวกเขาช่วยให้ร่างกายตอบสนองต่อสถานการณ์ที่ตึงเครียดได้อย่างเหมาะสม เช่น โดยการเร่งการเต้นของหัวใจ เพิ่มความดันโลหิต ขยายหลอดลม และลดการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินอาหาร

Pheochromocytoma: เพิ่มการผลิตฮอร์โมน

ลักษณะหนึ่งของ pheochromocytoma คือ เซลล์เนื้องอกผลิตฮอร์โมนความเครียด อะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีนเพิ่มขึ้น และไม่ค่อยจะมีโดปามีน เนื้องอกนั้นไม่เป็นพิษเป็นภัยในส่วนใหญ่ (85 เปอร์เซ็นต์) ของคดี เนื้องอกมักเกิดขึ้นเพียงข้างเดียว บ่อยครั้งมากที่ต่อมหมวกไตทั้งสองจะได้รับผลกระทบจาก pheochromocytoma

Pheochromocytoma: อาการ

อาการที่เกิดจาก pheochromocytoma ส่วนใหญ่เกิดจากการหลั่งฮอร์โมนความเครียดที่เพิ่มขึ้น adrenaline และ noradrenaline ประเภทและความรุนแรงของการร้องเรียนอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย pheochromocytoma จะไม่ก่อให้เกิดอาการใดๆ และมักพบโดยบังเอิญ

อาการทั่วไปของ pheochromocytoma คือความดันโลหิตสูง: ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน เช่น อาการชัก (ความดันโลหิตสูง paroxysmal) มันสามารถไปถึงระดับที่คุกคามสิ่งที่แพทย์เรียกว่าวิกฤตความดันโลหิตหรือวิกฤตความดันโลหิตสูง อาการนี้เกิดขึ้นในประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่มี pheochromocytoma

ในบางกรณี pheochromocytoma ยังทำให้เกิดความดันโลหิตสูงอย่างถาวร แพทย์จึงพูดถึงความดันโลหิตสูงแบบถาวร เป็นกรณีนี้ในผู้ใหญ่ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ที่ได้รับผลกระทบและ 90 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่เป็น pheochromocytoma

นอกจากนี้ อาการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นกับ pheochromocytoma:

• ปวดหัว
• ใจสั่นหรือใจสั่น
• เหงื่อออก
• ความกระสับกระส่ายภายใน วิตกกังวล วิตกกังวล หรือตื่นตระหนก
• อาการสั่น (สั่น)
• หน้าซีด
• ลดน้ำหนัก
• ความแน่นของหัวใจ (angina pectoris)

ระดับน้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเนื่องจากระดับอะดรีนาลีนสูงที่เกิดจาก pheochromocytoma หลังจากนั้นไม่นาน โรคเบาหวานสามารถพัฒนาได้จากสิ่งนี้

Pheochromocytoma: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุของ pheochromocytoma แพทย์พูดถึง pheochromocytoma ประปราย เนื้องอกดังกล่าวมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 50 ปี

นอกจากนี้ยังมีรูปแบบ pheochromocytoma ทางพันธุกรรม (กรรมพันธุ์) ซึ่งเกิดจากข้อบกพร่องในการแต่งหน้าทางพันธุกรรม (การกลายพันธุ์) มักเกิดกับคนที่มีอายุน้อยกว่า 40 ปี

Pheochromocytoma สามารถเชื่อมโยงกับโรคทางพันธุกรรมต่อไปนี้:

• Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2 syndrome): การกลายพันธุ์ของยีนอยู่บนโครโมโซม 10 มักทำให้เกิดเนื้องอกในอวัยวะที่ผลิตฮอร์โมน โดยเฉพาะในต่อมไทรอยด์ (มะเร็งต่อมไทรอยด์) และต่อมหมวกไต
• Von Hippel-Lindau syndrome: เนื้องอกที่เรตินาในสมองและไขสันหลังและ pheochromocytoma ของ adrenal medulla เป็นเรื่องปกติของโรคนี้
• โรคนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 1 (NF-1, โรคเรคลิงเฮาเซน): เนื้องอกนี้ก่อตัวขึ้นซึ่งเกิดจากเนื้อเยื่อประสาทและส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผิวหนัง ดวงตา และสมอง เนื้องอกเช่น pheochromocytoma ก็เกิดขึ้นบ่อยขึ้นในโรคนี้

Pheochromocytoma: การตรวจและวินิจฉัย

อาการที่เห็นได้ชัดเจน เช่น วิกฤตความดันโลหิตชัก ภาวะแพนิคกำเริบ หรือข้อต่อลดน้ำหนัก เมื่อวินิจฉัยความสงสัยส่วนใหญ่อยู่ในทิศทางของ “ฟีโอโครโมไซโตมา” ในขั้นตอนแรก แพทย์มักจะวัดความดันโลหิต อย่างไรก็ตาม ในทางปฏิบัติ ความตื่นเต้นทำให้ความดันโลหิตสูงขึ้นชั่วคราวในหลายๆ คน แม้กระทั่งคนที่มีสุขภาพดี เพื่อให้สามารถประเมินความดันโลหิตได้อย่างน่าเชื่อถือ ดังนั้นจึงแนะนำให้บันทึกเป็นระยะเวลานานขึ้น โดยปกติจะใช้เวลามากกว่า 24 ชั่วโมง (การวัดความดันโลหิตในระยะยาว) ในกรณีที่ไม่มีอาการป่วย ความดันโลหิตมักจะลดลงในตอนกลางคืน อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่เป็น pheochromocytoma จะไม่ได้รับผลกระทบ เช่น ความดันโลหิตยังคงสูงขึ้น

เนื้องอกของต่อมหมวกไตทำให้เกิด catecholamines adrenaline และ noradrenaline มากเกินไป การวัดฮอร์โมนความเครียดเหล่านี้จึงมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยโรค pheochromocytoma อย่างไรก็ตาม แม้แต่ในคนที่มีสุขภาพดี ฮอร์โมนเหล่านี้ในบางครั้งอาจมีความผันผวนสูง เช่น เมื่อรู้สึกตื่นเต้น เพื่อให้ได้ผลการวัดที่เชื่อถือได้ โดยทั่วไปแพทย์จะมีทางเลือกสองทาง ตัวแปรทางเคมีของอะดรีนาลีน นอร์เมตาเนฟริน และเมตาเนฟริน มีการวัดใน:

• ตัวอย่างสระ 24 ชั่วโมงในปัสสาวะหรือ
• ในเลือดเป็นเวลา 30 นาที

หากเนื้อหาของฮอร์โมนเหล่านี้เพิ่มขึ้นอย่างมาก การทดสอบเพิ่มเติมดังต่อไปนี้:

การทดสอบการยับยั้ง Clonidine: Clonidine เป็นสารออกฤทธิ์ต่อความดันโลหิตสูง ในคนที่มีสุขภาพดี clonidine ยับยั้งการหลั่งอะดรีนาลีนและสารเคมีที่เกี่ยวข้อง ในทางกลับกัน ถ้ามี pheochromocytoma ระดับของฮอร์โมนความเครียดยังคงไม่เปลี่ยนแปลง

วิธีการสร้างภาพ: เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เหมาะสำหรับการตรวจหา pheochromocytoma ในไขกระดูกต่อมหมวกไต แพทย์ใช้เทคนิคการถ่ายภาพแบบพิเศษ เช่น MIBG scintigraphy เพื่อค้นหา pheochromocytomas ที่ไม่ได้อยู่ในต่อมหมวกไต ผู้ป่วยจะได้รับสารกัมมันตภาพรังสีอ่อนๆ ซึ่งสะสมอยู่ในเซลล์เนื้องอก ในการตรวจเอ็กซ์เรย์ครั้งต่อๆ ไป จะทำให้มองเห็นบริเวณที่มีการเสริมสมรรถนะสูงได้ หากขั้นตอนดังกล่าวยังไม่เกิดผล มักจะใช้ DOPA-PET (เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน) กรดอะมิโน L-DOPA เป็นสารตั้งต้นสำหรับ อะดรีนาลีน นอร์ดรีนาลีน และโดปามีน ขั้นแรก แพทย์จะฉีด DOPA ที่ติดฉลากกัมมันตภาพรังสีเข้าไปในหลอดเลือดดำของผู้ป่วย สารนี้สะสมอยู่ในเซลล์เนื้องอก ซึ่งมองเห็นได้ในเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน

การตรวจทางพันธุกรรม: ในบางกรณี pheochromocytoma เกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมบางอย่าง เช่น MEN 2 syndrome, von Hippel-Lindau syndrome และ neurofibromatosis type 1 โรคเหล่านี้สามารถตรวจพบได้ด้วยความช่วยเหลือของการทดสอบทางพันธุกรรมพิเศษ

Pheochromocytoma: การรักษา

การผ่าตัด

ในหลายกรณีสามารถรักษาสาเหตุของ pheochromocytoma ได้ ขั้นตอนที่สำคัญที่สุดคือการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก ในกรณีส่วนใหญ่ สามารถทำได้โดยการผ่าตัดผ่านกล้อง (การบุกรุกน้อยที่สุด) เพื่อจุดประสงค์นี้ แผลเล็กๆ สามแผลในผนังหน้าท้องมักจะเพียงพอ โดยศัลยแพทย์จะสอดเครื่องมือของเขาแล้วเอาเนื้องอกออก

สถานการณ์บางอย่าง เช่น เนื้องอกขนาดใหญ่หรือเนื้องอกที่ยากต่อการเข้าถึงเป็นพิเศษ บางครั้งจำเป็นต้องผ่าช่องท้องที่ใหญ่ขึ้น (laparotomy) เพื่อกำจัด pheochromocytoma เพื่อป้องกันวิกฤตความดันโลหิตระหว่างการผ่าตัด ผู้ป่วยมักจะได้รับยาลดความดันโลหิต (เช่น ไดเบนไซแรน) เจ็ดถึง 14 วันก่อนการผ่าตัด

ฮอร์โมนทดแทน

pheochromocytoma มักจะเกิดขึ้นที่ด้านเดียวเท่านั้น กล่าวคือ ต่อมหมวกไตที่อยู่ฝั่งตรงข้ามมีสุขภาพดีและยังคงผลิตฮอร์โมนในปริมาณที่เพียงพอ อย่างไรก็ตาม ต่อมหมวกไตทั้งสองก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน ในกรณีเหล่านี้ ฮอร์โมนสเตียรอยด์และคาเทโคลามีนอาจไม่เพียงพอหลังการผ่าตัด จากนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะทดแทนฮอร์โมนที่หายไปในรูปของยา

มาตรการการรักษาเพิ่มเติม

กลยุทธ์การรักษาอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับว่า pheochromocytoma นั้นไม่เป็นพิษเป็นภัยหรือไม่ เนื้องอกที่ร้ายกาจมีลักษณะเฉพาะด้วยความสามารถในการสร้างเนื้องอกในลูกสาว (การแพร่กระจาย) ในกรณีของ pheochromocytoma ที่เป็นมะเร็ง การรักษาด้วยรังสีไอโอดีนและเคมีบำบัดมีให้นอกเหนือจากการผ่าตัด

ยาที่ใหม่กว่าที่เรียกว่าสารยับยั้งไคเนส multityrosine ยับยั้งการผลิตฮอร์โมนความเครียดเช่นอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีน นักวิทยาศาสตร์กำลังทดสอบสารออกฤทธิ์เหล่านี้ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการศึกษา การเตรียมการที่เกี่ยวข้องยังไม่ได้รับการอนุมัติในเยอรมนี

pheochromocytoma ที่ผ่าตัดไม่ได้

ในบางกรณีที่ไม่ค่อยพบ แพทย์ไม่สามารถผ่าตัด pheochromocytoma ได้ จากนั้นจุดเน้นหลักคือการลดอาการที่เกิดจากฮอร์โมนความเครียดส่วนเกิน ตัวอย่างเช่น สามารถหลีกเลี่ยงวิกฤตความดันโลหิตได้ด้วยความช่วยเหลือของยาที่เหมาะสม (ส่วนใหญ่เป็นตัวบล็อกอัลฟา) ตัวบล็อกอัลฟ่าช่วยลดผลกระทบของอะดรีนาลีนและอนุพันธ์ทางเคมีของมัน โดยการปิดกั้นบริเวณเทียบท่าของฮอร์โมนเหล่านี้

Pheochromocytoma: โรคและการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคสำหรับ pheochromocytoma ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ หากเนื้องอกสามารถกำจัดออกได้ตั้งแต่เนิ่นๆ และไม่มีโรคอื่น ๆ มักจะดีและอาการจะหายไป ในผู้ป่วยมากกว่าครึ่ง ความดันโลหิตเป็นปกติหลังการผ่าตัด

หากเป็นโรคนี้เป็นเวลานาน ความดันโลหิตสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งสามารถนำไปสู่โรครอง (เช่น หัวใจล้มเหลว)

ในประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ pheochromocytoma (กำเริบ) จะพัฒนาอีกครั้งหลังการรักษา การตรวจสุขภาพเป็นประจำจึงมีความสำคัญเพื่อให้สามารถค้นพบและรักษาสิ่งนี้ได้โดยเร็วที่สุด

ในกรณีของ pheochromocytoma ที่ร้ายแรงน้อยกว่า เป็นสิ่งสำคัญสำหรับหลักสูตรต่อไป - เช่นเดียวกับมะเร็งทั้งหมด - ที่จะค้นพบและรักษาให้เร็วที่สุด โดยพื้นฐานแล้ว โอกาสในการฟื้นตัวจะดีที่สุดเมื่อไม่มีเนื้องอกในลูกสาวเกิดขึ้น ในทางกลับกัน หาก pheochromocytoma ที่เป็นมะเร็งได้แพร่กระจายไปแล้ว โอกาสในการฟื้นตัวจะลดลง

แท็ก:  ฟัน ยาสมุนไพร ยาสามัญประจำบ้าน การแพทย์ทางเลือก