Henoch-Schönlein purpura

ดร. แพทย์ Mira Seidel เป็นนักเขียนอิสระให้กับทีมแพทย์ของ

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Henoch-Schönlein purpura (purpura anaphylactoides, vasculitis allergya) เป็นการอักเสบที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของหลอดเลือดขนาดเล็ก อาการทั่วไปคือการตกเลือดแบบเฉียบพลันในผิวหนัง (petechiae) ปวดท้องเหมือนตะคริวและปวดข้อ Henoch-Schönlein purpura เกิดขึ้นในเด็กเล็กและเด็กนักเรียน และมักเกิดจากการติดเชื้อหรือการใช้ยาครั้งก่อน ที่นี่คุณสามารถอ่านทุกสิ่งที่คุณจำเป็นต้องรู้เกี่ยวกับ Henoch-Schönlein purpura

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน D69

Henoch-Schönlein purpura: คำอธิบาย

Henoch-Schönlein purpura (anaphylactoid purpura, vasculitis แพ้) คือการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กและเส้นเลือดฝอยที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน ในศัพท์แสงทางเทคนิค การอักเสบดังกล่าวเรียกว่า vasculitis Henoch-Schönlein purpura เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ vasculitis ในเด็กเล็กและในวัยเรียน และส่งผลกระทบต่อเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปีใน 90 เปอร์เซ็นต์ของกรณีทั้งหมด ทารกและวัยรุ่นไม่ค่อยได้รับผลกระทบ

ใน Henoch-Schönlein purpura หลอดเลือดขนาดเล็กของผิวหนัง ข้อต่อ ทางเดินอาหาร และไตได้รับผลกระทบโดยเฉพาะ โรคนี้มักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนครั้งก่อนหรือสิ่งกระตุ้นอื่นๆ เช่น ยา หลอดเลือดสามารถซึมผ่านได้มากขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปเนื่องจากการอักเสบ ซึ่งนำไปสู่การมีเลือดออกแบบเจาะจง (petechiae) ในผิวหนัง นอกจากนี้ มักจะมีอาการบวมที่หลังเท้า มือ และข้อต่อ ทันใดนั้น เด็กที่มีไข้ Henoch-Schönlein ไม่ต้องการเดินอีกต่อไป เด็กมักปวดท้อง อาเจียน และท้องร่วง ในบางกรณี Henoch-Schönlein purpura ทำให้เกิดการอักเสบของไต (glomerulonephritis)

โรคเริ่มต้นเฉียบพลันและดำเนินไปในระยะ ตามกฎแล้วจะรักษาได้โดยไม่มีผลกระทบร้ายแรง

Purpura Schönlein-Henoch ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ชาวเยอรมัน Johann Lukas Schönlein และ Eduard Heinrich Henoch

Henoch-Schönlein purpura: อาการ

ในกรณีของ Henoch-Schönlein purpura ผิวหนังมีเลือดออกเล็กน้อยอยู่เบื้องหน้า อย่างไรก็ตาม อวัยวะภายในก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน มักมีไข้เล็กน้อย การโจมตีมักจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน เด็กบ่นถึงอาการต่างๆ เช่น ปวดหัว เบื่ออาหาร และปวดท้องเป็นตะคริว อาการจะปรากฏเป็นระเบิด

อาการหลักของ Henoch-Schönlein purpura ส่งผลกระทบต่อส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย:

Henoch-Schönlein purpura: ผิวหนัง

ผิวหนังมีส่วนเกี่ยวข้องกับ Henoch-Schönlein purpura เสมอ และแสดงให้เห็นลักษณะเฉพาะเจาะจง บางครั้งมีเลือดออกที่ผิวหนังเป็นวงกว้าง เลือดออกทางผิวหนังสามารถรู้สึกได้ แต่ไม่ถูกผลักออกไป ส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ด้านยืดของขาส่วนล่างและก้น นอกจากนี้ยังไม่ค่อยพบที่ช่องท้องส่วนล่าง บนพื้นผิวยืดของแขนขาส่วนบน และในเด็กผู้ชายในบริเวณอัณฑะ แผลที่ผิวหนังอาจแตกต่างกัน บ่อยครั้ง Henoch-Schönlein purpura เริ่มต้นจากการตกเลือดที่ผิวหนังแต่ละส่วนโดยมีเส้นผ่านศูนย์กลางหนึ่งถึงสามมิลลิเมตร ซึ่งจะไหลมารวมกันและปรากฏเป็นภาวะตกเลือดที่กว้างขวาง เลือดออกทางผิวหนังส่วนใหญ่เกิดขึ้นอย่างสมมาตรและไม่คัน

ในเด็กอายุต่ำกว่าสองปี อาจมีอีกรูปแบบหนึ่งของ Henoch-Schönlein purpura มันถูกเรียกว่า "อาการบวมน้ำเลือดออกเฉียบพลันในวัยแรกเกิด" หรือ 2Seidlmayer corkard สีม่วง " เลือดออกทางผิวหนังทั่วไปสามารถพบได้ที่นี่ทั้งในบริเวณแขนและขาตลอดจนผิวหนังของใบหน้า

Henoch-Schönlein purpura: ข้อต่อ

ประมาณ 65 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่เป็นโรค Henoch-Schönlein purpura มีอาการบวมอย่างฉับพลันและเคลื่อนไหวไม่สะดวก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในข้อข้อเท้าและข้อเข่า (rheumatic purpura) โดยปกติร่างกายทั้งสองข้างจะได้รับผลกระทบ พ่อแม่จึงสังเกตเห็นว่าลูก “เดินไม่ได้ในทันใด”

Henoch-Schönlein purpura: ระบบทางเดินอาหาร

อาการจุกเสียดในช่องท้อง แต่อุจจาระมีเลือดปน (purpura abdominalis) และท้องเสียอาจเกิดจากการอักเสบของหลอดเลือดในลำไส้เล็ก ระบบทางเดินอาหารได้รับผลกระทบในเด็กครึ่งหนึ่งที่มี Henoch-Schönlein purpura การอาเจียนและอุจจาระเป็นเลือดสามารถบ่งบอกถึงการบุกรุกของลำไส้ (intussusception)

Henoch-Schönlein purpura: ไต

หลังจากผ่านไปหนึ่งถึงสองสัปดาห์ อาจมีเลือดที่มองเห็นได้หรือมองไม่เห็นในปัสสาวะ สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อเด็กอย่างน้อย 30 เปอร์เซ็นต์ที่มี Henoch-Schönlein purpura การขับโปรตีนในปัสสาวะ (โปรตีนในปัสสาวะ) ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นและการทำงานของไตบกพร่องก็เป็นไปได้เช่นกัน การมีส่วนร่วมของไตดังกล่าวเรียกว่าโรคไตอักเสบ Henoch-Schönlein

Henoch-Schönlein purpura: ระบบประสาทส่วนกลาง

หลอดเลือดสมองไม่ค่อยได้รับผลกระทบใน Henoch-Schönlein purpura อาการปวดศีรษะ พฤติกรรมผิดปกติ อาการชัก อัมพาต และสติสัมปชัญญะ อาจเกิดขึ้นได้

Henoch-Schönlein purpura: ลูกอัณฑะ

ใน Henoch-Schönlein purpura การอักเสบของอัณฑะ (orchitis) ไม่ค่อยเกิดขึ้น: ลูกอัณฑะเจ็บปวดและบวม สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะการบิดงอของลูกอัณฑะ (การหมุนของลูกอัณฑะและสายอสุจิรอบแกนตามยาว) เนื่องจากอาจทำให้มีบุตรยากได้หากไม่ได้รับการรักษา

Henoch-Schönlein purpura: ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนกับ Henoch-Schönlein purpura นั้นหายากมากและเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ เท่านั้น ในรูปแบบที่เรียกว่า fulminant จู่ๆ ก็มีเลือดออกที่ผิวหนังสมมาตรและแบนราบ แผลพุพองที่มีเลือดออกเหล่านี้ส่วนใหญ่พัฒนาซึ่งในที่สุดจะกลายเป็นเนื้อตาย (การทำลายเนื้อเยื่อ) ด้วยตัวแปรของ Henoch-Schönlein purpura เด็กสามารถประสบภาวะช็อกที่คุกคามถึงชีวิตได้

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นกับ Henoch-Schönlein purpura ก็คือการลุกลามของลำไส้

ในกรณีของโรคไตอักเสบ Henoch-Schönlein ไตสามารถพัฒนาได้อีกในภายหลัง การทำงานของไตเสื่อมลงในกระบวนการ

ผู้หญิงที่ได้รับความเดือดร้อนจาก Henoch-Schönlein purpura มักจะมีปัญหาไตในระหว่างตั้งครรภ์

Henoch-Schönlein purpura: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ Henoch-Schönlein purpura เกือบร้อยละ 80 ของคดีนี้ขึ้นอยู่กับตัวกระตุ้นทางยา ไวรัสและแบคทีเรีย น่าจะมีปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันหลังจากการติดเชื้อที่ทางเดินหายใจส่วนบน เช่น ไวรัสไข้หวัดใหญ่ชนิดเอ (เชื้อก่อโรคไข้หวัดใหญ่) หรือ β-hemolytic streptococci

ยาส่วนใหญ่สามารถทำให้เกิด Henoch-Schönlein purpura แต่เหนือสิ่งอื่นใดคือยาปฏิชีวนะ ยาแก้อักเสบ (ยาต้านการอักเสบ เช่น ยาคอร์ติโซนและยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์) และยาที่ส่งเสริมการขับน้ำ (ไทอะไซด์) สิ่งกระตุ้นอื่นๆ เช่น แมลงกัดต่อย การฉีดวัคซีน ภาวะภูมิไวเกิน หรือโรคบางอย่างของระบบภูมิคุ้มกัน เช่น โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (คอลลาเจน) โรคตับ และเนื้องอกร้ายก็เป็นไปได้เช่นกัน บางครั้ง Henoch-Schönlein purpura เกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลชัดเจน

Henoch-Schönlein purpura: การอักเสบของหลอดเลือด

แอนติบอดีซึ่งเรียกว่าอิมมูโนโกลบูลิน A (IgA) ถูกสะสมไว้บนผนังหลอดเลือดใน Henoch-Schönlein purpura คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของ IgA เกิดขึ้นซึ่งกระตุ้นปฏิกิริยาการอักเสบ (การกระตุ้นเสริม) และสามารถนำไปสู่การทำลายหลอดเลือดขนาดเล็กไม่เพียง แต่ในผิวหนัง แต่ยังอยู่ในทางเดินอาหารและไต ความเสียหายของหลอดเลือดส่งผลให้เลือดรั่วเข้าไปในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยรอบและทำให้เลือดออกตามปกติ ปฏิกิริยาการอักเสบของหลอดเลือดเรียกว่า vasculitis ในแง่เทคนิค เป็นที่รู้จักกันว่าแพ้ประเภท III (ปฏิกิริยา Arthus)

Henoch-Schönlein purpura: โรคติดต่อ?

เนื่องจาก Henoch-Schönlein purpura เป็นโรคภูมิต้านตนเองของหลอดเลือด โรคนี้จึงไม่ติดต่อ ไม่จำเป็นต้องปฏิบัติตามข้อควรระวัง

Henoch-Schönlein purpura: การตรวจและการวินิจฉัย

หากคุณสงสัยว่า Henoch-Schönlein purpura แนะนำให้นำบุตรหลานของคุณไปพบกุมารแพทย์ นี้สามารถระบุได้ว่าผื่นเป็นจริง Henoch-Schönlein purpura หรือโรคอื่น

ลักษณะอาการและวิธีการตรวจอื่นๆ และค่าห้องปฏิบัติการ

ซักประวัติและตรวจร่างกาย

ไม่มีค่าห้องปฏิบัติการเฉพาะสำหรับ Henoch-Schönlein purpura ที่ช่วยให้วินิจฉัยได้ชัดเจน อย่างไรก็ตาม แพทย์สามารถระบุโรคได้ด้วยวิธีอื่น เมื่อต้องการทำเช่นนี้ อันดับแรกเขาจะกำหนดประวัติทางการแพทย์ (ประวัติ) คำถามที่เป็นไปได้จากกุมารแพทย์อาจรวมถึง:

• ลูกของคุณมีเลือดออกตามผิวหนังตั้งแต่เมื่อไหร่?
• ลูกของคุณมีอาการปวดข้อและ / หรือมีไข้หรือไม่?
• ลูกของคุณเพิ่งเป็นหวัดหรือไม่?
• คุณสังเกตเห็นข้อ จำกัด การเคลื่อนไหวขณะเล่นหรือออกกำลังกายหรือไม่?
• ลูกของคุณบ่นว่าปวดท้องหรือคลื่นไส้หรือไม่?
• คุณสังเกตเห็นเลือดในอุจจาระหรือปัสสาวะของเด็กหรือไม่?
• ลูกของคุณมีอาการท้องร่วงหรือไม่?

ตามด้วยการตรวจร่างกาย กุมารแพทย์ให้ความสนใจเป็นพิเศษกับลักษณะเฉพาะของผิวหนังของ Henoch-Schönlein purpura จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังก็ต่อเมื่อผลการวิจัยไม่ชัดเจน หากมีลักษณะทั่วไปของ Henoch-Schönlein purpura ก็ไม่จำเป็น หลักฐานทางเนื้อเยื่อวิทยา (histological) สามารถยืนยัน Henoch-Schönlein purpura ได้

การตรวจเลือด

พารามิเตอร์การอักเสบเช่นอัตราการตกตะกอนและโปรตีน C-reactive จะถูกกำหนดในตัวอย่างเลือดจากเด็ก เหล่านี้มักจะเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยใน Henoch-Schönlein purpura

นอกจากนี้ ควรพิจารณาปัจจัยการแข็งตัวของเลือดว่ามีข้อบกพร่องที่เป็นไปได้ในปัจจัยการแข็งตัวของเลือด XIII หรือไม่ เนื่องจากอาจทำให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก

เพื่อแยกแยะรูปแบบอื่นของการอักเสบของหลอดเลือด ให้ตรวจอิมมูโนโกลบูลิน (Ig) แอนติบอดีต้านนิวเคลียร์ (ANA) และแอนตินิวโทรฟิล ไซโตพลาสมิก แอนติบอดี (ANCA) สำหรับ Henoch-Schönlein purpura ANA และ ANCA เป็นค่าลบ

การตรวจปัสสาวะและไต

การตรวจปัสสาวะอาจบ่งบอกถึงการมีส่วนร่วมของไต หากค่าโปรตีน (โปรตีนในปัสสาวะ) และเซลล์เม็ดเลือดแดง (ปัสสาวะ) สูงขึ้น อาจมีโรคไตวายเรื้อรัง

หากมีสัญญาณของการมีส่วนร่วมของไตเป็นเวลานานหรือหากเด็กที่ได้รับผลกระทบทำให้การทำงานของไตเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว แพทย์จะทำการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อจากไต (การตรวจชิ้นเนื้อไต)

ตรวจอุจจาระ

หากเด็กที่เป็นโรค Henoch-Schönlein purpura สงสัยว่ามีเลือดออกในหลอดเลือดในทางเดินอาหาร การตรวจเลือด (ลึกลับ) ที่ซ่อนอยู่ในอุจจาระ (การทดสอบ hemoccult, การทดสอบ guaiac) สามารถบ่งชี้ได้

Ultrasonic

การตรวจอัลตราซาวนด์สำหรับอาการปวดท้องจะใช้เพื่อตรวจหาเลือดออกในผนังลำไส้และดูว่ามีภาวะลำไส้กลืนกันหรือไม่ นอกจากนี้ยังตรวจข้อต่อที่ได้รับผลกระทบไตและในเด็กผู้ชายอัณฑะโดยใช้อัลตราซาวนด์

การตรวจสมอง

หากสงสัยว่าระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบจากการอักเสบของหลอดเลือดด้วย ก็มักจะทำการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของศีรษะ

การวินิจฉัยการยกเว้น

จากการตรวจทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ แพทย์จะพยายามแยกแยะโรคอื่นๆ เช่น ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด ภาวะติดเชื้อ โรคข้ออักเสบจากการติดเชื้อ และการอักเสบของหลอดเลือดในรูปแบบอื่นๆ

Henoch-Schönlein purpura: การรักษา

ในเด็กที่มีอาการ Henoch-Schönlein purpura อาการมักจะดีขึ้นเองและไม่จำเป็นต้องรักษา แนะนำให้พักรักษาตัวในโรงพยาบาลในกรณีที่มีอาการซับซ้อน เช่น ปวดท้อง มีไข้ ปัญหาข้อที่เจ็บปวด สภาพทั่วไปไม่ดี รวมทั้งเด็กอายุต่ำกว่าสองปีและผู้ใหญ่ (อาจมีอาการรุนแรงได้)

ข้อร้องเรียนสามารถรักษาได้ตามอาการ สำหรับอาการปวด แพทย์จะสั่งยาอะเซตามิโนเฟนหรือยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ เช่น ไอบูโพรเฟนหรือนาโพรเซน หากลำไส้ได้รับผลกระทบจะใช้การเตรียมคอร์ติโซนด้วย คอร์ติโซนมีฤทธิ์ต้านการอักเสบและชะลอปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกัน โดยปกติ คอร์ติโซนจะได้รับเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์ จากนั้นปริมาณยาจะลดลงอย่างช้าๆ ในช่วงหนึ่งถึงสองสัปดาห์ (“การลดลง” ของการรักษาด้วยคอร์ติโซน)

การรักษา Henoch-Schönlein purpura . ที่รุนแรง

หากเกี่ยวข้องกับไต ระดับครีเอตินินที่เรียกว่าในปัสสาวะจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับความรุนแรงของโรคไตอักเสบจากเชื้อ Henoch-Schönlein Creatinine เป็นผลิตภัณฑ์ที่สลายของ creatine ที่ทำหน้าที่เป็นพลังงานสำรองในกล้ามเนื้อ

หากระดับครีเอตินีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเป็นเวลาหกสัปดาห์ (ครีเอตินินน้อยกว่า 2 กรัมต่อกรัมของปัสสาวะ: 2 กรัมต่อกรัม) การเตรียมคอร์ติโซนในขนาดสูงก็สามารถทำได้ โดยให้ยาเหล่านี้ในช่วงเวลาประมาณสิบสองสัปดาห์ โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลงอีกครั้งในช่วงสองสามสัปดาห์ที่ผ่านมา (“ลดน้อยลง”)

ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอาจเกิดขึ้นได้ ในกรณีนี้ แพทย์จะปรับความดันโลหิตของบุตรของท่านด้วยยา นอกจากนี้ เขายังแนะนำให้คุณตรวจการทำงานของไตของลูกคุณอย่างสม่ำเสมอเป็นเวลาถึงสองปีหลังจากโรคไตอักเสบของ Henoch Schönlein

Henoch-Schönlein purpura: โรคและการพยากรณ์โรค

Henoch-Schönlein purpura มักจะหายได้เองหลังจากผ่านไปสองสามวัน หากหลักสูตรรุนแรง อาจเกิดเนื้อร้ายของผิวหนังและเนื้อเยื่ออ่อน (ส่วนเนื้อเยื่อที่กำลังจะตาย) ซึ่งรักษาได้เองด้วยรอยแผลเป็น ขั้นตอนการรักษาอาจใช้เวลาระหว่างสี่ถึงหกสัปดาห์ ในบางกรณีที่หายากมาก Henoch-Schönlein purpura จะนำไปสู่ภาวะไตวายระยะสุดท้าย

แท็ก:  ผม อาหาร การวินิจฉัย