PML (โปรเกรสซีฟ multifocal leukoencephalopathy)

Maximilian Reindl ศึกษาวิชาเคมีและชีวเคมีที่ LMU ในมิวนิก และเป็นสมาชิกของทีมบรรณาธิการของ ตั้งแต่เดือนธันวาคม 2020 เขาจะทำความคุ้นเคยกับหัวข้อนโยบายทางการแพทย์ วิทยาศาสตร์ และสุขภาพสำหรับคุณ เพื่อให้เข้าใจและเข้าใจได้

โพสต์เพิ่มเติมโดย Maximilian Reindl เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) เป็นโรคร้ายแรงของระบบประสาทส่วนกลาง เป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัส JC PML มักเกิดในผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องอย่างร้ายแรง เช่น ในบริบทของโรคเอดส์หรือจากยาบางชนิด ระยะของโรคมักจะวิกฤต ที่นี่คุณสามารถค้นหาสิ่งที่ทราบเกี่ยวกับ PML แบบก้าวหน้าและวิธีการรักษาที่มีให้สำหรับแพทย์

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน A81

ภาพรวมโดยย่อ

• leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าคืออะไร? โรคระบบประสาทส่วนกลางที่ร้ายแรง เกิดจากไวรัส John Cunningham (ไวรัส JC, JCV) PML เป็นเรื่องยากในหลายกรณี
• สาเหตุ: ไวรัส JC ทำลายเซลล์บางเซลล์ในเรื่องสีขาวของสมอง (demyelination) JCV มักเป็นผลมาจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอย่างรุนแรง (โดยเฉพาะ HIV / AIDS) หรือการรักษาด้วยยาที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันช้าลง - ตัวอย่างเช่น ในกรณีของการปลูกถ่ายอวัยวะ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง หรืออื่นๆ ที่คล้ายกัน
• ความถี่: โรคหายาก ความถี่ขึ้นอยู่กับสาเหตุ โดยทั่วไปความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอหรือถูกกดทับอย่างต่อเนื่อง
• อาการ: การเปลี่ยนแปลงในตัวละคร, การรบกวนทางสายตา, อัมพาตแบบก้าวหน้า, การขาดสนามภาพ, อาการชักจากโรคลมชัก, ภาวะกลั้นไม่ได้, การประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง, ความผิดปกติของคำพูด, ความผิดปกติของการกลืน, ภาวะสมองเสื่อม
• การวินิจฉัย: การหมุนด้วยนิวเคลียร์ (MRT), การตรวจน้ำประสาท, การตรวจหา JCV (PCR หรือแอนติบอดี)
• การรักษา: ปัจจุบันไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุ PML ที่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์ได้รับการรักษาด้วยยาต้านไวรัส (เรียกว่าการบำบัดด้วย HAART) เพื่อรักษาเสถียรภาพของระบบภูมิคุ้มกัน หากจำเป็นให้หยุดการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันหากจำเป็นให้ล้างเลือดเพิ่มเติม (immunoadsorption, plasmapheresis); การทดลองรักษาด้วย T เซลล์ที่จำเพาะต่อไวรัสนั้นมีแนวโน้มที่ดี
• การพยากรณ์โรค: ขึ้นอยู่กับสาเหตุ ในเอชไอวี / เอดส์มักจะก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและหากไม่ได้รับการรักษาจะถึงแก่ชีวิตภายในประมาณหกเดือน หลังจากเอาชนะความเจ็บป่วยแล้ว ความเสียหายทางระบบประสาทก็ยังคงอยู่

leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าคืออะไร?

Progressive multifocal leukoencephalopathy หรือ PML สั้น ๆ เป็นโรคร้ายแรงของระบบประสาทส่วนกลาง PML เกิดจากไวรัส John Cunningham (ไวรัส JC, JCV) ซึ่งเป็นของกลุ่ม polyomaviruses ที่แพร่หลาย แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วจะไม่เป็นอันตรายต่อคนที่มีสุขภาพดี แต่ก็สามารถแพร่กระจายในคนที่อ่อนแออย่างรุนแรงได้ (เช่น ในผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีระยะลุกลาม)

ไวรัส JC โจมตีเซลล์สมองเฉพาะ (oligodendrocytes) โดยเฉพาะ เป็นผลให้เส้นประสาทสูญเสีย "การปกปิด" ซึ่งเรียกว่าปลอกไมอีลิน สิ่งนี้ส่งผลกระทบอย่างมากต่อการส่งสัญญาณประสาท ส่งผลให้การทำงานของเส้นประสาทล้มเหลว เช่น การควบคุมกล้ามเนื้อบางส่วน ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับบริเวณสมองที่ได้รับผลกระทบ

ความถี่ของ PML

โดยรวม PML เป็นโรคที่หายาก ความถี่ภายในกลุ่มผู้ป่วยแต่ละกลุ่มขึ้นอยู่กับสาเหตุ ในโรคเอดส์ ซึ่งเป็นผลมาจากการติดเชื้อเอชไอวีที่ไม่ได้รับการรักษาหรือตรวจไม่พบ ผู้ป่วยประมาณสามถึงเจ็ดเปอร์เซ็นต์พัฒนา PML

บนพื้นฐานของการบำบัดด้วยการกดภูมิคุ้มกัน ความเสี่ยงของ PML จะเพิ่มขึ้นตามระยะเวลาของการรักษาโดยเฉพาะ ควรกล่าวถึงยา natalizumab หลายเส้นโลหิตตีบ PML พัฒนาขึ้นในประมาณ 4 จาก 1,000 การรักษา

อะไรทำให้เกิด leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้า?

สาเหตุของ PML คือไวรัส JC ที่ทำงานอยู่ซึ่งทวีคูณในเนื้อเยื่อของสมองและโจมตีเซลล์ประสาทบางชนิดที่นั่น ซึ่งมักเกิดขึ้นเฉพาะในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องอย่างเด่นชัดเท่านั้น

ไวรัส JC คืออะไร?

ไวรัส John Cunningham ซึ่งเป็นไวรัส polyomavirus เป็นสิ่งที่เรียกว่าเชื้อก่อโรคฉวยโอกาส ซึ่งโดยปกติแล้วจะไม่เป็นอันตรายต่อผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรง เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันสามารถต่อต้านไวรัสได้ การติดเชื้อครั้งแรกมักไม่มีอาการ

อย่างไรก็ตามไวรัส JC ยังคงอยู่ในร่างกาย ผู้เชี่ยวชาญสันนิษฐานว่าส่วนต่างๆ ของไขกระดูกและเซลล์ประสาทบางส่วน ซึ่งอาจอยู่ในไตด้วย ยังคงอยู่เฉยๆ เป็นเวลานานก่อนที่จะมีอาการของโรค PML อย่างไรก็ตาม JCV สามารถ (ซ้ำ) กระตุ้น ทวีคูณ และแพร่กระจายผ่านการบำบัดด้วยการกดภูมิคุ้มกัน (การกดภูมิคุ้มกัน) หรือภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องบางอย่าง

การติดเชื้อไวรัสเจซี

ผู้เชี่ยวชาญคาดการณ์ว่าประมาณ 40-70 เปอร์เซ็นต์ของประชากรผู้ใหญ่มีไวรัส JC ที่ก่อให้เกิด PML (ข้อมูลในวรรณคดีแตกต่างกันไปมาก) การติดเชื้อ JCV อาจเกิดขึ้นในวัยเด็กและวัยรุ่นผ่านการติดเชื้อแบบหยดหรือการติดเชื้อสเมียร์ ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย การปลูกถ่ายอวัยวะสามารถแพร่เชื้อไวรัส JC ได้

PML เกิดขึ้นได้อย่างไร?

หากไวรัส JC สามารถแพร่กระจายได้เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ พวกมันจะโจมตีเซลล์บางชนิดในสมอง ที่เรียกว่า oligodendrocytes

จัดหา สนับสนุน และปกป้องเส้นทางการนำที่แท้จริงของเซลล์ประสาท แอกซอน เมื่อต้องการทำเช่นนี้ พวกมันจะสร้างปลอกไมอีลิน (ปลอกไมอีลิน) เหล่านี้พันรอบแอกซอนและทำหน้าที่เป็นฉนวนไฟฟ้าเพื่อให้สามารถส่งสัญญาณประสาทได้อย่างถูกต้อง

ถ้า oligodendrocytes ตายอันเป็นผลมาจากการติดเชื้อ JCV แรงกระตุ้นของเส้นประสาทจะไม่ไปถึงปลายทางอีกต่อไป เป็นผลให้มีข้อ จำกัด อย่างมากในความสามารถในการเคลื่อนไหวและการรับรู้

ปัจจัยเสี่ยงติดเชื้อเอชไอวี

ผู้ป่วย PML ส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อเอชไอวีขั้นสูง กรณีนี้มักเกิดขึ้นเมื่อตรวจไม่พบการติดเชื้อหรือไม่ได้รับการรักษา

เนื่องจากไวรัสเอชไอวีโจมตีเซลล์ภูมิคุ้มกันพิเศษโดยเฉพาะ (เซลล์ T / เซลล์ตัวช่วย T / เซลล์ CD4 +) ความสามารถในการป้องกันตัวเองของระบบภูมิคุ้มกันโดยรวมจึงลดลง สิ่งนี้จะสร้าง "ช่องว่าง" ในระบบป้องกันเชื้อโรคในระบบประสาทส่วนกลาง

หากการติดเชื้อดำเนินไป ระบบภูมิคุ้มกันจะอ่อนแอลงเมื่อเวลาผ่านไปจนโรคบางชนิด เช่น PML สามารถแตกออกได้ จากนั้นแพทย์จะพูดถึงการติดเชื้อเอชไอวีในระยะที่ 3 หรือโรคเอดส์ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด multifocal leukoencephalopathy แบบก้าวหน้าจึงเป็นหนึ่งในโรคที่กำหนดโดยโรคเอดส์

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับภูมิหลัง หลักสูตร และการรักษาการติดเชื้อเอชไอวีและโรคเอดส์ สามารถพบได้ที่นี่

เสี่ยงป่วยอีก

บ่อยครั้งน้อยกว่าการติดเชื้อเอชไอวีหรือเอดส์ขั้นสูง โรคอื่นๆ สามารถส่งเสริม PML ได้ พื้นฐานยังเป็นจุดอ่อนด้านการป้องกันที่เด่นชัด ซึ่งรวมถึงโรคมะเร็งของระบบเม็ดเลือดและระบบน้ำเหลือง เช่น มะเร็งเม็ดเลือด (มะเร็งเม็ดเลือดขาว) หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง การบำบัดที่ใช้ก็มีบทบาทเช่นกัน

ยาปัจจัยเสี่ยง

มียาหลายชนิดที่มีอิทธิพลต่อระบบภูมิคุ้มกัน และทำให้ปฏิกิริยาการป้องกันจำเพาะบกพร่อง (การกดภูมิคุ้มกัน) บกพร่องหรือลดลง

ผลกระทบนี้เป็นที่น่าพอใจในบางครั้ง ตัวอย่างเช่น ในโรคภูมิต้านตนเองที่ระบบภูมิคุ้มกันพุ่งตรงไปที่เซลล์ของร่างกาย หรือหลังการปลูกถ่ายอวัยวะ กับการเตรียมการอื่น ๆ ความอ่อนแอของระบบภูมิคุ้มกันเป็นผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้อง นี่เป็นกรณีของยาต้านมะเร็งเป็นต้น

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง หากการกดภูมิคุ้มกันแบบนี้ยังคงมีอยู่ ความเสี่ยงที่ไวรัส JC จะแพร่กระจายและทำให้เกิด PML จะเพิ่มขึ้น ยาที่ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ระบุว่าเกี่ยวข้องกับ PML ได้แก่:

• Rituximab: แอนติบอดีที่ใช้ในการรักษา เช่น ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง)
• Brentuximab vedotin: แอนติบอดีที่แพทย์ใช้กับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางชนิดเช่น
• Mycophenolate mofetil: ยาที่ใช้ป้องกันไม่ให้อวัยวะถูกปฏิเสธหลังการปลูกถ่ายอวัยวะ

อย่างไรก็ตาม เหนือสิ่งอื่นใด มันรวมถึงการเตรียมตัวสำหรับการรักษาโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

การบำบัดด้วยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งกรณีพิเศษ

ในภาพทางคลินิกของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) เซลล์เม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาว) ที่มีประโยชน์มักจะถูกทำลายโดยการทำลายเนื้อเยื่อร่างกายที่แข็งแรงของตัวเองเป็นระยะๆ การทำเช่นนี้จะทำลายเซลล์ของระบบประสาทส่วนกลาง

เพื่อป้องกันสิ่งนี้ แอนติบอดี natalizumab จึงได้รับการพัฒนา มันถูกใช้ในการกำเริบของ MS ที่ใช้งานสูงและมีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาความรุนแรงของการกำเริบของ MS เฉียบพลันและชะลอการลุกลามของความพิการที่เกี่ยวข้องกับโรค

Natalizumab ป้องกันเซลล์ภูมิคุ้มกันจากการโยกย้ายไปยังสมอง

Natalizumab เองเป็นสิ่งที่เรียกว่าโมโนโคลนอลแอนติบอดีที่มีลักษณะของมนุษย์ซึ่งมุ่งเป้าไปที่โครงสร้างพื้นผิวบางอย่าง (โมเลกุลการยึดเกาะ) ของเม็ดเลือดขาว

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง natalizumab บล็อกสิ่งที่เรียกว่า integrins alpha4 (VLA 4) เป็นผลให้เม็ดเลือดขาวไม่สามารถข้ามอุปสรรคเลือดสมองอีกต่อไป พวกเขาเป็นเสมือน "ล็อค" ของสมอง - สามารถป้องกันความเสียหายที่เกี่ยวข้องกับ MS ที่ผิดพลาดต่อเนื้อเยื่อสมองได้อย่างมีประสิทธิภาพ

Natalizumab เริ่มมีอาการอย่างรวดเร็ว โดยปกติจะได้รับยาทุก ๆ สี่สัปดาห์ และมีประสิทธิภาพมากและสามารถทนต่อยาได้ดี ผลข้างเคียงโดยทั่วไป ได้แก่ การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ปวดศีรษะและปวดข้อ คลื่นไส้ หรือแม้แต่การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเพียงเล็กน้อย

การขาดเซลล์ภูมิคุ้มกันในสมองในระยะยาวส่งเสริม PML

แม้จะมีคุณสมบัติที่มีแนวโน้มในการรักษาด้วย MS การรักษาด้วย natalizumab ก็มีข้อเสียเช่นกัน:

แพทย์สังเกตเห็นความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของ PML โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อให้ natalizumab เป็นระยะเวลานานกว่าสองปี ผู้เชี่ยวชาญสันนิษฐานว่าเชื้อโรคที่อยู่ตรงนั้นไม่สามารถต่อสู้ได้อย่างเพียงพออีกต่อไปเนื่องจากการปิดกั้นเส้นทางของเม็ดเลือดขาวเข้าสู่สมองในระยะยาว

ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะพัฒนา PML มากขึ้นหากพวกเขาได้รับยากดภูมิคุ้มกันก่อน natalizumab ก่อนเริ่มการรักษา แพทย์จึงให้ความสนใจเป็นพิเศษกับความจริงที่ว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบนั้นไม่ได้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง

พวกเขายังประเมินความเสี่ยงที่เป็นไปได้ของ PML ก่อนการรักษาด้วย natalizumab ซึ่งมักจะใช้การทดสอบแอนติบอดี JCV หากเป็นบวก ถือว่าผู้ป่วยเป็นพาหะของไวรัส แพทย์มักจะเปลี่ยนไปใช้การรักษาแบบอื่น

แม้ว่าการทดสอบไวรัส JC จะเป็นลบ แต่ก็ยังมีความเสี่ยงต่อ PML ตัวอย่างเช่น ผู้ป่วยอาจติดเชื้อไวรัส JC ระหว่างการรักษา

ยา MS อื่น ๆ ก็มีความเสี่ยงเช่นกัน

Natalizumab เป็นยาที่เกี่ยวข้องกับ PML ในปัจจุบันมากที่สุด แต่มียาอื่น ๆ ที่แพทย์มักใช้สำหรับ MS ที่มีความเสี่ยงต่อ PML:

• Dimethyl fumarate: ตัวแทนต่อต้านการกำเริบของ MS เหนือสิ่งอื่นใดมันยับยั้งสารสื่อการอักเสบกลไกการทำงานที่แน่นอนยังไม่ชัดเจน
• Fingolimod: ยังใช้ในการกำเริบของ MS (เช่น natalizumab); ป้องกันเซลล์ภูมิคุ้มกัน (โดยเฉพาะเซลล์ลิมโฟไซต์) ไม่ให้ไปถึงระบบประสาทส่วนกลางจากต่อมน้ำเหลือง เป็นต้น

แม้จะมีความสัมพันธ์ที่อธิบายไว้แล้ว PML ก็ไม่ใช่ผลข้างเคียงทั่วไปของการบำบัดด้วย MS

คุณสามารถหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาทั่วไปสำหรับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งได้ที่นี่

โปรเกรสซีฟ multifocal leukoencephalopathy แสดงออกอย่างไร?

อาการของ PML ขึ้นอยู่กับตำแหน่งในระบบประสาทส่วนกลางที่ไวรัส JC โจมตีเซลล์ประสาทและที่ปลอกไมอีลินพินาศ เนื่องจากเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถส่งแรงกระตุ้นทางไฟฟ้าได้อีกต่อไป การทำงานจริงของเส้นประสาทเหล่านั้นจึงล้มเหลว (เช่น การควบคุมกล้ามเนื้อ ภาษา การมองเห็น การคิด)

อาการทั่วไปของ leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้า ได้แก่ :

• อาการง่วงนอนโดยเฉพาะในระยะแรกของโรค
• เปลี่ยนคาแรคเตอร์และคาแรคเตอร์
• การประสานงานของการเคลื่อนไหวบกพร่อง (ataxia)
• การรบกวนทางประสาทสัมผัส (การรบกวนทางประสาทสัมผัส, อาชา)
• อาการอัมพาตขั้นรุนแรง
• อัมพาตครึ่งซีก (อัมพาตครึ่งซีก)
• การมองเห็นผิดปกติ (เช่น สูญเสียการมองเห็นข้างเดียว เรียกว่า ภาวะสายตาครึ่งซีก)
• ความผิดปกติของคำพูด (dysarthria)
• ความผิดปกติของการกลืน (กลืนลำบาก)
• สูญเสียความสามารถในการพูด (ความผิดปกติของคำพูด ความพิการทางสมอง)
• ปวดหัว
• พอดี (ชัก)
• ภาวะกลั้นไม่ได้

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มแรก อาการอาจคล้ายกับอาการปลอกประสาทเสื่อมแข็งหลายเส้น (ใน MS ปลอกหุ้มไขกระดูกก็จะพินาศด้วย) ดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะสับสนระหว่างสัญญาณ PML ที่สังเกตได้จาก MS อย่างไรก็ตาม อาการของ PML มักจะเพิ่มขึ้นและแย่ลงอย่างรวดเร็ว

การตรวจและวินิจฉัย

ความสงสัยของ leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าเกิดขึ้นจากอาการข้างหนึ่ง (การสูญเสียมอเตอร์และความสามารถทางปัญญาอย่างรวดเร็ว) ในทางกลับกัน จากภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีอยู่และเด่นชัด (เช่น ในกรณีของการติดเชื้อเอชไอวีระยะลุกลามหรืออยู่ภายใต้การรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกัน)

แพทย์จะได้รับข้อมูลสำคัญประการแรกจากการสอบถามประวัติการรักษาของผู้ป่วย นอกจากนี้เขายังตระหนักถึงขอบเขตของอาการโดยการตรวจร่างกาย (โดยเฉพาะการตรวจทางระบบประสาท)

จากนั้นแพทย์จะจัดให้มีการตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กด้วยตัวแทนความคมชัด (MRI ความคมชัดปานกลาง, การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) ด้วยขั้นตอนการถ่ายภาพ แพทย์สามารถเห็นภาพการเปลี่ยนแปลงที่เป็นไปได้ในเนื้อเยื่อ (รอยโรค, จุดโฟกัสที่ทำลายล้าง / การทำลายล้าง) ในสมอง โดยทั่วไปแล้วใน PML จะมีรอยโรคหลายอย่างในตำแหน่งต่างๆ (multifocal)

MRI ตามด้วยการตรวจสุราที่เรียกว่า แพทย์นำตัวอย่างน้ำไขสันหลัง ("น้ำไขสันหลัง", เหล้า) จากบริเวณกระดูกสันหลังส่วนเอวโดยใช้เข็มพิเศษ (การเจาะเอว) ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส (PCR) จะอธิบายว่าน้ำไขสันหลังมีร่องรอย DNA ของไวรัส JC หรือไม่

การตรวจ CSF เป็นมาตรการตรวจสอบที่จำเป็นในการชี้แจงการติดเชื้อเฉพาะของระบบประสาทส่วนกลาง (CNS)

ถ้าจำเป็น ปริมาณของไวรัสจะถูกกำหนดโดย qPCR (ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรสเชิงปริมาณ) เพื่อประเมินความก้าวหน้าของ PML หลังจากผล PCR บวกกับผลการจับคู่ในการตรวจ MRI แล้ว PML จะถือว่าได้รับการยืนยันในการวินิจฉัย

จากนั้นแพทย์จึงเริ่มการรักษาที่เหมาะสมในทันทีเพื่อให้ผู้ป่วยได้รับการดูแลที่ดีที่สุดและเพื่อรักษาเสถียรภาพของสุขภาพโดยรวมในวิธีที่ดีที่สุด

การรักษา leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้า

ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุที่เป็นมาตรฐานสำหรับ leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าที่มีอยู่ ซึ่งหมายความว่าขณะนี้ไม่มี (ทดสอบ) การรักษาด้วยยาที่สามารถป้องกันไวรัส JC จากการเพิ่มจำนวน นอกจากนี้ยังไม่มีการฉีดวัคซีนหรือการป้องกันโรคเป้าหมายที่เป็นสาเหตุของ PML

วิธีการรักษาที่เลือกโดยแพทย์ผู้ทำการรักษาจึงแตกต่างกันอย่างมากทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุ:

• ในผู้ป่วยเอชไอวี: "การรักษาด้วยยาต้านไวรัสที่มีฤทธิ์สูง" เชิงรุก (HAART)
• หากระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงด้วยยา: ให้ยุติการกดภูมิคุ้มกันโดยเร็วที่สุด หากจำเป็นต้องล้างเลือด
• แนวทางการรักษาแบบทดลอง: การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบรับเลี้ยงด้วยทีเซลล์ที่จำเพาะต่อไวรัส

การรักษา PML ในผู้ติดเชื้อ HIV

แพทย์พึ่งพา "การรักษาด้วยยาต้านไวรัสที่มีฤทธิ์สูง" (HAART และ cART สำหรับ "การรักษาด้วยยาต้านไวรัสแบบรวม") สำหรับผู้ป่วยเอชไอวี ในกรณีนี้ ผู้ป่วยจะได้รับยาเอชไอวีตั้งแต่สามตัวขึ้นไปในเวลาเดียวกัน โดยปกติจะได้รับยาในปริมาณสูง เพื่อที่จะยับยั้งการทวีคูณของไวรัส HI ให้ดีที่สุดภายในกรอบเวลาอันสั้น

สิ่งนี้ควรที่จะชะลอการเกิดโรคเอดส์และทำให้จำนวนเซลล์ป้องกัน T มีเสถียรภาพ เพื่อที่จะเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันให้ดีที่สุด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะสั้น สิ่งนี้สามารถต่อสู้กับไวรัส JC และหยุด PML ได้อย่างดีเยี่ยม

สารออกฤทธิ์กลุ่มต่อไปนี้มีให้สำหรับ HAART ซึ่งเสริมกันในโหมดการกระทำและใช้ในการผสมผสานที่แตกต่างกัน:

• Reverse transcriptase inhibitors: ขัดขวางการจำลองแบบของไวรัส HI ที่ระดับโมเลกุล
• Integrase inhibitors: ยับยั้งเอนไซม์เอชไอวีที่เป็นสื่อกลางในการรวม DNA ของไวรัสเข้าไปใน DNA ของเซลล์ของมนุษย์
• สารยับยั้งโปรตีเอส: ขัดขวางการผลิตโปรตีนจากไวรัส สิ่งที่เรียกว่า “สารกระตุ้น” สามารถชะลอการสลายตัวของสารยับยั้งโปรตีเอสเพื่อให้ทำงานได้นานขึ้น
• สารยับยั้งการเข้า: ป้องกันไม่ให้ไวรัสเอชไอวีเข้าสู่เซลล์ของมนุษย์ (ไม่ค่อยใช้ในครั้งแรกที่พยายามรักษาเอชไอวี)

หาก PML ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยเอชไอวีที่ได้รับการบำบัดแบบผสมผสานแล้ว แพทย์จะทบทวนการเตรียมการที่ใช้ ประสิทธิผลสูงสุดของ HAART ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายอย่าง - รวมถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม การรวมกันของส่วนผสมออกฤทธิ์ และการมีอยู่ของการดื้อยาที่อาจเกิดขึ้นได้ต่อยาเอชไอวี การเปลี่ยนแปลงสามารถปรับปรุงสถานะภูมิคุ้มกันและอาจผลักดัน PML กลับคืนมา

คุณสามารถอ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาเอชไอวี / เอดส์และผลข้างเคียงได้ในบทความผู้เชี่ยวชาญของเรา "การติดเชื้อเอชไอวีและโรคเอดส์"

PML ที่มีปฏิกิริยาการอักเสบมากเกินไป (PML-IRIS)

HAART อาจทำให้เกิดอาการอักเสบจากการสร้างภูมิคุ้มกัน (IRIS) ได้ในบางกรณี ในระหว่างการฟื้นตัวในระยะสั้น ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างปฏิกิริยาการอักเสบอย่างเข้มข้น (เชิงระบบ) ต่อเชื้อโรคที่ฉวยโอกาส เช่น ไวรัส JC

หากคุณมี PML แพทย์ก็พูดถึง PML-IRIS หรือ PML ที่อักเสบ สภาพของผู้ได้รับผลกระทบแย่ลง - ตรงกันข้ามกับความคาดหวังที่แท้จริง การบาดเจ็บเพิ่มเติม (แผล) หรืออาการบวมน้ำสามารถเกิดขึ้นได้ในเนื้อเยื่อสมอง

แพทย์พยายามต่อต้านปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปกับสเตียรอยด์ ("คอร์ติโซน") อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันยังไม่มีกลยุทธ์การรักษาที่แนะนำอย่างชัดเจน

การรักษา PML ในผู้ป่วยภูมิคุ้มกันบกพร่อง

แพทย์หยุดยาทันทีหาก ​​PML พัฒนาขึ้นจากการรักษาภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหากจำเป็น การบำบัดด้วยการล้างเลือดจะดำเนินการด้วยเพื่อกำจัดสารออกฤทธิ์ออกจากร่างกายโดยเร็วที่สุด

นอกจากนี้ยังสามารถพิจารณาการบริหารส่วนผสมที่ใช้งาน mefloquine และ mirtazapine ในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ยาทั้งสองชนิดมีประสิทธิภาพในการต้านไวรัสบางอย่างกับไวรัส JC อย่างไรก็ตาม การใช้ส่วนผสมที่ออกฤทธิ์ร่วมกันนี้เป็นที่ถกเถียงกัน

สถานะสุขภาพของผู้ป่วย PML ได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดโดยการถ่ายภาพต่อเนื่อง (MRI) แพทย์บางคนพิจารณาการเจาะเอวซ้ำแล้วซ้ำอีกตามด้วยการตรวจหาเชื้อก่อโรค PCR เป็นการตรวจติดตามเพิ่มเติม

การทดลองปลูกถ่ายเซลล์ทีเซลล์

วิธีการทดลองที่มีแนวโน้มในการรักษา leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าคือสิ่งที่เรียกว่าภูมิคุ้มกันแบบรับเลี้ยงบุตรบุญธรรม อีกทางหนึ่ง ผู้เชี่ยวชาญพูดถึงการบำบัดด้วย T-cell ที่จำเพาะต่อไวรัส ทีเซลล์หรือที่เรียกว่าทีลิมโฟไซต์เป็นเซลล์ป้องกันตามธรรมชาติในร่างกาย

ในการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบรับบุตรบุญธรรม การขาดเซลล์ภูมิคุ้มกันของร่างกายจะถูกแทนที่ด้วยการบริหาร T lymphocytes ที่ผ่านกระบวนการ สิ่งเหล่านี้ส่วนใหญ่มาจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี แต่ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับกรณีของการเจ็บป่วย พวกเขายังสามารถพรากจากตัวผู้ป่วยเองได้

ก่อนที่ผู้ป่วย PML จะได้รับ T เซลล์ พวกเขาจะได้รับเชื้อก่อโรคในห้องปฏิบัติการโดยเฉพาะ ทีเซลล์สามารถ “ปรับ” ให้เข้ากับเชื้อโรคได้ ต่อจากนั้น ทวีคูณในการเพาะเลี้ยงเซลล์และบริหารให้กับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีที่ดีที่สุด ระบบภูมิคุ้มกันสามารถต่อสู้กับการติดเชื้อไวรัส JC ในลักษณะที่เป็นเป้าหมายและยาวนาน

วิธีการทดลองนี้ยังสามารถทำให้เกิดปฏิกิริยาการป้องกันที่มากเกินไปต่อไวรัส JC

โอกาสในการฟื้นตัวของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด multifocal แบบก้าวหน้า

จากสาเหตุหลายประการของ PML โอกาสในการฟื้นตัวไม่สามารถประมาณการได้ทั่วกระดาน หากไม่ได้รับการรักษา การพยากรณ์โรคจะแย่มากและเสียชีวิตภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงสองสามเดือน ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาจะมีชีวิตรอดได้นานกว่าสามปีในกรณีพิเศษเท่านั้น

เมื่อพูดถึงการรักษา แพทย์ก่อนหน้านี้วินิจฉัย PML โอกาสในการรักษาก็จะสูงขึ้น จากข้อมูลที่รวบรวมได้จนถึงปัจจุบัน โอกาสในการรอดชีวิตอยู่ที่ประมาณ

• มากถึงร้อยละ 50 ของ PML ที่เกี่ยวข้องกับ HIV ที่ได้รับการรักษาด้วย HAART
• มากถึง 70-80 เปอร์เซ็นต์ด้วย PML ที่เกี่ยวข้องกับ natalizumab (หลังจากหยุดการรักษาด้วย natalizumab)

มีแนวทางการรักษาที่ใหม่กว่าด้วยหลักสูตรเชิงบวกเป็นรายบุคคล อย่างไรก็ตาม สิ่งเหล่านี้จะต้องได้รับการตรวจสอบในรายละเอียดเพิ่มเติมในการศึกษา (เพิ่มเติม) โดยทั่วไป PML ยังคงเป็นโรคร้ายแรง ผู้รอดชีวิตอาจได้รับความเสียหายทางระบบประสาทอย่างต่อเนื่อง

แท็ก:  การคลอดบุตร สุขภาพดิจิทัล หุ้นส่วนทางเพศ