คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic

Marian Grosser ศึกษาการแพทย์ของมนุษย์ในมิวนิก นอกจากนี้ แพทย์ผู้สนใจในหลายๆ สิ่ง กล้าที่จะออกนอกเส้นทางที่น่าตื่นเต้น เช่น ศึกษาปรัชญาและประวัติศาสตร์ศิลปะ ทำงานทางวิทยุ และสุดท้ายก็เพื่อ Netdoctor ด้วย

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดพิเศษ คุณสมบัติหลักของมันคือผนังหนาของช่องซ้าย สาเหตุส่วนใหญ่มาจากพันธุกรรม HCM อาจมาพร้อมกับอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ และรักษาไม่หาย อย่างไรก็ตาม ด้วยการรักษาที่ถูกต้อง ผู้ประสบภัยจำนวนมากแทบไม่มีอาการใดๆ และดำเนินชีวิตอย่างปกติเป็นส่วนใหญ่ ค้นหาทุกสิ่งเกี่ยวกับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic ที่นี่!

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน I43I42

cardiomyopathy Hypertrophic: คำอธิบาย

Hypertrophic cardiomyopathy เป็นภาวะที่ส่งผลต่อการทำงานของหัวใจได้หลายวิธี

เกิดอะไรขึ้นกับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic?

เช่นเดียวกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจอื่นๆ โครงสร้างของกล้ามเนื้อหัวใจ (myocardium) จะเปลี่ยนแปลงในภาวะ hypertrophic cardiomyopathy (HCM) เซลล์กล้ามเนื้อแต่ละเซลล์ขยายใหญ่ขึ้น ซึ่งจะเพิ่มความหนาของผนังหัวใจ

การเพิ่มขนาดของเนื้อเยื่อหรืออวัยวะอันเนื่องมาจากการเติบโตของเซลล์โดยทั่วไปเรียกว่ายั่วยวนในยา การเจริญเติบโตมากเกินไปใน HCM นั้นไม่สมมาตร ดังนั้นกล้ามเนื้อหัวใจจึงหนาไม่เท่ากัน

ผนังหัวใจที่หนาเกินไปจะแข็งขึ้นในมือข้างหนึ่ง และในทางกลับกันจะทำให้เลือดไปเลี้ยงเซลล์กล้ามเนื้อของคุณแย่ลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อหัวใจเต้นเร็วขึ้น เลือดไม่เพียงพอที่สามารถเข้าถึงแต่ละเซลล์ผ่านทางหลอดเลือดหัวใจ

ในคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic ไม่เพียงแต่เซลล์กล้ามเนื้อจะเติบโต แต่เนื้อเยื่อเกี่ยวพันก็ถูกสร้างขึ้นในกล้ามเนื้อหัวใจ (fibrosis) ด้วย เป็นผลให้ช่องซ้ายมีความยืดหยุ่นน้อยลงและเฟสของการเติมเลือด (diastole) ถูกรบกวน

กล้ามเนื้อหัวใจจะไม่เกร็งอย่างรุนแรงอีกต่อไป ซึ่งจะส่งผลต่อระยะการปั๊ม (systole) นอกจากนี้ เซลล์กล้ามเนื้อหัวใจที่หนาขึ้นยังจัดเรียงตัวแตกต่างจากปกติ บางครั้งก็แตกแขนง บางครั้งก็อยู่ในกระดูกสันหลัง นอกจากนี้ยังส่งผลต่อการหดตัวตามปกติ

เป็นที่เชื่อกันว่าการเกิดพังผืดและความโกลาหลของเซลล์เกิดขึ้นก่อน กล้ามเนื้อหนาขึ้นจะเป็นปฏิกิริยาตอบสนองเพื่อให้หัวใจสามารถสูบฉีดแรงขึ้นอีกครั้ง

cardiomyopathy Hypertrophic สังเกตได้ชัดเจนในกล้ามเนื้อของช่องซ้าย แต่ก็สามารถส่งผลกระทบต่อช่องท้องด้านขวาได้เช่นกัน อาการทั่วไปเกิดจากกำลังการสูบน้ำที่อ่อนแอกว่า

คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic ประเภทใดบ้าง?

คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic แบ่งออกเป็นสองประเภท: คาร์ดิโอไมโอแพทีอุดกั้น hypertrophic (HOCM) และคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ไม่อุดกั้น hypertrophic (HNCM) HANCM นั้นมีความอ่อนกว่าของทั้งสองสายพันธุ์ เนื่องจากตรงกันข้ามกับ HOCM การไหลเวียนของเลือดจะไม่ถูกรบกวนอีกต่อไป

คาร์ดิโอไมโอแพทีอุดกั้น Hypertrophic (HOCM)

ใน HOCM กล้ามเนื้อหัวใจที่หนาขึ้นจะทำให้ทางเดินดีดออกภายในช่องด้านซ้ายของหัวใจแคบลง กล้ามเนื้อขัดขวางการทำงานของมัน: มันไม่สามารถสูบฉีดเลือดโดยปราศจากสิ่งกีดขวางจากห้องหัวใจผ่านวาล์วเอออร์ตาไปยังหลอดเลือดแดงหลัก (เอออร์ตา) การหดตัว (สิ่งกีดขวาง) มักเกิดจากการเติบโตมากเกินไปแบบอสมมาตรของผนังกั้นหัวใจ (ซึ่งทำจากกล้ามเนื้อด้วย) ที่ด้านหน้าของลิ้นหัวใจเอออร์ตา

เนื่องจากทางเดินแคบลง เลือดจึงไหลผ่านเร็วขึ้น สิ่งนี้จะสร้างการดูดที่ดึงมิทรัลวาล์วที่อยู่ใกล้เคียง ลิ้นหัวใจนี้ทำหน้าที่เหมือนวาล์วและโดยปกติจะป้องกันไม่ให้เลือดถูกผลักกลับจากช่องซ้ายไปยังเอเทรียมด้านซ้ายในระหว่างการหดตัวของหัวใจ ("การเต้นของหัวใจ") การดูดจะทำให้วาล์วไมตรัลเสียรูปและดึงออกจากกัน: วาล์วไมตรัลจะสำรอกออกมา

คาดว่าประมาณร้อยละ 70 ของโรคหัวใจขาดเลือดที่มีภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงทั้งหมดเกี่ยวข้องกับการหดตัวของเส้นทางการขับออก (สิ่งกีดขวาง) เป็นผลให้อาการของ HOCM มักจะเด่นชัดกว่าอาการไม่อุดกั้น การหดตัวนั้นแข็งแกร่งเพียงใดในแต่ละคน

ความเครียดที่หัวใจและยาบางชนิด (เช่น ยาดิจิทาลิส ไนเตรต หรือสารยับยั้ง ACE) ก็ส่งผลต่อระดับการอุดตันเช่นกัน หากเกิดขึ้นเฉพาะกับการออกแรง แพทย์บางคนพูดถึงคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic ที่มีการอุดตันแบบไดนามิก

hypertrophic cardiomyopathy ส่งผลกระทบต่อใคร?

ในเยอรมนี ประมาณสองใน 1,000 คนได้รับผลกระทบจากคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic มักมีหลายกรณีของการเจ็บป่วยในครอบครัว อายุที่เริ่มมีอาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุ HCM หลายรูปแบบเกิดขึ้นในวัยเด็กหรือวัยรุ่น อื่น ๆ ในชีวิตในภายหลังเท่านั้น การกระจายเพศยังขึ้นอยู่กับว่า HCM พัฒนาอย่างไร มีทั้งแบบที่ส่วนใหญ่พบในผู้หญิงและอีกแบบที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้ชาย นอกจาก myocarditis แล้ว hypertrophic cardiomyopathy ยังเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจกะทันหันในวัยรุ่นและนักกีฬา

คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: อาการ

ผู้ป่วยมีอาการเป็นส่วนหนึ่งของ HCM หรือไม่และรุนแรงเพียงใดนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบการอุดกั้นของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง มักสังเกตได้ว่าหัวใจไม่สามารถสูบฉีดเลือดเข้าสู่กระแสเลือดได้เพียงพอ อย่างไรก็ตาม ในหลายกรณี โรคนี้ไม่ธรรมดา

อาการหลายอย่างเป็นอาการทั่วไปของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง (หัวใจล้มเหลว) เนื่องจากหัวใจไม่สามารถจัดหาเลือดเพียงพอและทำให้ออกซิเจนแก่ร่างกายได้ ผู้ป่วยจึงอาจประสบกับ:

• ความเหนื่อยล้าและประสิทธิภาพลดลง
• หายใจลำบาก (หายใจลำบาก) ซึ่งเกิดขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเมื่อมีการออกแรงทางกายภาพ
• การสะสมของของเหลว (บวมน้ำ) ในปอดและรอบ ๆ ร่างกาย (โดยเฉพาะที่ขา) ที่เกิดจากเลือดที่ค้างอยู่

ผนังหัวใจที่หนาขึ้นใน HCM ต้องการออกซิเจนมากกว่าหัวใจที่แข็งแรง ในขณะเดียวกัน ประสิทธิภาพของหัวใจก็ลดลงและออกซิเจนก็ส่งไปยังกล้ามเนื้อหัวใจด้วย ความไม่สมส่วนสามารถสังเกตเห็นได้ชัดเจนในความรู้สึกของความรัดกุมและแรงกดที่หน้าอก (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ) ในระหว่างการออกแรงหรือแม้แต่พักผ่อน

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะมักเกิดขึ้นกับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic ผู้ที่ได้รับผลกระทบบางครั้งรู้สึกว่านี่เป็นอาการหัวใจวาย (ใจสั่น) หากหัวใจเต้นผิดจังหวะไปชั่วขณะหนึ่ง ภาวะนี้เกี่ยวข้องกับความอ่อนแอทั่วไปของหัวใจ อาจนำไปสู่อาการวิงเวียนศีรษะและเป็นลม (หมดสติ) (เนื่องจากเลือดไปเลี้ยงสมองไม่เพียงพอ)

เนื่องจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะสามารถขัดขวางการไหลเวียนของเลือดในหัวใจ ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน หากลิ่มเลือดอุดตัน อาจทำให้หลอดเลือดที่สำคัญอุดตันและทำให้เกิดการอุดตัน เช่น โรคหลอดเลือดสมองหรือหลอดเลือดหัวใจตีบ

ในบางกรณี ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เกี่ยวข้องกับ HCM จะรุนแรงมากจนหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน การเสียชีวิตอย่างกะทันหันที่เรียกว่าหัวใจดังกล่าวเกิดขึ้นอย่างเด่นชัดในระหว่างหรือหลังการออกแรงทางร่างกายอย่างรุนแรง

คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

โรคหัวใจและหลอดเลือดที่มีภาวะ hypertrophic ส่วนใหญ่เกิดจากข้อบกพร่องในการแต่งหน้าทางพันธุกรรม การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเหล่านี้ขัดขวางการก่อตัวของโปรตีนพิเศษที่เกี่ยวข้องกับการสร้างหน่วยกล้ามเนื้อที่เล็กที่สุด (sarcomere) เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถส่งต่อความบกพร่องทางพันธุกรรมดังกล่าวไปยังลูกหลานได้โดยตรง จึงมักเกิดขึ้นในครอบครัว

การสืบทอดเป็นส่วนใหญ่ autosomal ที่โดดเด่น โรคนี้แตกต่างกันไปสำหรับลูกหลานแต่ละคน คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic เป็นโรคหัวใจทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด

นอกจากนี้ยังมีตัวกระตุ้นอื่น ๆ ของ HCM ที่ไม่ส่งผลโดยตรงต่อกล้ามเนื้อหัวใจ แต่ในระหว่างที่หัวใจได้รับความเสียหาย ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น โรคต่างๆ เช่น โรคฟรีดริช ataxia, อะไมลอยโดส หรือกลุ่มอาการผิดปกติ เช่น กลุ่มอาการของนูนัน บางคนยังเป็นกรรมพันธุ์

นอกจากนี้ยังมีประเภทของยั่วยวนของหัวใจที่ไม่จัดเป็นโรคหัวใจขาดเลือด ตัวอย่างเช่น เป็นเรื่องปกติที่หัวใจจะโตขึ้นและแข็งแรงขึ้นระหว่างการออกกำลังกายเป็นเวลานาน ตัวอย่างเช่น นักกีฬาที่แข่งขันกันหลายคนแสดงหัวใจโต ("หัวใจของนักกีฬา") โดยไม่จำเป็นต้องจัดประเภทเป็นพยาธิสภาพ

การขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจากข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจหรือความดันโลหิตสูงจะไม่ถูกนับรวมในกลุ่มโรคหัวใจขาดเลือด

คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: การตรวจและวินิจฉัย

หากสงสัยว่ามีภาวะ hypertrophic cardiomyopathy การตรวจและประวัติโรคของผู้ป่วยและครอบครัวมีความสำคัญ หากญาติได้พัฒนา HCM แล้ว สมาชิกในครอบครัวคนอื่นๆ ก็มีแนวโน้มที่จะพัฒนา HCM เช่นกัน ยิ่งความสัมพันธ์ใกล้ชิดกันมากเท่าไหร่ ความเสี่ยงก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น

หลังจากที่แพทย์ได้ซักถามผู้ป่วยเกี่ยวกับอาการของเขาอย่างละเอียดถี่ถ้วนแล้ว เขาก็ตรวจร่างกายเขา เขาให้ความสนใจเป็นพิเศษกับสัญญาณของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและภาวะหัวใจล้มเหลว ผู้ตรวจยังสามารถได้รับข้อมูลเชิงลึกที่สำคัญจากการฟังหัวใจของผู้ป่วย เนื่องจากคาร์ดิโอไมโอแพทีอุดกั้นแบบ hypertrophic มักจะสังเกตเห็นได้จากเสียงไหลซึ่งมักจะไม่อยู่ในรูปแบบที่ไม่อุดกั้น มักจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีการออกแรงทางกายภาพ

เพื่อให้สามารถวินิจฉัยโรค HCM ได้อย่างมั่นใจและสามารถแยกแยะโรคอื่นที่มีอาการคล้ายคลึงกันได้ แพทย์จึงใช้วิธีการตรวจพิเศษ ที่สำคัญที่สุดของพวกเขาคือ:

• อัลตราซาวนด์หัวใจ (echocardiography, UKG): ใน HCM ผู้ตรวจสามารถตรวจพบความหนาของผนังหัวใจและวัดได้
• ถ้า UKG ถูกเสริมด้วยเทคนิค sonography-Doppler ที่เรียกว่า สภาวะการไหลเวียนของเลือดสามารถแสดงออกมาได้ และอาจรับรู้ได้ว่ามีรูปแบบที่อุดกั้นหรือไม่มีสิ่งกีดขวางอยู่หรือไม่ สำรอก Mitral ยังแสดงในอัลตราซาวนด์ของหัวใจ
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG): HCM มักแสดงการรบกวนจังหวะพิเศษเช่นภาวะหัวใจห้องบนหรืออัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นอย่างถาวร การเจริญเติบโตมากเกินไปจะแสดงใน ECG ด้วยรูปร่างที่ขรุขระโดยทั่วไป แพทย์อาจเห็นบล็อกสาขามัดด้านซ้าย
• การตรวจสายสวนหัวใจ: สามารถใช้เพื่อประเมินหลอดเลือดหัวใจ (coronary angiography) และเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อจากกล้ามเนื้อหัวใจ (myocardial biopsy) การตรวจเนื้อเยื่อต่อไปภายใต้กล้องจุลทรรศน์ช่วยให้วินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง

Hypertrophic cardiomyopathy คือเมื่อผนังของ ventricle ด้านซ้ายหนากว่า 15 มิลลิเมตร (ปกติ: ประมาณ 6-12 มม.) ในพื้นที่เดียว อย่างไรก็ตาม หากผู้ป่วยมีความโน้มเอียงทางพันธุกรรม กล่าวคือ หากสมาชิกในครอบครัวที่ใกล้ชิดป่วยด้วย HCM อยู่แล้ว หรือหากมีการค้นพบการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่สอดคล้องกันในตัวเขาหรือเธอ (การทดสอบทางพันธุกรรม) ขีดจำกัดนี้จะไม่เกี่ยวข้องอีกต่อไป

หากผลการตรวจอัลตราซาวนด์ไม่สามารถสรุปได้ อีกทางเลือกหนึ่งคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) การตรวจนี้สามารถใช้เพื่อประเมินธรรมชาติของกล้ามเนื้อหัวใจได้อย่างแม่นยำและ ตัวอย่างเช่น เพื่อระบุการเกิดพังผืดที่เป็นไปได้

ในหลาย ๆ โรคหัวใจขาดเลือด hypertrophic ส่วนประกอบอุดกั้นจะสังเกตได้เฉพาะเมื่อหัวใจต้องทำงานภายใต้ความเครียด นั่นคือเหตุผลที่มีการทดสอบพิเศษซึ่งสามารถสร้างสถานการณ์ที่ตึงเครียดได้ และด้วยเหตุนี้จึงแยกแยะสิ่งกีดขวางจากรูปแบบที่ไม่เป็นอุปสรรค ตัวอย่างคือการยศาสตร์ (ergometry) ซึ่งผู้ป่วยจะได้รับการตรวจในขณะที่เขาทำงานทางกายภาพเช่นการขี่จักรยาน

คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: การรักษา

ไม่มีวิธีรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic อย่างไรก็ตาม ในหลายกรณี อาการเหล่านี้เป็นรูปแบบที่ไม่รุนแรงซึ่งควรได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์ แต่ไม่ต้องการการรักษาเพิ่มเติมในขั้นต้น

โดยพื้นฐานแล้ว ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรดูแลตัวเองทางร่างกายและไม่กดดันหัวใจมากเกินไป หากมีอาการเกิดขึ้นซึ่งจำกัดผู้ป่วยในชีวิตประจำวัน ทางเลือกในการรักษาที่หลากหลายจะช่วยบรรเทาอาการได้

ยาต่างๆ เช่น ตัวบล็อกเบต้า ตัวบล็อกแคลเซียมบางตัว และยาลดการเต้นของหัวใจที่เรียกกันว่ามีไว้เพื่อรักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว ป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือดด้วยสารทำให้เลือดบาง (สารกันเลือดแข็ง)

อาจใช้ขั้นตอนการผ่าตัดหรือการแทรกแซง ในกรณีของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เด่นชัด และมีความเสี่ยงสูงที่จะเสียชีวิตอย่างกะทันหัน - มีตัวเลือกในการใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้า (ICD implantation) ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ยังพูดถึงการฝังเช่น:

• หัวใจตายกะทันหันในครอบครัว
• คาถาเป็นลมบ่อยๆ
• ลดความดันโลหิตด้วยการออกแรง
• ความหนาของผนังห้องมากกว่า 30 มิลลิเมตร

ในกรณีของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic ซึ่งมีสิ่งกีดขวางการไหลอย่างรุนแรงผ่านกะบังหัวใจที่หนาขึ้น แพทย์สามารถตัดส่วนนั้นออกได้ (Morrow myectomy) หนึ่งยังบรรลุผลถ้าใครฉีดแอลกอฮอล์เหนือหลอดเลือดหัวใจของกะบังหัวใจ สิ่งนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่าเซลล์กล้ามเนื้อที่หนาขึ้นบางส่วนจะถูกแปลงเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่บางลง

คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: โรคและการพยากรณ์โรค

hypertrophic cardiomyopathy มีการพยากรณ์โรคได้ดีกว่าโรคกล้ามเนื้อหัวใจรูปแบบอื่นๆ มันอาจจะไม่มีอาการเลยก็ได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามันไม่รบกวนการไหลเวียนของเลือดผ่านวาล์วเอออร์ตา

อย่างไรก็ตาม ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามชีวิตก็เป็นไปได้เช่นกัน HCM ที่ยังไม่ได้ค้นพบเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของหัวใจ หากไม่มีการรักษา ผู้ใหญ่ประมาณ 1 เปอร์เซ็นต์ (ส่วนใหญ่เป็นนักกีฬา) และเด็กและวัยรุ่นราว 6 เปอร์เซ็นต์เสียชีวิตจากการรักษาทุกปี

อย่างไรก็ตาม ตราบใดที่โรคได้รับการยอมรับในเวลาที่ดีและยังไม่คืบหน้า อาการและความเสี่ยงหลายประการของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเกิน (hypertrophic cardiomyopathy) สามารถจัดการได้ดีด้วยการรักษาที่เหมาะสม

แท็ก:  ข่าว ตั้งครรภ์ ดูแลผู้สูงอายุ