Coarctation ของเอออร์ตา

Astrid Leitner ศึกษาสัตวแพทยศาสตร์ในกรุงเวียนนา หลังจากสิบปีในการฝึกสัตวแพทย์และการให้กำเนิดลูกสาวของเธอ เธอเปลี่ยน - มากขึ้นโดยบังเอิญ - เป็นวารสารศาสตร์ทางการแพทย์ เป็นที่ชัดเจนว่าความสนใจในหัวข้อทางการแพทย์และความรักในการเขียนของเธอเป็นส่วนผสมที่ลงตัวสำหรับเธอ Astrid Leitner อาศัยอยู่กับลูกสาว สุนัข และแมวในกรุงเวียนนาและอัปเปอร์ออสเตรีย

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่เกิดขึ้นเมื่อพื้นที่แคบตามธรรมชาติของหลอดเลือดแดงหลัก (aorta) ก็แคบลงเช่นกัน ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่มีมา แต่กำเนิด ทำให้เกิดอาการต่างๆ ขึ้นกับความรุนแรงของการหดตัว อ่านที่นี่ว่าผู้ได้รับผลกระทบมีอายุขัยเฉลี่ยอย่างไรและวิธีการรักษาเส้นเลือดแดงใหญ่ที่โคอาร์ค

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน Q25

ภาพรวมโดยย่อ

• coarctation ของเอออร์ตาคืออะไร? การตีบตันของหลอดเลือดแดงหลัก (aorta)
• หลักสูตรของโรคและการพยากรณ์โรค: หลังจากรักษาความผิดปกติได้สำเร็จ การพยากรณ์โรคจะดีมาก
• สาเหตุ: Malevelopment ของหลอดเลือดแดงหลักในสัปดาห์แรกของการพัฒนาของตัวอ่อน
• ปัจจัยเสี่ยง: ในบางกรณี coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่มีประวัติครอบครัว บางครั้งร่วมกับอาการอื่นๆ เช่น Turner syndrome
• การวินิจฉัย: อาการทั่วไป, อัลตราซาวนด์หัวใจ, ถ้าจำเป็น เอ็กซ์เรย์, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์, เอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็ก
• การรักษา: การผ่าตัด (การกำจัดส่วนที่ขยายใหญ่ของหลอดเลือดแดงใหญ่และ "anastomosis แบบ end-to-end") เชื่อมด้วยการปลูกถ่ายหลอดเลือดหรือเทียมพลาสติก การขยายส่วนของหลอดเลือดที่แคบลงด้วยบอลลูนและการใส่ขดลวด (stent)
• การป้องกัน: ไม่มีมาตรการป้องกัน

coarctation ของเอออร์ตาคืออะไร?

คอคอดของหลอดเลือดเป็นคอขวดตามธรรมชาติในหลอดเลือดแดงหลัก (เอออร์ตา) ตั้งอยู่ใกล้กับหัวใจในช่วงเปลี่ยนผ่านจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังหลอดเลือดแดงจากมากไปน้อยที่ให้เลือดออกซิเจนแก่ร่างกาย แพทย์อ้างถึงการตีบทางพยาธิวิทยาว่า "ตีบ" Coarctation ของหลอดเลือดแดงหลัก Coarctatio aortae, CoA) คือเมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่แคบลง เส้นผ่านศูนย์กลางด้านในของหลอดเลือดแดงใหญ่บางครั้งหดตัวจากปกติสิบมิลลิเมตรเป็นหนึ่งถึงสองมิลลิเมตร

คอขวดในหลอดเลือดแดงเป็นอุปสรรคต่อการไหลเวียนของเลือด: ไม่มีเลือดเพียงพอที่จะไปถึงครึ่งล่างของร่างกายอีกต่อไป - อวัยวะในช่องท้องและขาได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอเท่านั้น เลือดจะก่อตัวขึ้นในช่องด้านซ้ายของหัวใจ และหัวใจต้องสูบฉีดแรงขึ้นเพื่อต่อสู้กับการต่อต้าน สิ่งนี้นำไปสู่แรงกดดันมหาศาลในห้องหัวใจ ผลลัพธ์: มันขยายและหนาขึ้น ในที่สุดอาการแรกของภาวะหัวใจล้มเหลวก็ปรากฏขึ้น นอกจากนี้ ความดันโลหิตยังสูงขึ้นในหลอดเลือดที่อยู่เหนือการหดตัวและให้ศีรษะและแขน

อาการที่เกิดขึ้นนั้นขึ้นอยู่กับว่าหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นแคบแค่ไหนและเป็นจุดที่แคบ ผู้ป่วยบางรายไม่แสดงอาการ แต่บางรายหลอดเลือดแดงหลักแคบลงจนเกิดภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้อย่างรวดเร็ว

Ductus Arteriosus Botalli คืออะไร?

ก่อนคลอดบุตรในครรภ์จะไม่หายใจทางปอด แต่ได้รับออกซิเจนที่จำเป็นผ่านทางสายสะดือ เนื่องจากปอดยังไม่ทำงาน เลือดส่วนใหญ่จึงเลี่ยงการไหลเวียนของปอด (ซึ่งเริ่มต้นที่หัวใจด้านขวา ไหลผ่านปอดและไปสิ้นสุดที่ห้องโถงด้านซ้าย)

เลือดมาถึง - โดยไม่ผ่านปอด - จากหลอดเลือดแดงปอดผ่านการเชื่อมต่อแบบเปิด (Ductus arteriosus Botalli) เข้าสู่เส้นเลือดใหญ่โดยตรง ท่อเปิดโดยตรงสู่บริเวณคอคอดเอออร์ตา ทันทีที่ทารกแรกเกิดหายใจได้อย่างอิสระ ductus arteriosus จะเริ่มปิด เลือดจะถูกส่งไปยังการไหลเวียนของปอดและออกซิเจนในปอด ตอนนี้ทารกสามารถหายใจได้ด้วยตัวเอง

รูปแบบของ coarctation ของเอออร์ตา

มีรูปแบบที่แตกต่างกันของ coarctation ของเอออร์ตา แพทย์แยกความแตกต่างระหว่าง stenoses "สำคัญ" และ "ไม่สำคัญ"

coarctation ที่ไม่สำคัญของหลอดเลือดแดงใหญ่: ในรูปแบบนี้ การหดตัวเป็นที่ที่ Ductus arteriosus Botalli เข้าร่วมกับหลอดเลือดแดงใหญ่ หัวใจของเด็กในครรภ์ได้ปรับตัวให้เข้ากับความต้านทานที่เพิ่มขึ้นในครรภ์แล้ว และการไหลเวียนของเลือดที่ขาก็ถูกจำกัด เพื่อรักษาปริมาณเลือด หลอดเลือดจะสร้างรอบการหดตัว (หลอดเลือดหลักประกัน) หากท่อปิดหลังคลอด อาการมักจะไม่รุนแรงเท่านั้น สิ่งเหล่านี้อาจไม่พัฒนาจนถึงวัยผู้ใหญ่

coarctation ที่สำคัญของหลอดเลือดแดงใหญ่: ในรูปแบบนี้ การหดตัวมักจะอยู่ด้านหน้าของการบรรจบกันของ Ductus arteriosus Botalli เนื่องจากเลือดของทารกในครรภ์ไหลผ่านท่อโดยไม่มีการจำกัด ทุกส่วนของร่างกายจะได้รับเลือดไม่จำกัด เรือหลักประกันไม่ก่อตัว ปัญหาจะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อท่อดักตัสปิดในวันหลังคลอดเท่านั้น ขึ้นอยู่กับความแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่คอคอด การปิดของ ductus สามารถนำไปสู่อาการกะทันหัน: หัวใจที่ไม่ได้เตรียมตัวไว้จะล้นเกินในกะทันหันและอวัยวะในช่องท้องและขาไม่ได้รับเลือดอย่างเพียงพออีกต่อไป ทารกแรกเกิดสามารถเป็นอันตรายถึงชีวิตได้อย่างรวดเร็ว หากไม่ได้รับการรักษา ทารกที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จะเสียชีวิตในสองสามวันแรกหลังคลอด

ความถี่

สามถึงห้าเปอร์เซ็นต์ของข้อบกพร่องของหัวใจพิการ การอุดตันของหลอดเลือดแดงใหญ่ส่งผลกระทบต่อทารกแรกเกิดประมาณ 3,000 ถึง 4,000 คน เด็กผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยเป็นสองเท่าของเด็กผู้หญิง

ใน 70 เปอร์เซ็นต์ของกรณี การบีบตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่เกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของหัวใจเพียงอย่างเดียว ใน 30 เปอร์เซ็นต์เกิดขึ้นพร้อมกับข้อบกพร่องของหัวใจอื่นๆ เช่น ventricular septal defect หรือ ductus arteriosus Botalli ที่ไม่ปิด (persistent ductus arteriosus Botalli)

อายุขัยของหลอดเลือดแดงใหญ่ coarctation คืออะไร?

หากตรวจพบและรักษา coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ในเวลาที่เหมาะสม การพยากรณ์โรคจะดีมาก หลังจากแก้ไขสำเร็จแล้ว อายุขัยเฉลี่ยก็เทียบได้กับประชากรปกติ อย่างไรก็ตาม การตรวจสุขภาพอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญ: ในบางกรณี หลอดเลือดแดงใหญ่จะแคบลงอีกครั้งแม้จะรักษาได้สำเร็จ บางครั้งสิ่งที่เรียกว่าโป่งพองจะก่อตัวที่หลอดเลือดแดงหลักเมื่อเวลาผ่านไป: หลอดเลือดแดงใหญ่จะขยายตัวในบอลลูนและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจเกิดการฉีกขาด

ในบางกรณี ความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นยังคงมีอยู่แม้หลังการผ่าตัด ผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับยาลดความดันโลหิตตลอดชีวิต

หากไม่ได้รับการรักษา การบีบตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ขั้นวิกฤตจะทำให้ทารกแรกเกิดถึง 9 ใน 10 ราย ในเด็กที่มีอาการรุนแรงน้อยกว่าที่รอดชีวิตได้ในช่วงสองปีแรก ร้อยละ 25 เสียชีวิตโดยไม่ได้รับการรักษา ระยะเวลาการอยู่รอดเฉลี่ยของผู้ได้รับผลกระทบคือ 32 ปี

อาการของ coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นอย่างไร?

อาการของ coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้นอยู่กับจำนวนและตำแหน่งที่หลอดเลือดแดงใหญ่ตีบ

อาการที่เกิดจาก coarctation ที่ไม่สำคัญของaorta

ในกรณีของ coarctation ที่ไม่สำคัญของหลอดเลือดแดงใหญ่ สิ่งมีชีวิตได้ปรับให้เข้ากับความต้านทานที่เพิ่มขึ้นในระบบหลอดเลือดในครรภ์แล้ว อาการจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นแคบแค่ไหน:

ผู้ป่วยที่มีการหดตัวเพียงเล็กน้อยอาจไม่แสดงอาการเพียงเล็กน้อย ตัวอย่างเช่น คุณเหนื่อยเร็วมาก

หากการหดตัวเด่นชัดมากขึ้น อาการต่อไปนี้มักเกิดขึ้น:

• ความดันโลหิตสูงในครึ่งบนของร่างกาย: ปวดศีรษะ, เวียนศีรษะ, เลือดกำเดาไหล, หูอื้อ
• ความดันโลหิตในร่างกายลดลงต่ำหรือปกติ: ชีพจรลดลงที่ขาและขาหนีบ, ปวดท้อง, เดินกะเผลก, ปวดขา, เท้าเย็น
• ความดันเรื้อรังในช่องท้องด้านซ้าย: เด็กที่ได้รับผลกระทบจะแสดงสัญญาณของหัวใจที่อ่อนแอหลังจากคลอดหนึ่งถึงสองวันและมักจะคงที่อีกครั้ง

อาการของ coarctation ที่สำคัญของaorta

เลือดของทารกในครรภ์ไหลเวียนอยู่ในครรภ์อย่างไม่หยุดยั้ง ปัญหาจะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อ ductus arteriosus Botalli ปิดลง ตอนนี้เลือดต้องไหลผ่านหลอดเลือดแดงที่ตีบตัน หัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักเกินไปในขณะที่เลือดสะสมอยู่ด้านหน้าการหดตัว ในขณะเดียวกัน ร่างกายส่วนล่างของร่างกายไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอหรือไม่เพียงพอ ชีพจรลดลงที่ขาและภาวะหัวใจล้มเหลวที่ลุกลามอย่างรวดเร็วเกิดขึ้นพร้อมกับอาการทั่วไป เช่น ดื่มไม่ดี หายใจเร็ว ตับโต และผิวสีเทาซีด หากไม่ได้รับการรักษา จะเกิดความล้มเหลวของอวัยวะหลายอย่างภายในระยะเวลาอันสั้น

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของการเกิด coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ที่ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงหลักในช่วงสองสามสัปดาห์แรกของการพัฒนาของตัวอ่อน สิ่งนี้เกิดขึ้นได้อย่างไรไม่ชัดเจน ในกรณีส่วนใหญ่ ความผิดปกติจะเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ

ปัจจัยเสี่ยง

Coarctation ของเอออร์ตาเป็นเรื่องปกติในบางครอบครัว มีแนวโน้มว่าจะมีความผิดปกติทางพันธุกรรม แต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างแน่ชัด ในกรณีของการสะสมในครอบครัว ความเสี่ยงของการเกิด coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่จะสูงขึ้นเล็กน้อย: หากแม่เองได้รับผลกระทบ ความเสี่ยงสำหรับลูกหลานโดยตรงจะเพิ่มขึ้นเป็นห้าถึงเจ็ดเปอร์เซ็นต์ ความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำสำหรับพี่น้องคือสองถึงสามเปอร์เซ็นต์

ในบางกรณี การเกิด coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่เกิดขึ้นร่วมกับกลุ่มอาการที่มีมาแต่กำเนิดอื่นๆ: ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของเด็กผู้หญิงที่เกิดมาพร้อมกับ Turner syndrome ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการคอคอดของหลอดเลือดตีบ ผู้ป่วยที่เป็นโรคอื่น ๆ เช่น Williams-Beuren syndrome หรือ neurofibromatosis มักไม่ค่อยได้รับผลกระทบ

การสอบสวนและการวินิจฉัย

การตรวจร่างกาย

ในระหว่างการตรวจร่างกาย แพทย์จะให้ความสนใจกับการเปลี่ยนแปลงทั่วไป เช่น เสียงพึมพำของหัวใจ (มักไม่ได้ยินจนถึงสิ้นสัปดาห์ที่สี่ของชีวิต) การเปลี่ยนสีผิวเป็นสีน้ำเงิน การหายใจเร็ว หรือค่าความดันโลหิตที่แตกต่างกันในแขนและ ขา.

อัลตราซาวนด์หัวใจ

วิธีทางเลือกในการวินิจฉัย coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่คือการตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiography) โดยจะคงอยู่เพียงช่วงเวลาสั้นๆ เท่านั้น และไม่เป็นอันตรายต่อผู้ป่วย ด้วยความช่วยเหลือของวิธีการอัลตราซาวนด์ที่ทันสมัย ​​(ภาพ 2 มิติ, สี Doppler และ CW Doppler) เป็นไปได้ที่จะวินิจฉัย coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ด้วยความแน่นอนร้อยละ 95 เพื่อกำหนดความรุนแรงและเพื่อระบุความผิดปกติของหัวใจที่อาจเกิดขึ้น

สอบสวนเพิ่มเติม

หากจำเป็น แพทย์จะทำการตรวจเพิ่มเติม ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น การตรวจเอ็กซ์เรย์ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRT)

การรักษา

การรักษา coarctation ขึ้นอยู่กับความรุนแรง coarctation ที่สำคัญของหลอดเลือดแดงใหญ่มักต้องได้รับการรักษาพยาบาลอย่างเข้มข้น ทารกแรกเกิดที่ได้รับผลกระทบจะได้รับการระบายอากาศทางกลไกและให้ยาเพื่อรักษาหน้าที่ที่สำคัญ Prostaglandin E (PGE) ช่วยให้ ductus เปิดและฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือด คล้ายกับที่ทำก่อนคลอด นอกจากนี้ ยารักษาโรคหัวใจ เช่น โดปามีน ยังช่วยให้หัวใจแข็งแรง จุดมุ่งหมายของการรักษาด้วยยาคือการรักษาผู้ป่วยรายเล็กให้คงที่จนถึงระดับที่สามารถผ่าตัดได้ภายใน 28 วันแรกของชีวิต

Coarctation ของเอออร์ตา

มีขั้นตอนต่าง ๆ สำหรับการแก้ไข coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ ในทารกแรกเกิดและทารก แพทย์ส่วนใหญ่มักจะทำ anastomosis แบบ end-to-end: เขาตัดหลอดเลือดแดงหลัก ขจัดการหดตัว (การผ่าตัด) และเชื่อมต่อปลายทั้งสองของหลอดเลือดแดงใหญ่ (end-to-end anastomosis)

สำหรับผู้ใหญ่ การผ่าตัดที่เรียกว่าการปลูกถ่ายอวัยวะเทียมคือการรักษาทางเลือก: ส่วนที่แคบของหลอดเลือดแดงใหญ่ถูกเชื่อมด้วยการปลูกถ่ายหลอดเลือดหรืออวัยวะเทียมพลาสติก

การรักษาแบบประคับประคอง

ในการรักษาภาวะ coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่แบบมีการแทรกแซง การเข้าถึงหลอดเลือดแดงใหญ่ไม่ได้เกิดขึ้นผ่านการผ่าตัด แต่ผ่านทางสายสวนหัวใจที่ดันผ่านหลอดเลือดดำขาหนีบไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่หลังจากที่แพทย์ขยายบริเวณหลอดเลือดแดงใหญ่ที่แคบลงด้วยบอลลูน (บอลลูน angioplasty) เขาวางท่อตาข่ายโลหะขนาดเล็ก (ใส่ขดลวด) ขดลวดช่วยให้เรือเปิดอย่างถาวร

ป้องกัน

Coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดแดงหลัก ไม่มีมาตรการป้องกันโรค หากเกิด coarctation ของเส้นเลือดแดงใหญ่ในครอบครัว แนะนำให้แจ้งแพทย์ผู้ให้การรักษาในกรณีที่ตั้งครรภ์ พวกเขาทำการตรวจในทารกแรกเกิดเพื่อระบุ coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่และรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ การวินิจฉัยก่อนคลอดของ coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ (การวินิจฉัยก่อนคลอด) นั้นยาก แต่ก็เป็นไปได้เช่นกัน

แท็ก:  ดูแลผู้สูงอายุ สัมภาษณ์ ตา