Polyarteritis nodosa

Astrid Leitner ศึกษาสัตวแพทยศาสตร์ในกรุงเวียนนา หลังจากสิบปีในการฝึกสัตวแพทย์และการให้กำเนิดลูกสาวของเธอ เธอเปลี่ยน - มากขึ้นโดยบังเอิญ - เป็นวารสารศาสตร์ทางการแพทย์ เป็นที่ชัดเจนว่าความสนใจในหัวข้อทางการแพทย์และความรักในการเขียนของเธอเป็นส่วนผสมที่ลงตัวสำหรับเธอ Astrid Leitner อาศัยอยู่กับลูกสาว สุนัข และแมวในกรุงเวียนนาและอัปเปอร์ออสเตรีย

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Polyarteritis nodosa (หรือที่เรียกว่า periarteritis nodosa, โรค Kussmaul-Maier, PAN) เป็นโรคที่หายากมากในหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง การอักเสบทำให้หลอดเลือดเสียหาย สาเหตุยังไม่ทราบ อ่านที่นี่ว่ามีปัจจัยเสี่ยงอะไรบ้าง ภาวะแทรกซ้อนใดเกิดขึ้น และวิธีการรักษา PAN

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน M30

ภาพรวมโดยย่อ

• polyarteritis nodosa คืออะไร? โรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง หากหลอดเลือดอุดตันด้วยลิ่มเลือด มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรง เช่น หัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมอง
• สาเหตุ: ไม่ทราบ
• ปัจจัยเสี่ยง: การติดเชื้อไวรัส เช่น ไวรัสตับอักเสบบีหรือซี
• อาการ : มีไข้ อ่อนเพลีย น้ำหนักลด ทำลายผิวหนังและอวัยวะภายใน
• การวินิจฉัย: ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (biopsy), การตรวจหลอดเลือด (arterial angiography)
• การรักษา: คอร์ติโซน (คอร์ติโคสเตียรอยด์) และยาที่กดภูมิคุ้มกัน (ยากดภูมิคุ้มกัน)
• การป้องกัน: การฉีดวัคซีนป้องกันโรคตับอักเสบ

PAN .คืออะไร

Polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง มันสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะจำนวนมากและทำให้เกิดการร้องเรียนต่างๆ ชื่อ "โรค Kussmaul-Maier" กลับไปเป็นชื่อของแพทย์ที่อธิบายโรคนี้ครั้งแรกในปี พ.ศ. 2409

การอักเสบของหลอดเลือดสรุปได้ภายใต้คำว่า "vasculitides" หมายถึงโรคไขข้ออักเสบจำนวนหนึ่งซึ่งระบบภูมิคุ้มกันต่อต้านสารของร่างกาย (โรคภูมิต้านตนเอง) ใน vasculitis หลอดเลือดได้รับผลกระทบซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต เหตุผลนี้ไม่ชัดเจน

ใน PAN หลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ: การอักเสบส่งผลกระทบต่อผนังหลอดเลือดทุกชั้นและทำลายเมื่อเวลาผ่านไป ส่งผลให้โป่ง (โป่งพอง) และหดตัวของหลอดเลือด (ตีบ) หากมีลิ่มเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน) เกิดขึ้นในบริเวณนี้ เนื้อเยื่อที่อยู่หลังจุดโฟกัสของการอักเสบจะมีเลือดมาไม่เพียงพอและอาจตายได้

โดยหลักการแล้ว polyarteritis nodosa ส่งผลกระทบต่อทุกอวัยวะ บางครั้งถึงกับหลายอวัยวะในเวลาเดียวกัน อย่างไรก็ตาม โดยทั่วไปแล้ว PAN จะนำไปสู่ความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงในทางเดินอาหาร กล้ามเนื้อ และระบบประสาท หากการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในหลอดเลือดที่ผิวหนัง จะมองเห็นก้อนการอักเสบที่เรียงกันเป็นแถว ซึ่งมักจะเป็นที่ขาส่วนล่างและปลายแขน เป็นลักษณะเฉพาะของ PAN ที่หลอดเลือดปอดได้รับการยกเว้น

หากไม่มีการรักษา โรคนี้เป็นอันตรายถึงชีวิต อย่างไรก็ตาม ด้วยการรักษาที่เหมาะสม ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะอยู่อย่างถาวรโดยไม่มีอาการ

ความถี่

PAN เป็นโรคที่หายากมาก: 1.6 ในล้านคนพัฒนา polyarteritis nodosa ในแต่ละปี โรค PAN ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบลดลงอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา เหตุผลก็คือสามารถรักษาโรคตับอักเสบได้ดีขึ้นเสมอ

PAN เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในวัยกลางคน และผู้ที่ได้รับผลกระทบคืออายุเฉลี่ย 46 ปี ณ เวลาที่วินิจฉัย ผู้ชายป่วยบ่อยเป็นสองเท่าของผู้หญิง

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของ PAN ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างครบถ้วน แพทย์ถือว่าปัจจัยหลายอย่างมีปฏิสัมพันธ์ในการพัฒนาของโรค

ในประมาณร้อยละ 20 ของผู้ป่วย PAN ทั้งหมด แพทย์พบหลักฐานของการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีครั้งก่อน ซึ่งมักพบน้อยกว่ามากในโรคตับอักเสบซี อันเป็นผลมาจากการติดเชื้อนี้ เรียกว่า "ภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน" (สารประกอบของส่วนประกอบไวรัส และแอนติบอดี) ก่อตัวขึ้นที่ผนังหลอดเลือดของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลางและทำให้เกิดการอักเสบ (vasculitis เชิงซ้อนของภูมิคุ้มกัน) ที่นั่น

เนื้อเยื่อได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงส่งผลให้ผนังหลอดเลือดตีบหรือโป่ง หากหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบปิดสนิท เนื้อเยื่อที่อยู่ข้างใต้จะไม่ได้รับเลือดและตายอีกต่อไป (ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย)

อื่น ๆ - หายากมาก - ทริกเกอร์สำหรับการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเช่นไวรัส HI (HIV) และ parvovirus B19

โรคนี้เกี่ยวข้องกับการใช้ยาบางชนิดหรือโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิด (อ่อนแอหรือขาดภูมิคุ้มกัน)

อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ สาเหตุยังไม่ชัดเจน แพทย์พูดถึงโรค polyarteritis nodosa ที่ไม่ทราบสาเหตุ (เดิมเรียกว่า PAN หรือ cPAN แบบคลาสสิก)

อาการ

ที่จุดเริ่มต้นของ polyarteritis nodosa มักจะสังเกตเห็นอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง เช่น น้ำหนักลด มีไข้ และเมื่อยล้า ข้อร้องเรียนทั่วไปอื่นๆ ได้แก่ เหงื่อออกตอนกลางคืนและเบื่ออาหาร ผู้ป่วยรายที่สามทุกคนบ่นถึงอาการปวดข้อหรือกล้ามเนื้อ จุดสีแดงหรือเส้นสีน้ำเงินรูปพวงมาลัยปรากฏบนผิวหนัง ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะรู้สึกไม่สบายมาก

อาการอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบและอวัยวะใดที่ได้รับความเสียหาย เนื่องจากโรคตับอักเสบโดยพื้นฐานสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกาย infarcts จึงเป็นไปได้ในทุกส่วนของร่างกายหรืออวัยวะ

ระบบประสาท: ความเสียหายต่อเส้นประสาททำให้เกิดอาการปวดและเป็นอัมพาต เป็นกรณีนี้ใน 50 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย PAN ทั้งหมด สัญญาณของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในสมอง ได้แก่ อัมพาต การพูดผิดปกติ เวียนศีรษะ ปวดหัว อาเจียน ชัก (ลมบ้าหมู) หรือโรคจิต หากหลอดเลือดในสมองได้รับผลกระทบ อาจเกิดโรคหลอดเลือดสมองได้

กล้ามเนื้อและผิวหนัง: ใน 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณี กล้ามเนื้อและผิวหนังก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน บนผิวหนังมักจะมีขนาดเล็กถึงขนาดถั่ว ก้อนสีน้ำเงิน-แดง (ก้อน) สามารถรู้สึกได้ในบริเวณข้อศอกเช่นเดียวกับขาส่วนล่างและข้อเท้า เหล่านี้เป็นบาร์นี้สำหรับ polyarteritis nodosa

ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตอาจทำให้เนื้อเยื่อเสียหายอย่างรุนแรงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ (บาดแผล นิ้วหรือนิ้วเท้าที่กำลังจะตาย) อีกลักษณะหนึ่งคือการเปลี่ยนสีของผิวหนังเป็นสีม่วงอ่อน (livedo racemosa)

ไต: ไตมีส่วนร่วมในเกือบ 50 เปอร์เซ็นต์ของคดี หากหลอดเลือดในไตเสียหาย ผู้ป่วยมักเป็นโรคความดันโลหิตสูง ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในระยะยาวหรือการอุดตันของหลอดเลือดแดงในไตโดยสมบูรณ์มักจะนำไปสู่การสูญเสียการทำงานอย่างสมบูรณ์ (ภาวะไตไม่เพียงพอ)

หัวใจ: ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ โรคนี้ส่งผลต่อหลอดเลือดหัวใจซึ่งส่งเลือดไปเลี้ยงหัวใจ การหดตัวสามารถสังเกตได้จากการร้องเรียน เช่น อาการเจ็บหน้าอก หรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ อาการหัวใจวายคุกคามหากปิดสนิท

ระบบทางเดินอาหาร: หาก PAN ส่งผลต่อระบบทางเดินอาหาร ข้อร้องเรียนที่พบบ่อยที่สุดคือปวดท้อง ท้องร่วง มีเลือดออกในลำไส้หรือโรคดีซ่าน (ดีซ่าน)

ปอด: เป็นเรื่องปกติของ polyarteritis nodosa ที่ปอดไม่ค่อยได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตาม ลิ่มเลือดอาจถูกชะล้างเข้าไปในปอดและทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดในปอด (pulmonary infarction, pulmonary embolism)

อวัยวะสืบพันธุ์: ผู้ชายที่มี PAN มักมีอาการปวดอัณฑะ

การวินิจฉัย

Polyarteritis nodosa เป็นโรคที่หายากมากที่ทำให้เกิดอาการต่างๆ ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยจึงมักเกิดขึ้นช้า จุดติดต่อแรกหากสงสัยว่า PAN คือแพทย์อายุรกรรมหรือแพทย์โรคข้อ

ในการปรึกษาหารือเบื้องต้นโดยละเอียด แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับอาการปัจจุบัน (ประวัติ) และตรวจผู้ป่วยเพื่อหาสัญญาณทางกายภาพของโรค หากสงสัยว่าเยื่อบุช่องท้องอักเสบจากเชื้อ Nodosa แพทย์จะทำการทดสอบเพิ่มเติม

ซึ่งรวมถึง:

การตรวจเลือด

ใน PAN เลือดมักมีการอักเสบในระดับสูง เช่น อัตราการตกตะกอนที่เพิ่มขึ้นและค่า CRP ที่เพิ่มขึ้น (โปรตีน C-reactive) จำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น (เม็ดเลือดขาว) และเกล็ดเลือด (thrombocytes) เป็นเรื่องปกติในขณะที่ฮีโมโกลบินในเลือดต่ำ หากอวัยวะได้รับผลกระทบจาก polyarteritis nodosa อาจมีการเปลี่ยนแปลง (เช่น ค่าตับ ค่าไต)

เพื่อแยกแยะหรือยืนยันการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ แพทย์จะทำการตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีที่เหมาะสม

การตรวจหลอดเลือด (angiography)

ด้วยความช่วยเหลือของ angiography คุณสามารถมองเห็นความเสียหายต่อหลอดเลือด เช่น นูนหรือตีบได้ ในการทำเช่นนี้แพทย์จะทำการฉีดสารคอนทราสต์ให้กับผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงจะปรากฏให้เห็นในระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์ครั้งต่อๆ ไป อย่างไรก็ตาม โรคนี้ไม่สามารถตัดออกได้อย่างสมบูรณ์แม้ว่าจะไม่สามารถมองเห็นหลอดเลือดโป่งพองได้

ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (biopsy)

หากมีการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะ แพทย์จะทำการตรวจชิ้นเนื้อ เขาหยิบตัวอย่างเนื้อเยื่อจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อดูการเปลี่ยนแปลงทั่วไป

เกณฑ์ ACR สำหรับการจำแนก polyarteritis nodosa

การตรวจทั้งหมดที่กล่าวมาทำให้แพทย์ระบุเบื้องต้นว่าอาจเป็น PAN อย่างไรก็ตาม ไม่มีการทดสอบเฉพาะที่ช่วยให้แพทย์สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างชัดเจน หากไม่รวมโรคอื่นๆ ที่ทำให้เกิดอาการคล้ายคลึงกัน (เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์หรือโรคลูปัส erythematosus) ความสงสัยของ PAN จะเพิ่มขึ้น

ตามเกณฑ์ ACR ที่เรียกว่า (ตั้งชื่อตาม American College of Rheumatology) แพทย์จะ จำกัด การวินิจฉัย PAN ให้แคบลง ในการทำเช่นนี้ เขาวิเคราะห์เกณฑ์ 10 ประการที่สนับสนุน PAN หากใช้เกณฑ์สามในสิบข้อนี้ การวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa เป็นไปได้อย่างน้อยที่สุด

• น้ำหนักลดลงมากกว่าสี่กิโลกรัมตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรคซึ่งไม่ได้เกิดจากโรคอื่น
• การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังโดยทั่วไป (livedo racemosa)
• ปวดอัณฑะหรือบวมโดยไม่ทราบสาเหตุ
• ปวดกล้ามเนื้อ (ปวดกล้ามเนื้อ) ขาหนัก
• ปวดเส้นประสาท
• ความดันโลหิตตัวล่างเพิ่มขึ้น> 90 mmHg
• creatinine ในเลือดเพิ่มขึ้น> 1.5 mg / dl
• การตรวจหาไวรัสตับอักเสบในซีรัม
• ความผิดปกติในหลอดเลือดแดง (โป่งพอง, การบดเคี้ยว)
• การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในตัวอย่างเนื้อเยื่อ (การตรวจชิ้นเนื้อ)

การรักษา

วิธีการรักษา polyarteritis nodosa ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

ในการเจ็บป่วยเฉียบพลัน การบำบัดจะดำเนินการในขั้นต้นด้วยคอร์ติโซนขนาดสูง (มีฤทธิ์ต้านการอักเสบที่รุนแรง) และสิ่งที่เรียกว่ายากดภูมิคุ้มกัน เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ พวกเขาชะลอการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่มากเกินไป ในกรณีที่รุนแรง บางครั้งจำเป็นต้องทำการรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันจะถูกกรองออกจากเลือดของผู้ป่วย

หลังการรักษาแบบเฉียบพลัน ผู้ป่วยจะได้รับยาที่ไม่รุนแรง เช่น azathioprine หรือ methotrexate (MTX) ซึ่งจะไปกดภูมิคุ้มกันที่มากเกินไป

หากมีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบด้วย ผู้ป่วยจะได้รับคอร์ติโซนขนาดต่ำและยาต้านไวรัส เช่น interferon-alpha, vidarabine, lamivudine หรือ famciclovir เพื่อยับยั้งไม่ให้ไวรัสเพิ่มจำนวน

สารยับยั้ง ACE มักใช้สำหรับความดันโลหิตสูงที่มักเกิดขึ้นใน polyarteritis nodosa

พยากรณ์

หากไม่มีการรักษา polyarteritis nodosa มักจะเป็นเรื่องยากและการพยากรณ์โรคในกรณีเหล่านี้ไม่ดี

ด้วยการรักษาที่เหมาะสม การพยากรณ์โรคดีขึ้นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา แม้ว่าโรคนี้ส่วนใหญ่จะเสียชีวิตเมื่อประมาณ 25 ปีที่แล้ว แต่อัตราการรอดชีวิตหลังจาก 5 ปีปัจจุบันอยู่ที่ประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ การพยากรณ์โรคของ PAN ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก หากไต หัวใจ ระบบทางเดินอาหาร หรือระบบประสาทได้รับผลกระทบ การพยากรณ์โรคจะแย่ลงเล็กน้อย

โดยทั่วไป PAN ก่อนหน้านี้จะได้รับการวินิจฉัยและรักษา การป้องกันความเสียหายของอวัยวะจะง่ายขึ้น ในหลายกรณีอาการจะหายไปอย่างสมบูรณ์

ป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรค polyarteritis nodosa อย่างถ่องแท้ จึงไม่สามารถป้องกันได้เฉพาะเจาะจง อย่างไรก็ตาม การฉีดวัคซีนป้องกันโรคตับอักเสบบีสามารถลดความเสี่ยงในการเกิด PAN ได้

แท็ก:  นิตยสาร วัยหมดประจำเดือน ตั้งครรภ์