กะโหลกกะลา

Ricarda Schwarz เรียนแพทย์ใน Würzburg ซึ่งเธอสำเร็จการศึกษาระดับปริญญาเอกด้วย หลังจากทำงานหลากหลายด้านในการฝึกปฏิบัติทางการแพทย์ (PJ) ในเมืองเฟลนส์บวร์ก ฮัมบูร์ก และนิวซีแลนด์ ตอนนี้เธอทำงานด้านรังสีวิทยาและรังสีวิทยาที่โรงพยาบาลมหาวิทยาลัยทูบิงเงน

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

craniopharyngioma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนในศีรษะ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กและทำให้เกิดความไม่สมดุลของฮอร์โมน ความบกพร่องทางสายตา และ/หรืออาการปวดหัว การผ่าตัดและการรักษาด้วยยาสามารถรักษาเนื้องอกในสมองนี้ได้ในหลายกรณี ที่นี่คุณสามารถอ่านทุกสิ่งที่คุณจำเป็นต้องรู้เกี่ยวกับ craniopharyngioma

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน D43C71D33

กะโหลกศีรษะ: คำอธิบาย

craniopharyngioma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนในศีรษะ มันพัฒนาจากเศษเซลล์จากการพัฒนาของตัวอ่อน เนื่องจาก craniopharyngioma เติบโตช้ามาก อาการแรกมักจะปรากฏในเด็กอายุระหว่างห้าถึงสิบปี แต่ผู้ใหญ่ก็สามารถพัฒนาเนื้องอกนี้ได้ มันเกิดขึ้นบ่อยที่สุดระหว่างอายุ 50 ถึง 75 ปี อย่างไรก็ตาม โดยรวมแล้ว craniopharyngioma นั้นค่อนข้างหายาก ในเด็กนั้นคิดเป็นห้าถึงสิบเปอร์เซ็นต์ในผู้ใหญ่เพียงสามถึงห้าเปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกทั้งหมดในกะโหลกศีรษะ

แพทย์แยกความแตกต่างระหว่าง craniopharyngioma สองรูปแบบ:

• craniopharyngioma adamantinomatous ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กและวัยรุ่น มันสลับกับสิ่งเจือปนเล็กๆ น้อยๆ จำนวนมากซึ่งมักจะเต็มไปด้วยของเหลว นอกจากนี้ยังมีเซลล์ฮอร์นและแคลเซียมซึ่งมักจะเห็นได้ดีในขั้นตอนการถ่ายภาพ
• Papillary craniopharyngioma เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่ ไม่ค่อยมีเคราติไนซ์หรือกลายเป็นปูน

แม้จะมีความแตกต่างกัน แต่เนื้องอกทั้งสองประเภทก็ได้รับการปฏิบัติอย่างเท่าเทียมกัน

กะโหลกศีรษะ: อาการ

แม้ว่าโดยพื้นฐานแล้วจะเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง แต่ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของมะเร็งกะโหลกศีรษะ บางครั้งอาจทำให้เกิดอาการที่เป็นอันตรายได้ ถ้ามันไปกดทับเส้นประสาทตา เช่น อาจเกิดการรบกวนทางสายตาได้ โดยส่วนใหญ่ เขตข้อมูลภาพภายนอกจะล้มเหลวก่อน เนื้องอกขนาดใหญ่อาจทำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบตาบอดได้

สัญญาณเริ่มต้นของ craniopharyngioma มักมีการเปลี่ยนแปลงในบุคลิกภาพ สมาธิ และความจำ บ่อยครั้งหลายเดือนก่อนการวินิจฉัย ในเด็ก เนื้องอกที่เห็นได้ชัดเจนครั้งแรกคือความผิดปกติของการเจริญเติบโตหรือความล้มเหลวในการผ่านวัยแรกรุ่น สาเหตุของสิ่งนี้คือความผิดปกติในความสมดุลของฮอร์โมน:

ความผิดปกติของฮอร์โมนที่เกิดจาก craniopharyngioma

craniopharyngioma สามารถขัดขวางการทำงานของต่อมใต้สมอง (ต่อมใต้สมอง) และจุดศูนย์กลาง (hypothalamus) ทั้งสองผลิตฮอร์โมน ซึ่งจะควบคุมการผลิตฮอร์โมนในต่อมอื่นๆ ในร่างกาย (เช่น ต่อมไทรอยด์) ในที่สุด craniopharyngioma สามารถมีอิทธิพลต่อการก่อตัวของฮอร์โมนต่าง ๆ ในร่างกายและต่อมาทำให้เกิดการร้องเรียนที่หลากหลาย ที่พบมากที่สุดคือรูปร่างเตี้ย โรคอ้วน (ความอ้วน) โรคเบาจืด และความผิดปกติของการกิน

ความผิดปกติของการเจริญเติบโตเช่นความสูงสั้นหรือสูงสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อ craniopharyngioma ส่งผลต่อการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตในต่อมใต้สมอง ในผู้ใหญ่ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันและ acromegaly (นิ้วเท้าขยาย นิ้ว คางและจมูก ความดันโลหิตสูง เหงื่อออกเพิ่มขึ้น ฯลฯ)

น้ำหนักเกินและน้ำหนักน้อย โรคกระดูกพรุน และขนที่เพิ่มขึ้นหรือลดลง เป็นผลที่อาจเกิดขึ้นได้หาก craniopharyngioma ขัดขวางการผลิตฮอร์โมนความเครียดคอร์ติซอลในต่อมหมวกไตโดยทำให้ต่อมใต้สมองบกพร่อง

craniopharyngioma ยังสามารถรบกวนความสมดุลของของเหลวในร่างกาย: ซึ่งควบคุมโดยฮอร์โมน antidiuretic (ADH) ซึ่งสร้างขึ้นในมลรัฐซึ่งเก็บไว้ในต่อมใต้สมองและปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดจากที่นั่นเมื่อจำเป็น ช่วยให้มั่นใจได้ว่าน้ำจะไม่ถูกขับออกทางปัสสาวะมากเกินไป ด้วยวิธีนี้ ADH ยังส่งผลต่อระดับเกลือในเลือดและความดันโลหิต หากเนื้องอกกระตุ้นให้เกิดภาวะ ADH บกพร่อง โรคเบาหวานจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น: ในโรคขาดฮอร์โมนนี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขับถ่ายปัสสาวะใส (polyuria) หลายลิตร และต้องดื่มมากเพื่อไม่ให้แห้ง (polydipsia)

การปล่อยฮอร์โมนเพศหญิง (เอสโตรเจน) และฮอร์โมนเพศชาย (เทสโทสเตอโรน) ซึ่งควบคุมโดยต่อมใต้สมอง ยังสามารถส่งผลต่อ craniopharyngioma ผลที่ตามมาคือ ตัวอย่างเช่น วัยแรกรุ่นล่าช้าหรือไม่อยู่ หรือเลือดออกประจำเดือนถูกรบกวนหรือหยุด

โดยส่งผลต่อต่อมใต้สมอง craniopharyngioma ยังสามารถบั่นทอนการทำงานและการหลั่งฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์ ตัวอย่างเช่น ฮอร์โมนไทรอยด์ที่มากเกินไปอาจทำให้ใจสั่น ท้องร่วง และเหงื่อออกมากเกินไป ในทางกลับกัน หากผลิตฮอร์โมนไทรอยด์น้อยเกินไป กระบวนการเมตาบอลิซึมจำนวนมากจะหยุดทำงาน ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเป็นหวัด ท้องผูก เหนื่อย และขาดแรงจูงใจ

อาการทั่วไปของเนื้องอกในสมอง

เช่นเดียวกับเนื้องอกในสมองอื่นๆ อาการต่างๆ เช่น ปวดศีรษะ คลื่นไส้ อาเจียน กล้ามเนื้อเป็นอัมพาต และศีรษะมีน้ำ สามารถเกิดขึ้นได้กับ craniopharyngioma อาการดังกล่าวมักปรากฏในเนื้องอกขนาดใหญ่เท่านั้น

กะโหลกศีรษะ: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

craniopharyngioma เกิดจากเซลล์ที่สร้างท่อเชื่อมต่อระหว่างสมองและลำคอ (ductus craniopharyngeus) ระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน craniopharyngioma สามารถพัฒนาจากเศษของเซลล์เหล่านี้ในเด็กและผู้ใหญ่อันเป็นผลมาจากการคูณอย่างกะทันหันที่ไม่สามารถควบคุมได้ มันเติบโตในสิ่งที่เรียกว่าอานตุรกี (Sella turcica) นี่คือโพรงกระดูกที่ฐานด้านหน้าของกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นที่ตั้งของต่อมใต้สมอง เส้นประสาทตาทั้งสองเส้นตัดกันในบริเวณใกล้เคียง อาการส่วนใหญ่ของเนื้องอกนี้เกิดจากการเคลื่อนตัวของโครงสร้างข้างเคียง

ยังไม่ทราบสาเหตุที่เซลล์ยังคงเสื่อมโทรมและก่อตัวเป็น craniopharyngioma

craniopharyngioma: การตรวจและการวินิจฉัย

หากสงสัยว่าเป็น craniopharyngioma การไปพบแพทย์ต่อมไร้ท่อซึ่งเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติของฮอร์โมนเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง เขาจะมีข้อร้องเรียนของผู้ป่วยที่อธิบายในรายละเอียดเพื่อให้ได้ข้อบ่งชี้ของการหยุดชะงักของฮอร์โมนบางชนิด การวัดความเข้มข้นของฮอร์โมนต่างๆ ในเลือด น้ำลายหรือปัสสาวะก็เป็นข้อมูลเช่นกัน

เทคนิคการถ่ายภาพที่สำคัญที่สุดสำหรับ craniopharyngioma คือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) สามารถระบุตำแหน่งที่แน่นอนและขนาดของเนื้องอกได้ หากไม่สามารถทำ MRI ได้ด้วยเหตุผลบางประการ (เช่น เนื่องจากผู้ป่วยเป็นโรคกลัวที่แคบหรือมีเครื่องกระตุ้นหัวใจ) สามารถทำการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เป็นทางเลือกได้ ที่นี่เช่นกันสามารถแสดง craniopharyngioma รวมทั้งการกลายเป็นปูนทั่วไปได้อย่างแม่นยำ

การตรวจโดยจักษุแพทย์ทำหน้าที่ชี้แจงการรบกวนทางสายตา จำเป็นต้องไปพบแพทย์ (นักประสาทวิทยา) หากผู้ป่วยมีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นหรือเส้นประสาทสมองล้มเหลว

กะโหลกศีรษะ: การรักษา

ทางเลือกในการรักษา craniopharyngioma ได้แก่ การรักษาด้วยยา การผ่าตัด และการฉายรังสี แผนการรักษาที่แน่นอนจะปรับให้เข้ากับผู้ป่วยเป็นรายบุคคล

การรักษาด้วยยาสำหรับ craniopharyngioma ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อกำจัดเนื้องอก (ยาไม่สามารถทำได้) ค่อนข้างจะชดเชยการขาดฮอร์โมนที่เกิดจากเนื้องอก (การบำบัดทดแทนฮอร์โมน) ตัวอย่างเช่น ADH ไทรอยด์ฮอร์โมนการเจริญเติบโตเพศและความเครียดสามารถแทนที่ด้วยยาได้ ปริมาณที่แน่นอนนั้นไม่ใช่เรื่องง่าย เนื่องจากฮอร์โมนแต่ละตัวถูกสร้างขึ้นในปริมาณที่แตกต่างกันในระหว่างวันและขึ้นอยู่กับช่วงชีวิตตามลำดับ สิ่งนี้ควรนำมาพิจารณาอย่างเหมาะสมที่สุดเมื่อให้ยา สิ่งนี้ต้องมีการตรวจสอบการรักษาอย่างสม่ำเสมอ

ในระหว่างการผ่าตัด มีความพยายามที่จะเอา craniopharyngioma ออกให้หมดเท่าที่จะทำได้ แนะนำให้เข้าทางจมูก (การผ่าตัดผ่านจมูก)

อย่างไรก็ตาม ในบางครั้ง การกำจัดเนื้องอกโดยสมบูรณ์ไม่สามารถทำได้เนื่องจากความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจะสูงเกินไป (การพัฒนาของความผิดปกติทางบุคลิกภาพ โรคเบาจืดถาวร เป็นต้น) ดังนั้นคุณจะเอาเนื้องอกเพียงบางส่วนและรักษาเนื้องอกที่เหลือด้วยการฉายรังสี การฉายรังสียังมีประโยชน์ในกรณีของ craniopharyngioma ที่เกิดซ้ำ (กำเริบ) และล้างโพรงที่เติมของเหลว (ซีสต์) ในเนื้องอก

การตรวจและรักษา

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการตรวจและรักษา โปรดอ่านบทความเกี่ยวกับมะเร็งสมอง

Craniopharyngioma: โรคและการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ craniopharyngioma นั้นส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับว่ามีการค้นพบเร็วหรือไม่และสามารถผ่าตัดออกได้อย่างสมบูรณ์ ในระยะยาว จะดีมากสำหรับเนื้องอกขนาดเล็ก กะทัดรัด และถอดออกได้ง่าย อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วย 80 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ต้องชดเชยความล้มเหลวของฮอร์โมนที่มีอยู่ด้วยความช่วยเหลือในการเตรียมฮอร์โมนทดแทนตลอดชีวิตที่เหลือ

หาก craniopharyngioma ได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดและการฉายรังสีที่ตามมา อัตราการรักษาหลังจากสิบปีคือ 70 ถึง 83 เปอร์เซ็นต์ ผลที่ตามมาในระยะยาวของการฉายรังสีอาจเป็นความล้มเหลวของฮอร์โมน ซึ่งต้องได้รับการรักษาด้วยยาไปตลอดชีวิต

ความผิดปกติของการมองเห็น ความจำ และความจำที่มีอยู่ก่อนการผ่าตัดมักจะไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด

ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มี craniopharyngioma เป็นโรคอ้วนอย่างรุนแรง ความเสี่ยงต่อโรคทุติยภูมิ เช่น เบาหวาน โรคหัวใจ จึงมีสูง

โดยทั่วไป เงื่อนไขดังต่อไปนี้: ผู้ป่วยที่มี craniopharyngioma ต้องพึ่งพาการติดตามผลตลอดชีวิต ไม่เพียงเพราะการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนที่ผู้ป่วยจำนวนมากต้องการและความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากโรคอ้วน ไม่ควรประเมินอัตราการกำเริบของโรคในกะโหลกศีรษะสูง

แท็ก:  ตา การบำบัด ตั้งครรภ์