โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia gravis)

Sophie Matzik เป็นนักเขียนอิสระให้กับทีมแพทย์ของ

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Myasthenia gravis เป็นโรคประสาทที่การส่งสัญญาณระหว่างระบบประสาทและกล้ามเนื้อหยุดชะงัก สาเหตุยังไม่ชัดเจน Myasthenia gravis มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ซึ่งอาจแตกต่างกันเล็กน้อยในแต่ละคน การรักษาตามอาการเป็นไปได้ แต่โรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ อ่านทุกสิ่งที่คุณจำเป็นต้องรู้เกี่ยวกับ myasthenia gravis ที่นี่

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน G70

Myasthenia gravis: คำอธิบาย

Myasthenia gravis เป็นโรคทางระบบประสาทที่กล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือกล้ามเนื้อแต่ละส่วนล้มเหลว การส่งสัญญาณระหว่างระบบประสาทและกล้ามเนื้อถูกรบกวน Myasthenia gravis นำไปสู่อาการที่ไม่เด่นชัดซึ่งกล้ามเนื้อแต่ละส่วนหรือกลุ่มกล้ามเนื้อจะอ่อนแอลงหรือไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อีกต่อไป (โดยเฉพาะที่ใบหน้า) จุดอ่อนอาจเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติหรือเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ ตลอดทั้งวัน วิธีการส่งสัญญาณถูกรบกวนยังไม่ชัดเจน

Myasthenia gravis เป็นภาวะที่ค่อนข้างหายาก โดยเฉลี่ยแล้ว ประมาณ 100 ถึง 200 ในล้านคนได้รับมัน โดยทั่วไป myasthenia gravis สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย อย่างไรก็ตาม เด็กอายุ 20 ถึง 30 ปีและอายุ 60 ถึง 80 ปีมักได้รับผลกระทบ ผู้หญิงมีอาการ myasthenia gravis บ่อยกว่าผู้ชายเล็กน้อย จำนวนรายงานการเจ็บป่วยเพิ่มขึ้นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ตามที่นักวิทยาศาสตร์ การเพิ่มขึ้นนี้ไม่ได้เกิดจากการเพิ่มขึ้นในกรณีจริงของโรค แต่เกิดจากความตระหนักในโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) ที่มากขึ้น

เมื่อโรคได้พัฒนาแล้ว โรคนี้จะคงอยู่ตลอดไป โดยผู้ที่ได้รับผลกระทบจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อบางครั้งจะมากหรือน้อยในบางครั้ง การบำบัดและการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระยะที่โรคได้รับการยอมรับ Myasthenia gravis ไม่สามารถรักษาได้ มีเพียงอาการเท่านั้นที่สามารถบรรเทาอาการได้ด้วยยา

นอกจากนี้ สุนัขยังสามารถเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) ได้

Myasthenia gravis: อาการ

อาการที่เกิดขึ้นกับ myasthenia gravis นั้นมีมากมายและแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย โดยทั่วไป กล้ามเนื้อและกลุ่มกล้ามเนื้อต่างๆ ของโครงกระดูก (กล้ามเนื้อลาย) บกพร่องเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง ซึ่งการเคลื่อนไหวสามารถทำได้โดยใช้กำลังน้อยลงหรือแม่นยำน้อยลง กล้ามเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อของอวัยวะภายในไม่ได้รับผลกระทบจาก myasthenia gravis เนื่องจากเป็นกล้ามเนื้อประเภทอื่น (กล้ามเนื้อเรียบ) และให้สัญญาณต่างกัน

โดยหลักการแล้ว myasthenia gravis สามารถขยายไปถึงกล้ามเนื้อโครงร่างทั้งหมดได้ ในช่วงเริ่มต้นของโรคมักจะได้รับผลกระทบเฉพาะกล้ามเนื้อขนาดเล็กเท่านั้น อาการมักจะอ่อนลงในตอนเช้าและหลังพักผ่อน แต่มักจะแย่ลงในตอนเย็นและหลังจากออกแรงกาย

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบ อาการแรกเริ่มจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนที่ใบหน้า โดยเฉพาะในดวงตา ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะต้องทนทุกข์ทรมานจากสิ่งที่เรียกว่ามุมมองห้องนอน ซึ่งเปลือกตาบนห้อยลงมาและยกขึ้นอย่างเต็มใจไม่ได้อีกต่อไป (หนังตาตก) ผู้คนมักรายงานว่ามองเห็นภาพซ้อนหรือไม่สามารถหลับตาได้สนิท นอกจากนี้ในระยะเริ่มต้น กล้ามเนื้อใบหน้ามักได้รับผลกระทบจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง ผู้ป่วยมีปัญหาในการปิดปากอย่างถูกต้อง หัวเราะ เคี้ยวหรือพูด กล้ามเนื้อคอมักจะถูกบุกรุก ทำให้ยากสำหรับผู้ป่วยที่จะตั้งศีรษะให้ตรง

หากกล้ามเนื้ออ่อนแรงลามไปถึงกล้ามเนื้อเคี้ยวและคอ ปัญหาในการกินและการกลืนจะเกิดขึ้นก่อน ภาวะอัมพาตขั้นรุนแรงจะเป็นอันตรายได้ เนื่องจากไม่สามารถกลืนน้ำลายของตัวเองได้ ในระยะลุกลาม การกลืนไม่ได้สามารถไปได้ไกลจนผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องให้อาหารเทียมและต้องดูดน้ำลายเป็นประจำ

หากแขนขาได้รับผลกระทบจาก myasthenia gravis อาการที่แขนมักจะรุนแรงกว่าที่ขา

Myasthenia gravis: ภาวะแทรกซ้อน

Myasthenia gravis เป็นอันตรายถึงชีวิตเมื่อกล้ามเนื้อทางเดินหายใจบกพร่อง จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจในกรณีที่เกิดโรคร้ายแรง ความผิดปกติของการกลืนอาจนำไปสู่โรคแทรกซ้อนได้ เช่น หากมีบางสิ่งที่กลืนเข้าไปในปอดแทนที่จะเป็นหลอดอาหาร เป็นผลให้ปอดบวม (ปอดบวมจากการสำลัก) มักเกิดขึ้น

ที่เลวร้ายกว่านั้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้สูงอายุ อาการ myasthenia gravis มักถูกตีความผิดหรือไม่ได้รับการพิจารณาอย่างเหมาะสม ในหลายกรณี นี่หมายความว่าการรักษาเริ่มสายเกินไปหรือไม่เลย ซึ่งหมายความว่าอาการจะแย่ลงเรื่อยๆ

วิกฤต myasthenic

ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์อธิบายถึงภาวะที่ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) มีอาการทรุดลงอย่างกะทันหันซึ่งมีความผิดปกติของการกลืนอย่างรุนแรงและปัญหาการหายใจว่าเป็นภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด (myasthenic Crisis) ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องได้รับการปฏิบัติเหมือนผู้ป่วยใน แม้จะเข้ารับการรักษาในหอผู้ป่วยหนัก ความเสี่ยงที่จะเสียชีวิตจากวิกฤตโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายยังเหลืออยู่ 5 เปอร์เซ็นต์ สาเหตุของวิกฤต myasthenic ได้แก่ การติดเชื้อ ข้อผิดพลาดในการรับประทานยา (เช่น ปริมาณน้อยเกินไป) และการหยุดการรักษาเร็วเกินไป

Myasthenia gravis: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

จนถึงปัจจุบันสาเหตุของ myasthenia gravis ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างสมบูรณ์ เป็นที่ทราบกันดีว่า myasthenia gravis เป็นหนึ่งในโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างสารป้องกัน (แอนติบอดี) กับโครงสร้างของร่างกายซึ่งทำลายพวกมันใน myasthenia gravis แอนติบอดีจะถูกสร้างขึ้นซึ่งทำลายจุดเชื่อมต่อ (ตัวรับ) สำหรับสารสื่อประสาทบางชนิดซึ่งจะเป็นอุปสรรคต่อการส่งสัญญาณในร่างกาย

ในการส่งสัญญาณจากสมองไปยังกล้ามเนื้อ สัญญาณจะถูกเข้ารหัสที่ปลายประสาท กล่าวคือ สัญญาณไฟฟ้าในเส้นประสาทตอนนี้กลายเป็นสัญญาณทางเคมีที่กระตุ้นกล้ามเนื้อ เพื่อจุดประสงค์นี้สารส่งสาร (ตัวส่งสัญญาณ) จะถูกปล่อยออกมา สิ่งเหล่านี้ผูกกับจุดเชื่อมต่อเฉพาะ (ตัวรับ) บนเซลล์กล้ามเนื้อ ด้วยวิธีนี้กล้ามเนื้อจะตื่นเต้น มันหดตัวและทำให้เคลื่อนไหวได้ สำหรับการเคลื่อนไหวครั้งเดียว สัญญาณดังกล่าวจำนวนมากจะถูกรวมเข้าด้วยกันและรวมเข้าเป็นการเคลื่อนไหวเดียว

ใน myasthenia gravis ตัวรับในเซลล์กล้ามเนื้อจะถูกบล็อกบางส่วนหรือทั้งหมดหรือถูกทำลาย เป็นผลให้กล้ามเนื้อได้รับสัญญาณน้อยลงหรือไม่มีสัญญาณเลยจากสมองเลย หากมีสัญญาณน้อยกว่า ความแม่นยำและพลังของการเคลื่อนไหวเท่านั้นที่จะลดลง หากไม่มีสัญญาณใดๆ อีก แสดงว่ากล้ามเนื้อเป็นอัมพาต myasthenia gravis รูปแบบที่รุนแรงนี้หายากมาก

หน้าที่ของต่อมไทมัส

นักวิทยาศาสตร์สงสัยว่ามีความสัมพันธ์ระหว่าง myasthenia gravis กับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในต่อมไทมัส ต่อมไทมัสเป็นอวัยวะที่สร้างเซลล์ต่างๆ ของระบบภูมิคุ้มกัน (รวมถึงแอนติบอดี) ในวัยเด็ก ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย myasthenia gravis ทั้งหมดมีเนื้องอกในต่อมไทมัส (thymoma) และประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดมีกิจกรรมเพิ่มขึ้นในต่อมไทมัส (thymitis)

ปัจจัยภายนอกมีอิทธิพลต่ออาการ

สันนิษฐานว่าความผันผวนของความรุนแรงของอาการเกิดจากปัจจัยภายนอก เช่น อิทธิพลของสิ่งแวดล้อม การอักเสบ ความเครียดทางอารมณ์และจิตใจ และความเจ็บป่วยอื่นๆ ที่มีอยู่ อย่างไรก็ตาม ความสัมพันธ์นี้ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด

Myasthenia gravis: การตรวจและการวินิจฉัย

เพื่อที่จะแยกแยะโรคอื่น ๆ และเพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจนที่สุด จะใช้วิธีการตรวจต่างๆ หากสงสัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis)

แพทย์สงสัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) บนพื้นฐานของภาพทางคลินิกระหว่างการตรวจร่างกายและการบันทึกประวัติทางการแพทย์ (ประวัติ) คำถามทั่วไปของ anamnesis สามารถ:

• คุณรู้สึกว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงตรงไหน?
• นานแค่ไหนที่คุณรู้สึกอาการเหล่านี้?
• การโจมตีของความอ่อนแอเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อใดในตอนเช้าหรือตอนเย็นหรือหลังจากที่คุณออกแรงเอง?
• คุณมีปัญหาในการเคี้ยว กลืน หรือพูดด้วยหรือไม่?

การทดสอบอย่างง่ายสามารถยืนยันข้อสงสัยเกี่ยวกับ myasthenia gravis ได้ แต่ไม่ได้ให้การวินิจฉัยที่ถูกต้อง

การทดสอบซิมป์สันที่เรียกว่าดำเนินการบ่อยมาก ผู้ได้รับผลกระทบต้องมองขึ้นไปให้นานที่สุดและเปิดเปลือกตาให้กว้าง ตามกฎแล้วเปลือกตาจะล้าอย่างรวดเร็วขึ้นอยู่กับระยะของโรคทำให้ไม่สามารถเปิดเปลือกตาได้อีกต่อไป หลังจากให้ยาบางชนิด (Tensilon) อาการเหล่านี้จะหายไปชั่วคราว

วิธีทดสอบอีกวิธีหนึ่งสำหรับ myasthenia gravis ที่น่าสงสัยคือการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าของเส้นประสาทแต่ละเส้น การตอบสนองของกล้ามเนื้อจะถูกบันทึกเหมือนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) ในคนไข้ที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) ลักษณะการลดลงที่เรียกว่าการลดลง สามารถสังเกตได้จากเส้นโค้งที่สร้างโดยเครื่องจักร ซึ่งแสดงกิจกรรมของกล้ามเนื้อเหนือสิ่งอื่นใด

นอกจากการตรวจทางระบบประสาทแล้ว การวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการยังมีประโยชน์อีกด้วย หากสงสัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) แอนติบอดีจำเพาะสำหรับโรคสามารถตรวจพบได้ในตัวอย่างเลือด (แอนติบอดีตัวรับอะซิติลโคลีน เนื่องจากการตรวจเลือดไม่น่าเชื่อถือเสมอไป จึงทำการทดสอบเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อในห้องปฏิบัติการด้วย

นอกจากนี้ นักบำบัดการพูดมากประสบการณ์สามารถประเมินการทำงานของกล้ามเนื้อเคี้ยวและคอ และสามารถประเมินระดับของ myasthenia gravis ได้ดีขึ้น

เพื่อที่จะระบุสาเหตุของ myasthenia gravis หรือเพื่อการวิจัยที่แม่นยำยิ่งขึ้น การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) จะดำเนินการในหลายกรณี ซึ่งจะมีการตรวจต่อมไทมัสอย่างใกล้ชิดยิ่งขึ้น ทั้งต่อมไทมัสที่มากเกินไปและเนื้องอกในต่อมไทมัสสามารถเห็นได้จากภาพ CT

Myasthenia gravis: การรักษา

การบำบัดด้วย Myasthenia gravis เป็นเพียงอาการเท่านั้น กล่าวคือ ช่วยบรรเทาอาการได้ แต่ไม่สามารถหยุดการเกิดโรคได้ การรักษาเป็นไปไม่ได้

Myasthenia gravis: การรักษาด้วยยา

อาการของ myasthenia gravis สามารถรักษาได้ด้วยยา ในกรณีส่วนใหญ่ ยาจะต้องใช้ไปตลอดชีวิต มีตัวเลือกการรักษาที่แตกต่างกันสามแบบให้เลือก ซึ่งใช้ขึ้นอยู่กับระยะของ myasthenia gravis:

1. สารยับยั้ง Acetylcholinesterase:

สารยับยั้ง Acetylcholinesterase ช่วยปรับปรุงการส่งสัญญาณ ซึ่งมักจะบรรเทาความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ มีรายงานบ่อยครั้งว่ากล้ามเนื้อของแขนขาตอบสนองต่อการรักษานี้ได้ดีกว่ากล้ามเนื้อใบหน้า ส่วนใหญ่ใช้สารออกฤทธิ์ pyridostigmine bromide ซึ่งสามารถรับประทานได้ ในกรณีที่รุนแรงหรือหากได้รับการพิสูจน์แล้วว่าแพ้ยา นีโอสติกมีนหรือไพริดอสติกมีนถูกนำมาใช้ ซึ่งแต่ละอย่างจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดโดยตรง (ทางหลอดเลือดดำ, iv)

2. การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน:

Glucocorticoids หรือ azathioprine ทำให้แอนติบอดีจำเพาะสำหรับ myasthenia gravis อ่อนแอลงและลดอาการได้

3. Plasmapheresis หรือ immunoglobulin ขนาดสูง:

ตัวเลือกการรักษานี้ใช้เฉพาะในกรณีที่เป็นหลักสูตรที่รุนแรงหรือหากกล้ามเนื้อหายใจและลำคอบกพร่อง

Myasthenia gravis: มาตรการการรักษาเพิ่มเติม

การบำบัดด้วยการกลืนแบบพิเศษสามารถทำได้โดยนักบำบัดการพูดที่ผ่านการฝึกอบรม ในกรณีของ myasthenia gravis ในระดับปานกลาง ผู้ป่วยควรบริโภคเฉพาะอาหารที่เป็นของเหลวและไม่สามารถกลืนได้ง่าย ในกรณีที่รุนแรง อาจจำเป็นต้องให้อาหารเทียมผ่านทางท่อกระเพาะอาหาร รวมถึงการช่วยหายใจและการดูดน้ำลายเป็นประจำ

ภาพซ้อนสามารถปรับสมดุลได้ดีด้วยกระจกปริซึมที่ปรับแต่งแยกกัน

ในผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 15 ถึง 50 ปี แนะนำให้ถอดไธมัสออกโดยเร็วที่สุดหลังการวินิจฉัย ในเด็กอายุไม่เกิน 15 ปี ต่อมไทมัสควรถูกกำจัดออกก็ต่อเมื่อการรักษาด้วยยาไม่ดีขึ้น เนื่องจากต่อมไทมัสยังคงทำหน้าที่สำคัญในวัยเด็ก

Myasthenia gravis: โรคและการพยากรณ์โรค

เป็นไปไม่ได้ที่จะพยากรณ์โรคทั่วไป เพราะทุกคนที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) มีอาการแสดงในระดับต่างๆ กัน ในที่ต่างๆ และในหลักสูตรที่แตกต่างกัน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยและรักษา myasthenia gravis ตอบสนองต่อการรักษาได้ดี อาการต่างๆ จะบรรเทาลง และโดยส่วนใหญ่แล้ว ชีวิตปกติสามารถดำเนินต่อได้โดยมีข้อจำกัดเพียงเล็กน้อยเท่านั้น อาการของ myasthenia gravis นั้นไม่ต่อเนื่อง ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะไม่รู้สึกบกพร่องเลยในบางวัน และอาจมีข้อจำกัดอื่นๆ ที่รุนแรงมาก

หากไม่ได้รับการรักษา อาการของ myasthenia gravis จะยังคงพัฒนาต่อไปและอาจส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ ในกรณีร้ายแรง เมื่อกล้ามเนื้อหายใจล้มเหลว อาจถึงแก่ชีวิตได้ ในกรณีอื่นๆ จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจตลอดชีวิต เนื่องจากทุกวันนี้ให้ความสนใจกับ myasthenia gravis มากขึ้น และอาการต่างๆ มักจะถูกรับรู้ตั้งแต่เนิ่นๆ หลักสูตรที่รุนแรงดังกล่าวจึงกลายเป็นเรื่องธรรมดาน้อยลง

แท็ก:  ยาเสพติด ประจำเดือน อาการ