คอนน์ซินโดรม

เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Conn syndrome - ในทางการแพทย์เรียกว่า primary aldosteronism - เป็นโรคที่ต่อมหมวกไตผลิตฮอร์โมน aldosterone เพิ่มขึ้น Aldosterone เกี่ยวข้องกับการรักษาความดันโลหิตให้อยู่ในระดับหนึ่ง ในกลุ่มอาการ Conn ความดันโลหิตของผู้ป่วยสูงเกินไปอย่างถาวร ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมได้ที่นี่

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน E26

Conn syndrome: คำอธิบาย

Conn syndrome (primary hyperaldosteronism) เป็นโรคของต่อมหมวกไตซึ่งความดันโลหิตสูงเกินไปอย่างถาวร ฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนมีบทบาทสำคัญ ซึ่งเป็นหนึ่งในฮอร์โมนที่ควบคุมความเข้มข้นของเกลือ เช่น โซเดียมและโพแทสเซียมในเลือด ในกลุ่มอาการ Conn เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไป เป็นผลให้โซเดียมถูกขับออกทางปัสสาวะน้อยลง แต่มีโพแทสเซียมมากขึ้น นอกจากนี้ยังหมายความว่ามีน้ำอยู่ในกระแสเลือดมากขึ้น - ความดันโลหิตสูงพัฒนายากต่อการรักษา

ภาวะ hyperaldosteronism ระดับปฐมภูมิ ซึ่งเป็นการผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไปในร่างกาย ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 1955 โดยแพทย์ชาวอเมริกันชื่อ Jerome Conn เป็นเวลานาน ผู้เชี่ยวชาญถือว่า Conn's syndrome เป็นโรคที่หายากมาก แต่ตอนนี้สันนิษฐานว่าอาจเป็นสาเหตุของโรคความดันโลหิตสูงได้ถึงร้อยละ 13 อย่างไรก็ตาม หลายคนที่เป็นโรค Conn ไม่รู้จักเพราะพวกเขาไม่มีระดับโพแทสเซียมต่ำอย่างเห็นได้ชัด

Conn syndrome เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความดันโลหิตสูงทุติยภูมิ นั่นคือ สำหรับกรณีของความดันโลหิตสูงที่เกี่ยวข้องกับโรคพื้นเดิมที่เฉพาะเจาะจง อย่างไรก็ตาม ความดันโลหิตสูงขั้นต้นที่แพร่หลายที่สุด ซึ่งสามารถสืบย้อนไปถึงวิถีชีวิตที่ไม่เอื้ออำนวยและปัจจัยทางพันธุกรรม

กลุ่มอาการคอนน์: อาการ

อาการหลักในกลุ่มอาการของ Conn คือความดันโลหิตสูงที่วัดได้ hyperaldosteronism หลักไม่จำเป็นต้องกระตุ้นอาการที่เห็นได้ชัดเจน มีเพียงบางส่วนเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบบ่นเกี่ยวกับอาการความดันโลหิตสูงโดยเฉพาะ:

• ปวดหัว
• ใบหน้าแดงก่ำ
• เสียงดังในหู
• เลือดกำเดาไหล
• รบกวนการมองเห็น
• หายใจถี่
• ประสิทธิภาพลดลง

อย่างไรก็ตาม ความดันโลหิตสูงถาวรในกลุ่มอาการคอนน์สามารถทำลายอวัยวะต่างๆ โดยเฉพาะหัวใจ ไต และดวงตา ผู้ประสบภัยหลายคนมีปัญหาเกี่ยวกับไตหรือโรคหัวใจและหลอดเลือดเมื่อเวลาผ่านไป ความเสี่ยงของการแข็งตัวของหลอดเลือดแดง (หลอดเลือดหรือหลอดเลือดแดง) หัวใจวายและจังหวะนั้นสูงกว่าผู้ที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงขั้นต้นนั่นคือความดันโลหิตสูง "ปกติ" โดยไม่มีโรคของต่อมหมวกไต

ผู้ป่วยทุกรายที่สิบที่มีอาการของ Conn ก็มีอาการขาดโพแทสเซียมเช่นกัน (ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ) โพแทสเซียมเป็นแร่ธาตุที่ทำหน้าที่สำคัญต่างๆ ในร่างกาย รวมทั้งกล้ามเนื้อ การย่อยอาหารและควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจ ระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำเกินไปอาจทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง เป็นตะคริว หัวใจเต้นผิดจังหวะ ท้องผูก กระหายน้ำมากขึ้น (polydipsia) และปัสสาวะบ่อย (polyuria) ในกลุ่มอาการ Conn

Conn syndrome: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

Conn syndrome เกิดจากความผิดปกติของต่อมหมวกไต นี่คือส่วนนอกของต่อมหมวกไต ซึ่งเป็นอวัยวะเล็กๆ สองชิ้นที่อยู่บนไตทั้งสองข้าง เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเป็นหนึ่งในแหล่งผลิตฮอร์โมนที่สำคัญที่สุด ซึ่งเป็นสารส่งสัญญาณของร่างกาย เหนือสิ่งอื่นใด มันผลิตคอร์ติซอลต้านการอักเสบและการเผาผลาญ แต่ยังสร้างฮอร์โมนเพศต่างๆ - และอัลโดสเตอโรน

Aldosterone ทำงานร่วมกับฮอร์โมนอื่นๆ เช่น renin และ angiotensin เพื่อควบคุมความดันโลหิตและความสมดุลของน้ำในร่างกาย แพทย์ยังพูดถึงระบบ renin-angiotensin-aldosterone หรือ RAAS สั้น ๆ

RAAS ทำงานอย่างไร

พูดง่ายๆ ก็คือ RAAS จะทำงานดังนี้: หากไตได้รับเลือดไม่เพียงพอไม่ว่าด้วยเหตุผลใดก็ตาม (เช่น ระดับโซเดียมไม่เพียงพอ ปริมาณของเหลวที่ดื่มไม่เพียงพอ) เซลล์ในไตจะผลิตเรนิน ซึ่งเป็นเอนไซม์ที่มีผลต่อฮอร์โมน เอนไซม์นี้แยกสารก่อกำเนิดแองจิโอเทนซิโนเจนที่เกิดขึ้นในตับ - ผลิตฮอร์โมนแองจิโอเทนซิน I Angiotensin I จะถูกแปลงเป็น angiotensin II โดยเอนไซม์อีกตัวหนึ่งคือ ACE ส่งผลให้หลอดเลือดหดตัว สิ่งนี้จะเพิ่มความดันโลหิต ในเวลาเดียวกัน angiotensin II กระตุ้นต่อมหมวกไตเพื่อผลิตอัลโดสเตอโรน Aldosterone ช่วยให้ร่างกายมีน้ำและโซเดียมมากขึ้น นอกจากนี้ยังเพิ่มความดันโลหิตเมื่อปริมาณเลือดในหลอดเลือดเพิ่มขึ้น ไตจะได้รับเลือดที่ดีขึ้นอีกครั้งและปล่อยเรนินน้อยลงอีกครั้ง

ความผิดปกติของต่อมหมวกไต

ในกลุ่มอาการของ Conn RAAS จะไม่สมดุลเนื่องจากต่อมหมวกไตผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไป อาจมีสาเหตุที่แตกต่างกัน:

• เนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง (adenoma) ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่ผลิตอัลโดสเตอโรน
• การขยายตัวเล็กน้อยของต่อมหมวกไตทั้งสองข้าง (ทวิภาคีต่อมหมวกไต hyperplasia)
• การขยายตัวของต่อมหมวกไตข้างเดียว (hyperplasia ข้างเดียว)
• เนื้องอกร้าย (มะเร็ง) ของต่อมหมวกไตที่ผลิตอัลดอสเตอโรน

อย่างไรก็ตาม ภาวะ hyperplasia ข้างเดียวและมะเร็งต่อมหมวกไตเป็นสาเหตุที่พบได้ยากมากของโรค Conn's

hyperaldosteronism ในครอบครัว

มีสาเหตุทางพันธุกรรมน้อยมากที่อยู่เบื้องหลัง Conn syndrome นั่นคือการผลิต aldosterone ที่เพิ่มขึ้นเรื้อรัง - จากนั้นมีคนพูดถึง hyperaldosteronism ในครอบครัวประเภทที่ 1 หรือประเภท II ในประเภทที่ 1 มีข้อบกพร่องในสารพันธุกรรมอันเป็นผลมาจากการที่ต่อมใต้สมอง ต่อมผลิตสารอื่นมากเกินไป - ฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) ACTH กระตุ้นต่อมหมวกไตเพื่อผลิตอัลโดสเตอโรน ในครอบครัว hyperaldosteronism type II สาเหตุทางพันธุกรรมยังไม่ได้รับการชี้แจง

Conn syndrome: การตรวจและวินิจฉัย

Conn's syndrome มักเริ่มต้นด้วยการวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูง ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับการรักษาเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Conn's syndrome บางครั้งมีความโดดเด่นเนื่องจากความดันโลหิตสูงควบคุมยากด้วยยาหลายชนิด อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่แล้ว hyperaldosteronism หลักจะได้รับการวินิจฉัยหากระดับโพแทสเซียมต่ำสังเกตได้จากอาการทั่วไปหรือโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจเลือด ค่าเลือดอื่น ๆ ก็เปลี่ยนไปในกลุ่มอาการ Conn: ระดับโซเดียมเพิ่มขึ้นระดับแมกนีเซียมลดลงและค่า pH ของเลือดจะเปลี่ยนเป็นช่วงพื้นฐานเล็กน้อย (ด่าง)

สามารถวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism ระดับปฐมภูมิได้ด้วยการตรวจความเข้มข้นของฮอร์โมนในเลือดโดยเฉพาะ แพทย์สามารถพิสูจน์อาการ Conn ได้หากความเข้มข้นของ aldosterone เพิ่มขึ้นและปริมาณ renin ลดลง ค่าทั้งสองจะถูกเปรียบเทียบกับผลหารที่เรียกว่า aldosterone / renin ค่าที่สูงกว่า 50 บ่งชี้ว่าอาจมีกลุ่มอาการ Conn อย่างไรก็ตาม ค่าต่างๆ อาจผันผวนและได้รับอิทธิพลจากยา รวมถึงยารักษาโรคความดันโลหิตสูง เช่น ยาขับปัสสาวะ ตัวบล็อกเบต้า และสารยับยั้ง ACE เพื่อให้การตรวจฮอร์โมนหลายครั้งมักจำเป็นสำหรับการวินิจฉัย

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค Conn การทดสอบความเครียดด้วยเกลืออาจมีประโยชน์ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องนอนเงียบๆ ประมาณสี่ชั่วโมง และในช่วงเวลานี้พวกเขาจะได้รับน้ำเกลือแช่ ในผู้ป่วยที่มีต่อมหมวกไตแข็งแรง สิ่งนี้ทำให้มั่นใจได้ว่าร่างกายควบคุมการผลิตอัลดอสเตอโรนและระดับฮอร์โมนลดลงครึ่งหนึ่ง ในขณะที่กลุ่มอาการคอนน์ การผลิตอัลดอสเตอโรนแทบจะไม่ได้รับผลกระทบ บางครั้งผลของสารออกฤทธิ์อื่นๆ ในระดับอัลโดสเตอโรนก็ถูกทดสอบด้วย เช่น ด้วยการทดสอบการปราบปรามของฟลูโดคอร์ติโซนและการทดสอบแคปโตพริล

การศึกษาเพิ่มเติมมีจุดมุ่งหมายเพื่อค้นหาสาเหตุที่แท้จริงของโรค Conn เช่น adenoma หรือต่อมหมวกไตที่ขยายใหญ่ขึ้น วิธีการถ่ายภาพ เช่น เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRT) เหมาะสำหรับสิ่งนี้ ในภาพตัดขวาง แพทย์สามารถระบุเนื้องอกและความผิดปกติอื่นๆ ในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่ทำให้เกิดโรค Conn's

การทดสอบ orthhostasis ยังช่วยในการหาตัวกระตุ้นสำหรับ Conn's syndrome นี่เป็นการวัดว่าค่า renin และ aldosterone เปลี่ยนแปลงไปอย่างไรหากบุคคลที่เกี่ยวข้องอยู่บนเตียงหรือใช้เวลาหลายชั่วโมงในท่าตั้งตรง (เดินและยืน) ด้วยต่อมหมวกไตที่ขยายใหญ่ขึ้น ร่างกายสามารถควบคุมการผลิตฮอร์โมนได้ดีกว่าต่อมหมวกไตที่ผลิตอัลดอสเตอโรนเล็กน้อย

Conn syndrome: การรักษา

ในกรณีของขา Conn syndrome การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ:

ในกรณีของต่อมหมวกไต hyperplasia ทวิภาคี เช่น เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่ขยายใหญ่ขึ้นทั้งสองข้าง ยาหลายชนิดก็มีประโยชน์ เหนือสิ่งอื่นใด นี่รวมถึง spironolactone ที่เป็นคู่ของ aldosterone มันบล็อก "จุดเชื่อมต่อ" (ตัวรับ) สำหรับอัลดอสเตอโรนและป้องกันไม่ให้มีการขับโพแทสเซียมและโซเดียมเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ยังช่วยลดปริมาตรของของเหลวในหลอดเลือด ระดับโพแทสเซียมจะคงที่และความดันโลหิตลดลง อาจใช้ยาลดความดันโลหิตชนิดอื่นเพื่อควบคุมความดันโลหิตสูงได้

หากกลุ่มอาการ Conn's syndrome เกิดจากมะเร็งต่อมหมวกไตที่ผลิตอัลดอสเตอโรน แพทย์จะทำการผ่าเอาเนื้องอกออกในขั้นตอนเดียว โดยปกติแล้วจะเกิดร่วมกับต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบทั้งหมด ต่อมหมวกไตที่แข็งแรงจะทำหน้าที่แทน ในขณะที่ความสมดุลของโพแทสเซียมมักจะเป็นปกติในทันที ความดันโลหิตจะลดลงในระยะยาวในช่วงหลายเดือนหลังการผ่าตัด แม้ว่าเนื้องอกร้ายของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตจะอยู่ด้านหลังกลุ่มอาการของคอนน์ โดยปกติแล้วการผ่าตัดจะต้องทำ

ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย ภาวะ hyperaldosteronism ในครอบครัวประเภทที่ 1 เป็นตัวกระตุ้นสำหรับกลุ่มอาการของ Conn ในกรณีนี้ ฮอร์โมน ACTH ช่วยให้มั่นใจได้ว่าต่อมหมวกไตจะผลิตอัลโดสเตอโรนมากขึ้น ยาที่มีลักษณะคล้ายคอร์ติโซน (glucocorticoids) สามารถยับยั้งผลกระทบของ ACTH ในประเภท I; ในประเภท II พวกเขาไม่ได้ผล

Conn syndrome: โรคและการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคสำหรับกลุ่มอาการ Conn ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง สามารถรักษาได้ดีเพียงใด และเป็นไปได้หรือไม่ที่จะลดความดันโลหิตให้อยู่ในช่วงที่มีสุขภาพดีในระยะยาว ปัญหาคือกลุ่มอาการของ Conn มักไม่เป็นที่รู้จักเมื่อระดับโพแทสเซียมยังอยู่ในช่วงปกติ ซึ่งมักเป็นกรณีที่มีภาวะต่อมหมวกไตเกินระดับทวิภาคี การวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมจะช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้อย่างมาก

ปัญหาที่ใหญ่ที่สุดกับกลุ่มอาการของ Conn ไม่ใช่โรคของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต แต่ความเสียหายที่ตามมาคือความเสี่ยงของโรคหัวใจและหลอดเลือด ความเสียหายของดวงตาและไตเพิ่มขึ้น ดังนั้นควรรักษา Conn's syndrome อย่างแน่นอน

แท็ก:  วัยรุ่น สูบบุหรี่ ข่าว