อะไมลอยด์

เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

อะไมลอยโดสเป็นโรคที่โปรตีนก่อให้เกิดการสะสมที่ทำให้เกิดโรคได้ไม่ดี ทำให้เกิดความผิดปกติและอาการต่างๆ ในบางกรณีพวกมันถูก จำกัด ไว้ที่อวัยวะหรือส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย - ในบางกรณีจะส่งผลต่อสิ่งมีชีวิตทั้งหมด อ่านที่นี่ว่าโรคดำเนินไปอย่างไรซึ่งสัญญาณบ่งบอกถึงโรคอะไมลอยโดซิสและวิธีการรักษา!

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน E85

ภาพรวมโดยย่อ

• โรคอะไมลอยโดซิสคืออะไร? Amyloidosis เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของโปรตีน อวัยวะต่าง ๆ ได้รับผลกระทบ
• การพยากรณ์: ไม่สามารถออกแถลงการณ์ทั่วไปเกี่ยวกับเรื่องนี้ได้ นอกจากประเภทย่อยแล้ว ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับจำนวนอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
• อาการ: อาการต่างๆ ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
• ปัจจัยเสี่ยง: นอกจากปัจจัยเสี่ยงทางพันธุกรรมแล้ว โรคอักเสบเรื้อรัง การติดเชื้อเรื้อรัง และโรคเลือดยังเพิ่มโอกาสเกิดโรคอะไมลอยด์
• การวินิจฉัย: การนับเม็ดเลือด, การตรวจปัสสาวะ; นำตัวอย่างเนื้อเยื่อไปตรวจในห้องปฏิบัติการ
• การรักษา: การรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุของโรค; ยาที่อาจลดการสะสมของโปรตีน
• การป้องกัน: การรักษาโรคอักเสบเรื้อรังและการติดเชื้อเรื้อรังอย่างรวดเร็ว

โรคอะไมลอยโดซิสคืออะไร?

ในโรคอะไมลอยโดซิส โปรตีนจะสะสมในช่องว่างระหว่างเซลล์ พวกมันสร้างโครงสร้างเส้นใยขนาดเล็กที่เรียกว่าไฟบริล ชื่อ "อะไมลอยโดซิส" บ่งบอกถึงความพิเศษ ในภาษากรีก "ámylon" หมายถึงความแข็งแกร่ง เนื่องจากคราบสะสมจะทำปฏิกิริยาในห้องปฏิบัติการในลักษณะเดียวกันกับเม็ดแป้ง โดยจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินในสารละลายไอโอดีน

พูดอย่างเคร่งครัด คำว่า amyloidosis ไม่ได้อธิบายถึงโรคที่เฉพาะเจาะจง แต่เป็นการสะสมของโปรตีนต่างๆ ที่นำไปสู่อาการ นักวิทยาศาสตร์ได้ค้นพบโปรตีนเหล่านี้มากกว่า 30 ชนิดแล้ว ตัวอย่างเช่น ตัวกระตุ้น เช่น โรคบางชนิดหรือการเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบทางพันธุกรรม ซึ่งนำไปสู่ความจริงที่ว่าโปรตีนที่ละลายได้ไม่ดีจะสะสมมากขึ้น Amyloidosis ส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ

สาเหตุ

ความเป็นมา: โปรตีนประกอบด้วยกรดอะมิโนแต่ละชนิด พวกมันพันกันเป็นเกลียวระหว่างการผลิตโปรตีน โปรตีนหลายชนิดเหล่านี้มีอยู่ในรูปแบบที่ละลายในเลือดหรือในอวัยวะต่างๆ ในโรคอะไมลอยโดซิส ความเข้มข้นของพวกมันจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วด้วยเหตุผลหลายประการและโปรตีนก็สะสมอยู่ การเปลี่ยนแปลงบางอย่างในจีโนมนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของโปรตีนที่มีคุณสมบัติต่างๆ ที่สะสมอยู่ นอกจากนี้ กระบวนการชราตามธรรมชาติในบางครั้งยังเอื้อต่อการพัฒนาอีกด้วย

การจำแนกประเภท การกระจาย และความถี่

Amyloidosis ไม่ใช่ภาพทางคลินิกที่สม่ำเสมอ มีอะไมลอยโดสที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นที่มีการสะสมในบริเวณหนึ่งของร่างกายหรือความบกพร่องทั่วร่างกาย (อะมีลอยด์ที่เป็นระบบ) ไม่มีตัวเลขที่น่าเชื่อถือเกี่ยวกับความถี่ในเยอรมนี นักวิทยาศาสตร์อ้าง 1 รายต่อประชากร 100,000 รายสำหรับโรคอะไมลอยด์ที่เป็นระบบในบริเตนใหญ่ กลุ่มวิจัยอื่นๆ พบผู้ป่วย 5 ถึง 13 รายต่อประชากร 100,000 คนสำหรับประเทศอุตสาหกรรมตะวันตก

อะไมลอยโดสแบ่งออกเป็นกลุ่มต่อไปนี้ (ชนิดย่อย) ตามความถี่ ชนิด และสาเหตุ:

AL amyloidosis: นี่เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดซึ่งคิดเป็น 68 เปอร์เซ็นต์ของ amyloidoses ทั้งหมด "AL" หมายถึง "amyloid ซึ่งประกอบด้วยสายโซ่เบา" เซลล์พิเศษในไขกระดูก (เซลล์พลาสมา) ที่ผลิตแอนติบอดีได้รับผลกระทบ แอนติบอดีประกอบด้วยสายเบาสองสายและสายหนักสองสาย กล่าวคือ สายโปรตีนขนาดใหญ่และสายเล็ก

ในโรคอะไมลอยโดซิส AL เซลล์พลาสมาผลิตสายเบาดัดแปลงจำนวนมากที่ฝากไว้ การเปลี่ยนแปลงของโปรตีนในสายโซ่เบามักเกิดจากเนื้องอกในเนื้อเยื่อน้ำเหลือง (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง) โรคอะไมลอยโดซิสรูปแบบนี้มักเกิดขึ้นเฉพาะที่ หัวใจหรือไตมักได้รับผลกระทบ

AA amyloidosis ตามมาเป็นอันดับสองด้วยอุบัติการณ์ประมาณสิบสองเปอร์เซ็นต์ มันถูกกระตุ้นโดยโปรตีนระยะเฉียบพลันที่เรียกว่า นี่คือโปรตีนที่ผลิตขึ้นในร่างกายหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือติดเชื้อ ไวรัส แบคทีเรีย โรคลำไส้อักเสบหรือมะเร็งบางชนิดทำให้เกิดรูปแบบนี้ อาการมักเกิดขึ้นที่ไต ม้าม ตับ ต่อมหมวกไต และในทางเดินอาหาร

ATTR amyloidosis ตามมาด้วยความถี่ 8.8 เปอร์เซ็นต์ นี่เป็นเรื่องเกี่ยวกับ transthyretin เป็นตัวกระตุ้นของ amyloidosis นี่คือโปรตีนที่ผลิตขึ้นจากการอักเสบและไม่เสถียรมาก เงินฝากเป็นสาเหตุของโรคอะไมลอยโดซิสในวัยชรา โรคอะไมลอยโดซิสประเภทนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ อาการส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ดวงตา ไต หัวใจ และไม่ค่อยเกิดขึ้นที่ระบบประสาทส่วนกลาง

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจาก A-Beta2-M amyloidosis หรือที่เรียกว่า AB amyloidosis (1.8 เปอร์เซ็นต์) ชื่อแนะนำโปรตีน beta2-microglobulin มีแนวโน้มที่จะก่อตัวเป็นไฟบริล ซึ่งเป็นปัญหาที่เกิดขึ้นโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ต้องฟอกไตในระยะยาว ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่รายงานความเจ็บปวดในข้อต่อ อาการอุโมงค์ข้อมือยังเกิดขึ้นได้ในหลายกรณี

AFib amyloidosis นั้นหายากเหมือนกัน (1.7 เปอร์เซ็นต์) แพทย์ยังพูดถึง fibrinogen Aα chain amyloidosis ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเนื่องจากเงินฝากสามารถตรวจสอบย้อนกลับไปยังการเปลี่ยนแปลงของยีนสำหรับ fibrinogen ไฟบริโนเจนเป็นโปรตีนที่มีบทบาทสำคัญในการแข็งตัวของเลือด การจับกลุ่มเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในไต ผลที่ตามมามีตั้งแต่การฟอกไตที่จำเป็นไปจนถึงการปลูกถ่ายไต

คุณสามารถตายจากมันได้หรือไม่

ข้อมูลต่อไปนี้ใช้กับคำถามเกี่ยวกับหลักสูตรและการพยากรณ์โรคด้วย: โรคอะไมลอยโดซิสไม่ใช่ภาพทางคลินิกที่เหมือนกัน และไม่มีข้อความทั่วไป นอกเหนือจากประเภทย่อยแล้ว สถานการณ์แต่ละอย่างมีบทบาทที่นี่ ยิ่งอวัยวะได้รับผลกระทบน้อยเท่าไร การพยากรณ์โรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

การศึกษาทางวิทยาศาสตร์ให้ค่าเฉลี่ยเท่านั้น ตัวเลขต่างกันเป็นรายบุคคล ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์ของคุณเสมอ ด้วยการรักษามาตรฐาน ผู้ป่วยที่มี AL amyloidosis จะอยู่รอดได้โดยเฉลี่ยสามปีและด้วย AA amyloidosis โดยเฉลี่ยสี่ปี การศึกษาพบว่าผู้ที่เป็นโรคอะไมลอยด์ AA มีหลักสูตรโรคที่แตกต่างกันมาก - ขึ้นอยู่กับปริมาณของโปรตีนที่กระตุ้น, เซรั่ม amyloid A. ด้วย ATTR amyloidosis และหลังจากการปลูกถ่ายตับที่ประสบความสำเร็จ ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งยังมีชีวิตอยู่หลังจาก 20 ปี

amyloidosis เป็นกรรมพันธุ์หรือไม่?

มีอะไมลอยโดสที่แตกต่างกัน สองรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดไม่สามารถสืบทอดได้ AA amyloidosis เกิดจากการอักเสบ การติดเชื้อ หรือมะเร็งบางชนิด ปัจจัยทางพันธุกรรมไม่ได้มีบทบาทที่นี่ AL amyloidosis เกิดจากความผิดปกติของเลือดบางอย่างและไม่ได้สืบทอดโดยตรง ผู้ป่วยที่ฟอกไตในระยะยาวจะพัฒนา AB amyloidosis เป็นครั้งคราว เป็นเพราะการรักษา

รูปแบบทางพันธุกรรม ได้แก่ ATTR amyloidosis หรือที่เรียกว่า ATTRv amyloidosis สาเหตุคือการเปลี่ยนแปลงในยีนของโปรตีน transthyretin จนถึงตอนนี้ ผู้เชี่ยวชาญได้รู้จักการกลายพันธุ์ดังกล่าวมากกว่า 80 ครั้ง AFib amyloidosis ยังเป็นรูปแบบครอบครัว การเปลี่ยนแปลงของยีนไฟบริโนเจนนั้นสืบทอดมา

ไม่ว่าจะเป็นการสืบทอดหรือได้มา - อะไมลอยโดสทั้งหมดนั้นก็เป็นความจริงเท่าเทียมกันที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะสร้างโปรตีนที่ละลายน้ำได้ต่ำจำนวนมากเกินไปซึ่งสะสมและทำให้คุณป่วยในที่สุด โปรตีนหลายชนิดเหล่านี้มีอยู่ในรูปแบบที่ละลายในเลือดหรือในอวัยวะต่างๆ โรคเมตาบอลิซึมต่างๆ การอักเสบเรื้อรัง หรือการติดเชื้อเรื้อรังทำให้ความเข้มข้นเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วจนไม่สามารถละลายได้อีกต่อไป

ในกรณีของรูปแบบทางพันธุกรรม การเปลี่ยนแปลงในรหัสพันธุกรรมเป็นสาเหตุ: โปรตีนดัดแปลงที่มีคุณสมบัติต่างกันจะก่อตัวขึ้น ในหลายกรณี ความชราก็อยู่เบื้องหลังการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเช่นกัน โปรตีนเข้าไปในช่องว่างระหว่างเซลล์ พวกเขารวมตัวกันและสร้างสิ่งที่เรียกว่าแผ่นเบต้า เหล่านี้เป็นโครงสร้างพับเหมือนหีบเพลง ในท้ายที่สุด เส้นใยขนาดเล็กจะถูกสร้างขึ้นซึ่งมีความทนทานสูง พวกมันถูกสะสมและไม่ถูกกำจัดโดยเซลล์ฟาโกไซต์ของร่างกาย

ตะกอนจะทำลายโครงสร้างเนื้อเยื่อและเป็นพิษต่อเซลล์ สิ่งนี้นำไปสู่ข้อจำกัดในการทำงานของอวัยวะ เช่น ในหัวใจ ในไต หรือในระบบประสาทส่วนกลาง

อาการของโรคอะไมลอยโดซิสคืออะไร?

อาการของอะไมลอยโดซิสแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล สเปกตรัมมีตั้งแต่อาการอิสระโดยสมบูรณ์ตั้งแต่เริ่มต้นจนถึงอาการรุนแรงที่คุกคามชีวิตเมื่อโรคลุกลามมาก อาการต่างๆ ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

อาการของการมีส่วนร่วมของไต

โปรตีนที่ละลายน้ำได้ไม่ดีจะก่อตัวขึ้นที่เส้นเลือดฝอยของเม็ดเลือดในไตหรือบนเส้นเลือดที่ไหลเข้าและออกของไต ผู้ป่วยมักสังเกตว่าปัสสาวะมีฟองมาก ไตทำงานไม่ถูกต้องอีกต่อไปและมีน้ำสะสม (บวมน้ำ)

อาการของการมีส่วนร่วมของหัวใจ

โปรตีนยังสะสมอยู่ที่กล้ามเนื้อหัวใจซึ่งทำให้ความสามารถในการสูบน้ำแย่ลง ภาวะหัวใจล้มเหลว (heart failure) เกิดขึ้น หัวใจสูบฉีดเลือดไปเลี้ยงร่างกายน้อยเกินไป บางครั้งผนังห้องหัวใจก็หนาขึ้น ผู้ป่วยหายใจไม่ออก มีความดันโลหิตต่ำ และมีอาการอ่อนเพลียทั่วไป แพทย์พูดถึงโรคอะไมลอยโดซิสของหัวใจ

อาการของการมีส่วนร่วมของสมองและระบบประสาทส่วนกลาง

โปรตีนที่สะสมในสมองทำให้เกิดอาการต่างๆ ที่แพทย์คุ้นเคยจากผู้ป่วยโรคอัลไซเมอร์ ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีปัญหาในการจดจำข้อมูลและเรียนรู้สิ่งใหม่ในขณะที่ความจำระยะยาวยังใช้งานได้ เมื่อโรคดำเนินไป ทักษะยนต์ปรับและภาษาก็เสื่อมลง

หากตะกอนก่อตัวที่เส้นประสาทที่อยู่นอกสมอง ผู้ประสบภัยจำนวนมากจะมีอาการผิดปกติในการเคลื่อนไหวหรือรู้สึกผิดปกติ ผู้ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิสอาจมีปัญหาในการล้างกระเพาะ ลำไส้ และ/หรือกระเพาะปัสสาวะอย่างเหมาะสม ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเงินฝาก หย่อนสมรรถภาพทางเพศเป็นเรื่องปกติ

อาการเมื่อเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่ออ่อนต่างๆ

เนื้อเยื่ออ่อนทำหน้าที่ต่างกันมากในร่างกาย หากโปรตีนสะสมอยู่ในอะไมลอยโดซิส จะนำไปสู่การร้องเรียนต่างๆ ซึ่งรวมถึงข้อบวม เจ็บปวด ก้อนเนื้อใต้ผิวหนัง การเปลี่ยนแปลงของเล็บมือหรือเล็บเท้า ผมร่วงและรู้สึกไม่สบายมือที่เกิดจากโรค carpal tunnel

ความรู้สึกแห้งในปากและลำคอด้วยเสียงแหบ ลิ้นบวม และกลืนลำบาก บ่งชี้ว่าเป็นโรคอะไมลอยด์ ดวงตามักได้รับผลกระทบเช่นกัน: ดวงตาที่แห้งและแดงเป็นเพียงความทึบของอารมณ์ขันหรือโรคต้อหิน เหล่านี้คือกลุ่มของโรคตาที่ทำลายเส้นประสาทตาและทำให้การมองเห็นของบุคคลลดลงในที่สุด

อาการที่เกี่ยวข้องกับกระเพาะอาหารและลำไส้

นอกจากนี้ โรคอะไมลอยโดซิสในทางเดินอาหารยังทำให้เกิดอาการคลื่นไส้ ก๊าซ ท้องผูก และแม้กระทั่งลำไส้อุดตัน ผู้ที่ได้รับผลกระทบลดน้ำหนักโดยไม่ตั้งใจเพราะว่าส่วนประกอบของอาหารไม่ได้ใช้อย่างเพียงพออีกต่อไป พวกเขามักจะเหนื่อยและหมดแรงอย่างรวดเร็ว อาการปวดท้องบางครั้งบ่งบอกถึงการขยายตัวของตับผิดปกติ

หมอว่าไง?

Amyloidosis เป็นโรคที่หายาก การร้องเรียนต่างๆ เช่น เหนื่อยล้า ท้องอืด ท้องร่วง คลื่นไส้ อาเจียน น้ำหนักลด ปวดข้อ หรือการคั่งน้ำ ค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง และยังเกิดขึ้นกับโรคอื่นๆ อีกด้วย นี่คือเหตุผลที่แพทย์มักใช้เวลาในการวินิจฉัยโรค

การตรวจครั้งแรกที่แพทย์ประจำครอบครัว

ในการสนทนากับผู้ป่วย แพทย์จะบันทึกการเจ็บป่วยก่อนหน้าที่เป็นไปได้และฟังเสียงการหายใจ หัวใจ หลอดเลือดและลำไส้ การนับเม็ดเลือดและการวิเคราะห์ปัสสาวะก็เหมาะสมเช่นกัน สัญญาณของ amyloidosis คือโปรตีนจำนวนมากในปัสสาวะ โรคของกล้ามเนื้อหัวใจ (cardiomyopathies), โรคของระบบประสาท (neuropathies), มะเร็งของระบบสร้างเลือด (multiple myelomas) หรือตับโต

การวินิจฉัยโดยตัวอย่างเนื้อเยื่อและการถ่ายภาพ

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค amyloidosis ผู้เชี่ยวชาญใช้เข็มพิเศษเพื่อเอาเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังบางส่วนออกจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ พวกเขาส่งตัวอย่างนี้ไปที่ห้องปฏิบัติการเพื่อทำการวิเคราะห์ต่อไป ที่นั่น ผู้เชี่ยวชาญตรวจสอบเนื้อเยื่อโดยการย้อมด้วยสีแดงคองโก ซึ่งเป็นสารเคมีชนิดพิเศษ แล้วมองดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ วิธีการดังกล่าวยังเหมาะสำหรับการตรวจหาเส้นใย แพทย์ในห้องปฏิบัติการให้แอนติบอดีจำเพาะกับตัวอย่างที่รับรู้เฉพาะโปรตีนจำเพาะเท่านั้น

ในทางตรงกันข้าม วิธีการจากเวชศาสตร์นิวเคลียร์ SAP scintigraphy เหมาะสำหรับการหาโปรตีนที่สะสมใน AA amyloidosis ผู้ป่วยได้รับสารกัมมันตภาพรังสีอ่อน (เซรั่ม amyloid-P ที่ติดฉลาก 123I) มันสะสมอยู่ในบริเวณของร่างกายที่สามารถพบการสะสมของ amyloid ได้แล้ว แพทย์จะบันทึกรังสีด้วยอุปกรณ์พิเศษที่เรียกว่าเครื่องตรวจจับรังสีแกมมา ด้วยวิธีนี้สามารถระบุได้ว่าเนื้อเยื่อใดดูดซับเครื่องหมายหรือไม่และถ้าเป็นเช่นนั้น

รักษาอะไมลอยโดซิสอย่างไร?

ไม่มีการรักษาทั่วไปสำหรับโรคอะไมลอยโดซิส การบำบัดจะขึ้นอยู่กับมือข้างหนึ่งเกี่ยวกับชนิดย่อยของอะไมลอยโดซิส และอีกวิธีหนึ่ง - ถ้ามี - เกี่ยวกับโรคที่เป็นต้นเหตุ แพทย์พยายามลดความเข้มข้นของโปรตีนตั้งต้นเพื่อให้มีแอมีลอยด์สะสมน้อยลง จุดมุ่งหมายคือเพื่อให้ผู้ป่วยโรคอะไมลอยโดสิสมีคุณภาพชีวิตสูงสุด นอกจากนี้ยังมีการบำบัดด้วยการทดลองซึ่งกำลังได้รับการตรวจสอบในการศึกษาทางคลินิก

การรักษาแบบประคับประคอง

การบำบัดด้วยยาทั่วไปบางอย่างได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในโรคอะไมลอยโดซิส สำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว แพทย์แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีเกลือต่ำ ยาน้ำ (ยาขับปัสสาวะ) และยารักษาโรคหัวใจชนิดพิเศษ (ACE inhibitors) หากอาการรุนแรงขึ้น ให้ใช้ยาอื่นๆ เครื่องกระตุ้นหัวใจหรือเครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้าหัวใจแบบฝัง นี่คืออุปกรณ์ที่ช่วยป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของหัวใจในกรณีที่หัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามถึงชีวิต

หากไตได้รับผลกระทบ แพทย์ยังแนะนำให้รับประทานอาหารที่มีเกลือต่ำ ยาขับปัสสาวะ และยาเพื่อลดไขมันในเลือดสูง สารยับยั้ง ACE และยาลดความดันโลหิตบางชนิด (AT1 antagonists) ข้อ จำกัด ที่รุนแรงยิ่งขึ้นในการทำงานของไตในที่สุดก็นำไปสู่การฟอกไตหรือการปลูกถ่ายไต หากแพทย์พบเนื้องอกอะไมลอยด์ แพทย์จะทำการผ่าตัดเอาออก

การบำบัดด้วยอัลอะไมลอยโดสิส

ในกรณีของอัลอะไมลอยโดสิสโดยเฉพาะอย่างยิ่ง แพทย์พยายามป้องกันการเพิ่มจำนวนของเซลล์พลาสมา เซลล์ระบบภูมิคุ้มกันเหล่านี้ผลิตโปรตีนสายเบาจำนวนมาก ยาที่เลือกมักจะเป็นเคมีบำบัดพิเศษ (melphalan chemotherapy) ตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากร่างกาย ผู้ป่วยจะได้รับสเต็มเซลล์จากเลือดของตัวเองกลับมา ซึ่งถูกพรากไปจากเขาก่อนทำเคมีบำบัด หากการรักษาไม่นำไปสู่ผลลัพธ์ที่ต้องการ อาจมีการบำบัดด้วยเคมีบำบัดพิเศษแทน: สารออกฤทธิ์ ธาลิโดไมด์ ร่วมกับเดกซาเมทาโซน บอร์เตโซมิบ หรือเลนาลิโดไมด์ ร่วมกับเดกซาเมทาโซน

การบำบัดด้วย AA amyloidosis

AA amyloidosis เกี่ยวข้องกับโรคอักเสบ เพื่อลดระดับของเซรั่ม amyloid A แพทย์จะพยายามหาสาเหตุและรักษาด้วยยาที่เหมาะสม ถ้าเป็นไข้เมดิเตอร์เรเนียนในครอบครัว โรคที่สืบทอดมาโดยมีไข้และปวด โคลชิซินที่มีส่วนผสมออกฤทธิ์คือตัวเลือกแรก

ชีววิทยาที่เรียกว่าใช้สำหรับโรคไขข้ออักเสบ โมเลกุลเหล่านี้สกัดกั้นสารในร่างกายและลดการอักเสบ มีตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ อีกมากมาย หากสาเหตุของโรคอะไมลอยโดสิสเป็นวัณโรค ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับยาปฏิชีวนะหลายชนิดร่วมกัน ปกติต้องกินยาเป็นเวลานาน

การบำบัดด้วย AATR amyloidosis

หากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคอะไมลอยโดซิส AATR ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม การกลายพันธุ์ในยีนประกอบขึ้นเป็นรูปแบบดัดแปลงของโปรตีน transthyretin ซึ่งมากกว่า 99 เปอร์เซ็นต์อยู่ในตับ การปลูกถ่ายตับป้องกันสิ่งนี้และป้องกัน AATR amyloidosisขั้นตอนนี้ดำเนินการเมื่อเริ่มมีอาการป่วย ถ้าเป็นไปได้ เพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายที่ตามมา

ป้องกัน

ไม่มีมาตรการป้องกันรูปแบบทางพันธุกรรมของ amyloidosis เพื่อป้องกันรูปแบบอื่น ๆ การรักษาโรคติดเชื้อเรื้อรังและโรคอักเสบเรื้อรังอย่างรวดเร็วเป็นสิ่งสำคัญ

แท็ก:  การคลอดบุตร การดูแลทันตกรรม ปฐมพยาบาล