โรคหัวใจขาดเลือด Hypoplastic

Martina Feichter ศึกษาวิชาชีววิทยาด้วยวิชาเลือกในร้านขายยาในเมือง Innsbruck และยังได้ดำดิ่งสู่โลกแห่งพืชสมุนไพรอีกด้วย จากที่นั่นก็ไม่ไกลจากหัวข้อทางการแพทย์อื่นๆ ที่ยังคงดึงดูดใจเธอมาจนถึงทุกวันนี้ เธอได้รับการฝึกฝนเป็นนักข่าวที่ Axel Springer Academy ในฮัมบูร์กและทำงานให้กับ มาตั้งแต่ปี 2550 โดยครั้งแรกในฐานะบรรณาธิการและตั้งแต่ปี 2555 เป็นนักเขียนอิสระ

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ร้ายแรง หัวใจซีกซ้ายและหลอดเลือดแดงหลักยังไม่พัฒนา (= hypoplastic) หรือมีข้อบกพร่อง ผลที่ได้คือหัวใจล้มเหลว - หัวใจไม่สามารถสูบฉีดเลือดไปทั่วร่างกายได้เพียงพอ หากทารกที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็ว พวกเขาจะเสียชีวิต อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับ Hypoplastic Left Heart Syndrome ที่นี่!

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน Q23

ภาพรวมโดยย่อ

• Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) คืออะไร? ภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิดอย่างร้ายแรง ซึ่งหัวใจห้องล่างซ้ายและหลอดเลือดแดงหลักที่แตกแขนงออกจากหัวใจนั้นยังไม่พัฒนา นอกจากนี้ลิ้นหัวใจในครึ่งซ้ายของหัวใจจะแคบหรือปิด บางครั้งข้อบกพร่องอื่น ๆ ก็มาพร้อมกับกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic
• สาเหตุ: การเปลี่ยนแปลงหลายอย่าง (การกลายพันธุ์) ในยีนที่แตกต่างกัน
• ผลกระทบ: ภาวะหัวใจล้มเหลว (หัวใจล้มเหลว) ซึ่งหมายความว่าเลือดไหลเข้าสู่ร่างกายน้อยเกินไป หากไม่ได้รับการรักษา HLHS จะเสียชีวิตภายในระยะเวลาอันสั้นหลังคลอด
• อาการ: เช่น หายใจเร็ว หายใจลำบาก ผิวซีดเย็น ชีพจรเต้นช้า ผิวหนังเปลี่ยนสีเป็นสีน้ำเงินและเยื่อเมือก
• การวินิจฉัย: โดยอัลตราซาวนด์ของหัวใจ; การสวนหัวใจไม่ค่อยมีความจำเป็น
• การรักษา: การใช้ยาเพื่อลดเวลาการผ่าตัดหลายขั้นตอนหรือการปลูกถ่ายหัวใจจะช่วยให้รอดชีวิตได้ยาวนานขึ้น

Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) คืออะไร?

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ร้ายแรง ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อครึ่งซ้ายของหัวใจและหลอดเลือดแดงหลัก (เอออร์ตา) ที่แยกออกจากมัน HLHS ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว) ซึ่งผลที่ตามมานั้นนำไปสู่ความตายโดยไม่ต้องรักษาอย่างรวดเร็ว

หากมีการพัฒนาห้องหัวใจเพียงห้องเดียว (ventricle) อย่างสมบูรณ์ เช่นเดียวกับใน HLHS แพทย์จะพูดถึงหัวใจห้องเดียวหรือหัวใจที่มีโพรงเดียว

โดยรายละเอียด กลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic มีลักษณะผิดปกติดังต่อไปนี้:

ความล้าหลังของช่องซ้าย: ช่องซ้ายด้อยพัฒนาอย่างรุนแรง (hypoplastic) คือมีขนาดเล็กมาก เป็นผลให้มันแทบจะไม่หรือไม่สามารถทำงานของมันได้ - กล่าวคือสูบฉีดเลือดไปยังหลอดเลือดแดงหลักที่แตกแขนง (เอออร์ตา) และเข้าสู่ร่างกาย (อวัยวะในช่องท้องแขนขา ฯลฯ )

การด้อยพัฒนาของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก: หลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก ("หลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้น") เป็นส่วนแรกของหลอดเลือดแดงหลัก (aorta) ที่ยื่นออกมาจากช่องซ้าย เธอไม่ได้รับการฝึกฝนอย่างเหมาะสมที่ HLHS

ความล้าหลังของหลอดเลือดแดงใหญ่คอคอด: คอคอดหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นคอขวดตามธรรมชาติในหลอดเลือดแดงใหญ่ที่จุดเปลี่ยนระหว่างส่วนโค้งของหลอดเลือด (ส่วนที่สองของหลอดเลือดแดงใหญ่) และหลอดเลือดแดงใหญ่จากมากไปน้อย (เส้นเลือดใหญ่ "มากไปน้อย"; ส่วนที่สามของหลอดเลือดแดงใหญ่)

การตีบตันอย่างรุนแรง (stenosis) หรือการอุดตัน (atresia) ของลิ้นหัวใจ: ลิ้นหัวใจไมตรัล (ระหว่างเอเทรียมด้านซ้ายและช่องท้องด้านซ้าย) และลิ้นหัวใจเอออร์ติก (ระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายกับเอออร์ตา) ได้รับผลกระทบ ขึ้นอยู่กับชนิดของข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจ มีกลุ่มย่อยสี่กลุ่มย่อยของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic เช่น MA / AoA (mitral และ aortic valve atresia) หรือ MS / AoA (mitral valve stenosis และ aortic valve atresia)

บางครั้งกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic มาพร้อมกับความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดอื่น ๆ เช่น ventricular septal defect: ในข้อบกพร่องของหัวใจประเภทนี้ กะบังระหว่างสองห้องของหัวใจจะไม่ปิดสนิท หรือยังมีความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ เด็ก HLHS บางคนยังมีความผิดปกติอื่น ๆ นอกหัวใจ เช่น หลอดอาหารไม่ต่อเนื่องหรือลำไส้เล็กส่วนต้นที่ด้อยพัฒนา (atresia หลอดอาหารหรือลำไส้เล็กส่วนต้น)

ภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic เกิดขึ้นในมากถึงสิบเปอร์เซ็นต์ของกรณีในบริบทของโรคทางพันธุกรรมเช่น trisomy 21 (ดาวน์ซินโดรม) หรือเทิร์นเนอร์ดาวน์ซินโดรม

โรคหัวใจขาดเลือด Hypoplastic: ความถี่

ภาวะหัวใจล้มเหลวแบบไฮโปพลาสติกพบได้ไม่บ่อยนัก: พบได้บ่อยในเด็ก 1-3 คนในเด็กที่เกิดมามีชีพ 10,000 คน เด็กผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าเด็กผู้หญิง

โรคหัวใจขาดเลือด Hypoplastic คิดเป็นประมาณ 1 ถึง 2 เปอร์เซ็นต์ของข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดทั้งหมด อย่างไรก็ตาม เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว) ในทารกแรกเกิด HLHS ยังเป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับหัวใจในทารกในสัปดาห์แรกของชีวิต

จะเกิดอะไรขึ้นที่ HLHS?

ภาวะหัวใจล้มเหลวจากภาวะหัวใจล้มเหลวแบบไฮโปพลาสติกมีผลกระทบร้ายแรง: การด้อยพัฒนาและความผิดปกติของหัวใจด้านซ้ายทำให้ไม่สามารถผ่าตัดได้ไม่มากก็น้อย หัวใจซีกขวาต้องทำหน้าที่เพื่อสูบฉีดเลือดเข้าสู่ระบบไหลเวียนของร่างกาย สิ่งนี้เป็นไปได้โดยไม่มีปัญหาสำหรับเด็กจนกว่าจะคลอดได้ไม่นาน เพราะมี "ไฟฟ้าลัดวงจร" ในกระแสเลือด:

Ductus arteriosus และ foramen ovale

หลอดเลือดแดง ductus เป็นการเชื่อมต่อของหลอดเลือดโดยตรงในเด็กในครรภ์ระหว่างหลอดเลือดแดงในปอด (มีต้นกำเนิดจากช่องท้องด้านขวาและนำไปสู่การไหลเวียนในปอด) และหลอดเลือดแดงใหญ่ - หลอดเลือดแดงใหญ่ "จากมากไปน้อย" (aorta descendens) ที่แม่นยำยิ่งขึ้นซึ่งนำไปสู่ร่างกาย การไหลเวียน มันเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์:

ปอดของเด็กไม่จำเป็นต้องทำและยังไม่สามารถทำหน้าที่ในครรภ์ได้ (เช่น เติมออกซิเจนในเลือด) มารดาจะส่งเลือดออกซิเจนไปยังทารกในครรภ์แทน มันผ่านสายสะดือไปยัง Vena cava ที่ด้อยกว่าของเด็กและไปยังห้องโถงด้านขวา จากนั้นไหลผ่านช่องท้องด้านขวาเข้าสู่หลอดเลือดแดงในปอด นี่เป็นเพียงส่วนเล็ก ๆ ของเลือดที่ส่งไปยังปอดที่ "ปิดตัวลง" ส่วนใหญ่จะถูกส่งผ่านทางหลอดเลือดแดง ductus arteriosus โดยตรงไปยังหลอดเลือดแดงหลัก (aorta) และนำไปสู่การไหลเวียนของร่างกายต่อไป

foramen ovale ยังสามารถใช้เพื่อเลี่ยงผ่านปอด ซึ่งเริ่มทำงานได้เฉพาะหลังคลอดเท่านั้น นี่คือช่องเปิดเล็กๆ ตามธรรมชาติในผนังกั้นหัวใจห้องบนของทารกในครรภ์ (ในครรภ์ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 9 ของการตั้งครรภ์จนกระทั่งคลอด) ผ่านช่องเปิดนี้ เลือดจากสายสะดือที่อุดมด้วยออกซิเจนบางส่วนสามารถไหลโดยตรงจากด้านขวาไปยังเอเทรียมด้านซ้าย และจะถูกป้อนเข้าสู่การไหลเวียนของร่างกาย

หลังคลอด "ไฟฟ้าลัดวงจร" หายไป

ในช่วงสองสามวันแรกหลังคลอด หลอดเลือดแดง ductus จะปิดลงและการไหลเวียนของปอดจะขยายตัว: เลือดที่ไหลจากช่องท้องด้านขวาไปยังหลอดเลือดแดงในปอดจะไปถึงปอดโดยสมบูรณ์ ซึ่งจะมีประจุด้วยออกซิเจนผ่านอากาศที่หายใจเข้า จากนั้นจะกลับสู่หัวใจผ่านทางเส้นเลือดในปอด ไปทางด้านซ้ายของหัวใจ จากนั้นจะสูบฉีดเข้าไปในระบบไหลเวียนของร่างกาย อย่างน้อยในทารกที่ไม่มี HLHS

foramen ovale มักจะปิดเองไม่นานหลังคลอด บางครั้งก็ยังคงอยู่บางส่วนหรือทั้งหมด (open foramen ovale)

HLHS: หลังคลอด "ไฟฟ้าลัดวงจร" จำเป็นต่อการอยู่รอด

หลอดเลือดแดง ductus แบบเปิดและรูปวงรีแบบเปิดช่วยให้ทารกแรกเกิดที่มี HLHS อยู่รอดได้ นั่นคือ เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจน ซึ่งมาจากปอดที่ขยายออกแล้วและไหลเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้าย สามารถไปถึงห้องโถงด้านขวาผ่านทางช่องเปิด foramen oval ที่นั่นจะผสมกับเลือดที่ขับออกซิเจนออกจากร่างกาย

หัวใจยังคงสูบฉีด “เลือดผสม” นี้เข้าสู่ปอดผ่านทางช่องท้องด้านขวา จากนั้นเลือดบางส่วนจะไหลผ่านหลอดเลือดแดงที่ยังเปิดอยู่เข้าสู่การไหลเวียนของร่างกาย และรักษาปริมาณของอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ

การปิดของ ductus arteriosus หลังคลอดได้ไม่นาน ดังนั้นจึงส่งผลกระทบอย่างมากหากมีกลุ่มอาการหัวใจวายซ้าย hypoplastic ช่องซ้ายที่ด้อยพัฒนาแทบจะไม่สามารถรักษาการไหลเวียนของร่างกายได้

จากการปิดของ foramen ovale เลือดในเอเทรียมด้านซ้ายก็สำรองเข้าไปในปอดเช่นกันเพราะไม่สามารถไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านขวาได้อีกต่อไป อย่างไรก็ตาม ช่องท้องด้านขวายังคงสูบฉีดเลือดไปยังปอดต่อไป ปริมาณเลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและการหายใจแย่ลงอย่างเห็นได้ชัด

โรคหัวใจขาดเลือด Hypoplastic: อาการ

ภาวะหัวใจล้มเหลวแบบไฮโปพลาสติกจะแสดงอาการทันทีที่หลอดเลือดแดง ductus เริ่มปิดหลังคลอด (เด็ก HLHS มักจะมีสุขภาพดีทันทีหลังคลอด) ทารกที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการช็อกจากโรคหัวใจอย่างรวดเร็ว (= ช็อกที่มาจากหัวใจ):

• หายใจเร็ว
• หายใจถี่
• ชีพจรอ่อน
• ความซีด
• การเปลี่ยนสีน้ำเงินของผิวหนังและเยื่อเมือก (ตัวเขียว)
• อุณหภูมิร่างกายต่ำ (อุณหภูมิ)
• กรดเมตาบอลิซึม (metabolic acidosis)
• ไม่แยแส (เซื่องซึม)
• ปัสสาวะน้อยลงหรือปัสสาวะไม่ออก (oliguria หรือ anuria) - แทบไม่มีผ้าอ้อมเปียกเลย

เนื่องจากความล้าหลังและความผิดปกติของหัวใจด้านซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่ผิดปกติ ทำให้เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนน้อยเกินไปจะเข้าสู่การไหลเวียนของร่างกาย นอกจากนี้การไหลเวียนของเลือดไปยังปอดยังคงเพิ่มขึ้นผ่านกลไกต่างๆ นั่นทำให้หายใจลำบากมาก

หากสถานการณ์ระบบไหลเวียนโลหิตยังคงแย่ลง มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคหัวใจและหลอดเลือดในสมอง (โรคหลอดเลือดสมองเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดลดลง) ความเสียหายต่ออวัยวะอื่น (เช่น ตับ ลำไส้) อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากปริมาณเลือดไม่เพียงพอ

หากหลอดเลือดแดง ductus ไม่เปิดขึ้นอีกครั้งในทันทีเพื่อให้หัวใจครึ่งขวาสามารถสูบฉีดเลือดเข้าสู่การไหลเวียนของร่างกายต่อไปผ่าน "ไฟฟ้าลัดวงจร" นี้ อย่างน้อยที่สุดในช่วงเวลานี้ ทารกจะตายด้วยโรคหัวใจและหลอดเลือดล้มเหลว!

หากทารกแรกเกิดแสดงอาการตามที่อธิบายไว้ข้างต้น ให้สงสัยว่าเป็นโรคหัวใจขาดเลือดชนิด hypoplastic โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าภาวะกรดในการเผาผลาญของเลือด (metabolic acidosis) แย่ลงหลังจากการให้ออกซิเจนซึ่งเป็นสัญญาณทั่วไปและมีลักษณะเฉพาะของ HLHS บางครั้งอาการต่างๆ จะถูกตีความผิดว่าเป็น "ความผิดปกติของการปรับตัว" หากคุณกังวลเกี่ยวกับลูกน้อยของคุณ ทางที่ดีควรพูดคุยกับกุมารแพทย์อีกครั้ง

โรคหัวใจขาดเลือด Hypoplastic: การวินิจฉัย

หลังจากการคลอดแต่ละครั้ง กุมารแพทย์ ฟังเสียงหัวใจและวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด (pulse oximetry) อย่างไรก็ตาม ใน HLHS การทดสอบเหล่านี้มักจะเป็นปกติในตอนแรก

โรคหัวใจด้านซ้าย hypoplastic สามารถพิสูจน์ได้อย่างน่าเชื่อถือโดยการตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiography) ด้วยความช่วยเหลือของพวกเขา แพทย์สามารถประเมินว่าความด้อยพัฒนาและความผิดปกติของหัวใจด้านซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นเด่นชัดเพียงใด และ HLHS ชนิดย่อยใดที่มีอยู่ การตรวจโดยใช้สายสวนหัวใจแทบไม่มีความจำเป็นสำหรับการวินิจฉัย (อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับขั้นตอนนี้ที่นี่)

การศึกษาเพิ่มเติมให้ข้อมูลเกี่ยวกับผลกระทบและความเสียหายที่อาจตามมาของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic ตัวอย่างเช่น ค่าเลือดที่แตกต่างกันแสดงให้เห็นว่าความผิดปกติของการเผาผลาญ (hyperacidity) เด่นชัดเพียงใด การขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ (cardiomegaly) ซึ่งมักมีอยู่ในกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic สามารถมองเห็นได้จากการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก (chest x-ray) เช่นเดียวกับการขยายขนาดของหลอดเลือดในปอด การเอ็กซ์เรย์อาจแสดงการสะสมของของเหลวในปอด (ปอดบวมน้ำ)

ในเด็กที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ ภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic จะถูกค้นพบในครรภ์ - ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ที่เกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์หรือการตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจของทารกในครรภ์ แพทย์จึงเริ่มการรักษา HLHS ทันทีหลังคลอด

Hypoplastic Left Heart Syndrome รักษาอย่างไร?

แพทย์จะย้ายทารกที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic ไปยังหออภิบาลทารกแรกเกิดหรือห้องไอซียูสำหรับเด็กที่เป็นโรคหัวใจทันที ที่นั่นคุณไม่เพียงแต่สามารถตรวจสอบได้อย่างต่อเนื่อง แต่ยังทำให้เสถียรได้จนกว่าจะดำเนินการได้

จนกว่าจะถึงเวลานั้น คุณต้องเปิดหลอดเลือดแดง ductus ไว้: ในการทำเช่นนี้ ทารกจะได้รับยาพรอสตาแกลนดิน E1 (PEG1) สารออกฤทธิ์นี้สามารถป้องกันไม่ให้การลัดวงจรระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงหลักปิดหรือเปิดการลัดวงจรอีกครั้งได้อย่างสมบูรณ์

หากแพทย์พบข้อบกพร่องของหัวใจในครรภ์แล้ว ทารกแรกเกิดจะได้รับการฉีดพรอสตาแกลนดินทันทีหลังคลอด

นอกจากนี้ ทารกที่มี HLHS ยังรักษาเสถียรภาพและรับการรักษาตามความจำเป็น ทารกที่ป่วยหนักอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อให้แน่ใจว่ามีการจ่ายออกซิเจนไปยังร่างกายขนาดเล็ก บางครั้งทารก HLHS ก็ต้องการยาเพื่อปรับปรุงการทำงานของหัวใจและหลอดเลือด

ขั้นตอนการผ่าตัดสามขั้นตอน

สำหรับการอยู่รอดของทารกที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic อย่างต่อเนื่อง แพทย์มักจะแนะนำขั้นตอนการผ่าตัดแบบหลายขั้นตอน: หัวใจและหลอดเลือดที่อยู่ใกล้หัวใจ (เช่น หลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดแดงในปอด) ได้รับการ "ออกแบบใหม่" ในสามวิธี หัวใจห้องล่างขวาสามารถเข้าควบคุมการทำงานของช่องซ้ายที่ด้อยพัฒนาได้ในอนาคต โดยจะสูบฉีดเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากปอดเข้าสู่ระบบไหลเวียนของร่างกาย

เลือดที่ "ใช้แล้ว" ที่ขาดออกซิเจนซึ่งไหลกลับมาจากอวัยวะจะไหลเข้าสู่ปอดโดยตรงผ่านการเบี่ยงเบนโดยไม่ได้รับการสนับสนุนจากหัวใจ หลังจากการแทรกแซงทั้งสามครั้ง ปอดและการไหลเวียนโลหิตในร่างกายทำงานแยกจากกันโดยมีห้องหัวใจเพียงห้องเดียวเป็น "มอเตอร์" (การไหลเวียนของฟอนแทน)

กำหนดการของขั้นตอนการผ่าตัดสามขั้นตอน:

• ขั้นตอนที่ 1 (ขั้นตอนของนอร์วูด / การผ่าตัดนอร์วูด I หรืออีกวิธีหนึ่ง: การบำบัดแบบผสมผสาน): ในสัปดาห์แรกของชีวิต
• ขั้นตอนที่ 2 (ขั้นตอน Glenn หรือ Hemi-Fontan แบบสองทิศทางหรือที่เรียกว่า Norwood operation II): เมื่ออายุสามถึงหกเดือน
• ขั้นตอนที่ 3 (ขั้นตอน Fontan และ Norwood OP III): เมื่ออายุ 24 ถึง 36 เดือน

การปลูกถ่ายหัวใจ

ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง การปลูกถ่ายหัวใจในบางครั้งอาจเป็นทางเลือกที่ดีกว่าสำหรับการรักษาโรคหลอดเลือดหัวใจตีบแบบ hypoplastic มากกว่าการเปลี่ยนรูปแบบหัวใจและหลอดเลือดแบบสามขั้นตอน จนกว่าจะมีหัวใจผู้บริจาคที่เหมาะสม แพทย์ยังคงใช้ยา prostaglandin (และมาตรการที่จำเป็นอื่นๆ) เพื่อให้ทารกมีชีวิตอยู่ต่อไป น่าเสียดายที่วิธีนี้ใช้ไม่ได้ผลเสมอไปเพราะหัวใจของผู้บริจาคมีจำกัด ทารกประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ที่เป็นโรค HLHS เสียชีวิตขณะรอการปลูกถ่าย

เด็กบางคนที่มีหัวใจห้องเดียวพัฒนาภาวะหัวใจล้มเหลวเด่นชัดเมื่อเวลาผ่านไป แม้หลังจากการผ่าตัด ในกรณีเหล่านี้ การปลูกถ่ายหัวใจก็มักจะมีความจำเป็นเช่นกัน

อยู่กับ HLHS

หัวใจด้านซ้ายที่มีภาวะ hypoplastic ต้องการให้บางคนทานยาต้านการแข็งตัวของเลือดในระยะยาวเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดลิ่มเลือด เด็กหลายคนต้องการยาอย่างน้อยหนึ่งตัวเพื่อช่วยให้การทำงานของหัวใจ

เด็กบางคนที่เป็นโรค HLHS จำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะก่อนพบทันตแพทย์หรือการผ่าตัดบางอย่าง (เช่น ในระบบทางเดินหายใจ) นี่คือการป้องกันการอักเสบของแบคทีเรียในเยื่อบุชั้นในของหัวใจ (เยื่อบุหัวใจอักเสบ) ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้จากการแทรกแซงดังกล่าว

เด็กที่ได้รับการปลูกถ่ายหัวใจผู้บริจาคจะต้องกินยากดภูมิคุ้มกันตลอดชีวิต - ยาที่กดภูมิคุ้มกันเพื่อไม่ให้ปฏิเสธอวัยวะต่างประเทศ ผลข้างเคียง ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อได้ง่าย นอกจากนี้ ยากดภูมิคุ้มกันยังทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในหลอดเลือดที่ส่งหัวใจ (หลอดเลือดหัวใจ) ในเด็กจำนวนมากภายในห้าปีแรก จากนั้นจึงจำเป็นต้องปลูกถ่ายหัวใจใหม่

HLHS: ภาวะแทรกซ้อน

เด็กบางคนมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ หากหัวใจเต้นช้าเกินไป อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจ อย่างไรก็ตาม หัวใจ HLHS ที่ดำเนินการก็สามารถเต้นได้เร็วมากเช่นกัน ในกรณีเหล่านี้ การใช้ยาก็สามารถช่วยได้เช่นกัน แพทย์อาจทำลายกล้ามเนื้อหัวใจบางส่วน (ablation) เพื่อให้แรงกระตุ้นไฟฟ้าสามารถแพร่กระจายได้อีกครั้งอย่างสม่ำเสมอ

ผลที่ตามมาที่เป็นไปได้ของ HLHS - แม้หลังจากการผ่าตัดสำเร็จแล้ว - คือหัวใจห้องเดียวที่อ่อนแอลง ในทางกลับกัน ยาสามารถทำงานได้ในรูปแบบที่ไม่รุนแรง อย่างไรก็ตาม บางครั้งจำเป็นต้องมีการปลูกถ่ายหัวใจ

หลังจากการผ่าตัด HLHS สภาวะความดันในการไหลเวียนโลหิตจะเปลี่ยนไป ตัวอย่างเช่น ความดันใน vena cava เพิ่มขึ้น เป็นผลให้โปรตีนไหลออกจากเลือดไปยังลำไส้ซึ่งทำให้เกิดอาการท้องร่วง (กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน / enteropathy) เด็กที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic สามารถพัฒนาภาวะแทรกซ้อนนี้ได้เมื่ออายุมากขึ้น เป็นผลให้การสูญเสียโปรตีนเกิดขึ้นในบางคนในวัยรุ่นเท่านั้น

ปอดซึ่งเป็นหลอดลมที่แม่นยำมากขึ้นก็อาจได้รับผลกระทบจากเหตุการณ์ประเภทนี้ (โรคหลอดลมอักเสบไฟโบรพลาสติกกา) เด็กที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากโปรตีนรั่วไหลและของเหลวที่มีไฟบริน ไอรุนแรง และบางครั้งอาจมีปัญหาการหายใจอย่างรุนแรง แพทย์จึงพยายามบรรเทาอาการด้วยการตรวจและมาตรการต่างๆ อาหารที่อุดมด้วยโปรตีนอาจมีประโยชน์หรือจำเป็นหากสูญเสียโปรตีนมากเกินไป

ความผิดปกติของพัฒนาการมักเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่เด็ก ๆ จะต้องได้รับการดูแลอย่างถาวรโดยกุมารแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ และพวกเขาจะได้รับการสนับสนุนตั้งแต่เนิ่นๆ

คุณภาพชีวิตเด็กที่มี HLHS

คุณภาพชีวิตโดยทั่วไปแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี เด็ก HLHS บางคนสามารถมีชีวิตอยู่ได้เกือบปกติ (การเล่น โรงเรียนอนุบาล โรงเรียน การออกกำลังกายเบาๆ) คนอื่นประสบกับการสูญเสียประสิทธิภาพการทำงานอย่างรุนแรงซ้ำแล้วซ้ำเล่า อย่างไรก็ตาม สมรรถภาพทางกายของผู้ที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือดชนิด hypoplastic มักถูกจำกัดเมื่อเทียบกับคนที่มีสุขภาพดี

HLHS: อายุขัย

หลักสูตรและการพยากรณ์โรคของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic ขึ้นอยู่กับประเภทและความรุนแรงของข้อบกพร่องของหัวใจและเวลาในการรักษา HLHS เป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างแน่นอน: หากทารกเกิดมาพร้อมกับ HLHS การอยู่รอดในทันทีขึ้นอยู่กับหลอดเลือดแดง ductus ที่ถูกเปิดหรือเปิดใหม่จนกว่าเด็กจะได้รับการผ่าตัด (หรือได้รับหัวใจใหม่) หากไม่ได้รับการรักษา มันจะตายภายในสองสามวันถึงสัปดาห์

อายุขัยเฉลี่ยและการพยากรณ์โรคในระยะยาวจะเป็นอย่างไรในภาวะหัวใจล้มเหลวที่เกิดจาก hypoplastic ที่ดำเนินการไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างแม่นยำ จากการศึกษาต่างๆ พบว่า 50 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่ได้รับผลกระทบยังมีชีวิตอยู่หลังจากผ่านไปห้าปี อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 50 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีหลังการปลูกถ่ายหัวใจจะใกล้เคียงกับอัตราหลังการผ่าตัดหลายขั้นตอน

เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรค HLHS ในปัจจุบันมีแนวโน้มที่จะเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ได้ด้วยการบำบัดที่ดีขึ้น อย่างไรก็ตาม หากกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic เกิดขึ้นโดยเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางพันธุกรรม (เช่น trisomy 21, Turner syndrome) หรือร่วมกับความผิดปกติอื่นๆ การพยากรณ์โรคจะแย่ลง

แท็ก:  การป้องกัน ยาสมุนไพร ยาสามัญประจำบ้าน หุ้นส่วนทางเพศ