กลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์

เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Churg-Strauss syndrome หรือที่เรียกว่า “eosinophilic granulomatosis with polyangiitis” (EGPA) เป็นโรคร้ายแรงที่หาได้ยาก การมีเซลล์เม็ดเลือดขาวมากเกินไปทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง ในตอนแรกโรคหอบหืดและโรคภูมิแพ้อื่น ๆ จะปรากฏเป็นอาการ ต่อมานอกจากปอดแล้ว อวัยวะสำคัญอื่นๆ เช่น หัวใจหรือไต ก็ได้รับผลกระทบจากการอักเสบ ด้วยการบำบัดที่ถูกต้อง ผู้ป่วยจำนวนมากจึงดำเนินชีวิตตามปกติ อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับสาเหตุและตัวเลือกการรักษาที่นี่!

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน M30

ภาพรวมโดยย่อ

• คำอธิบาย : การเจ็บป่วยที่หายากและร้ายแรง โดยเริ่มแรกมีลักษณะเป็นโรคภูมิแพ้ เช่น โรคหอบหืด หากไม่ได้รับการรักษา จะนำไปสู่ความผิดปกติในการทำงานที่ร้ายแรงของอวัยวะสำคัญ
• สาเหตุ: ไม่ทราบ
• การพยากรณ์โรค: รักษาไม่หาย แต่ส่วนใหญ่รักษาได้ดี
• การรักษา: รักษาได้ด้วยยาที่ทำให้ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง
• อาการ: หอบหืด ไข้ละอองฟาง ติ่งเนื้อในจมูก อาการรุนแรงในภายหลัง ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ (หัวใจ ปอด ไต ผิวหนัง เส้นประสาท)
• การวินิจฉัย: จากอาการ การตรวจเลือด การตรวจอวัยวะที่ได้รับผลกระทบอย่างละเอียดต่างๆ หลักฐานจากตัวอย่างเนื้อเยื่อ
• การป้องกัน: ไม่สามารถป้องกันกลุ่มอาการ Churg-Strauss ได้

Churg-Strauss Syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการ Churg-Strauss เป็นหนึ่งในโรคที่หายาก มันเกิดขึ้นในประมาณสองถึงสี่คนในหนึ่งล้านคนในยุโรปตะวันตกและสหรัฐอเมริกา ตั้งแต่ปี 2012 แพทย์ไม่ได้เรียกโรคนี้อย่างเป็นทางการว่า Churg-Strauss syndrome, Churg-Strauss granulomatosis หรือ Churg-Strauss vasculitis ภายหลังการค้นพบ แต่เป็น eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis หรือ EGPA โดยย่อ

กลุ่มอาการเชิร์ก-สเตราส์เป็นโรคร้ายแรงที่หลอดเลือดขนาดเล็กและ/หรือขนาดกลางเกิดการอักเสบ นอกจากโรคหอบหืดแล้ว ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังมีเซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิดเพิ่มขึ้น นั่นคือ eosinophils โรคนี้สามารถรักษาได้ดีด้วยยาที่เหมาะสม

กลุ่มอาการ Churg-Strauss มักดำเนินไปในระยะต่างๆ: ประการแรก โรคภูมิแพ้ (เช่น โรคหอบหืด อาการน้ำมูกไหลจากภูมิแพ้) ปรากฏขึ้น จากนั้นเซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิดก็เพิ่มขึ้น ซึ่งจะนำไปสู่การอักเสบของปอดหรืออวัยวะย่อยอาหาร สุดท้าย หลอดเลือดจะอักเสบ ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติร้ายแรงของอวัยวะสำคัญ เช่น หัวใจ เส้นประสาท ไต หรือปอด

แพทย์มักใช้เวลาพอสมควรในการวินิจฉัยโรค Churg-Strauss โดยเฉลี่ยสิบปี ผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 50 ปีมักได้รับผลกระทบ กลุ่มอาการ Churg-Strauss เช่น granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) ซึ่งก่อนหน้านี้เรียกว่า granulomatosis ของ Wegener เป็นหนึ่งใน vasculitides ระบบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA

ANCA-Associated Systemic Vasculitis คืออะไร?

ตามคำจำกัดความ Churg-Strauss syndrome อยู่ในกลุ่มของ systemic vasculitides ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ซึ่งหมายความว่ามันอยู่ในกลุ่มของโรคที่นำไปสู่การอักเสบของหลอดเลือดในอวัยวะต่างๆ ANCA ย่อมาจาก "antineutrophil cytoplasmic antibody" - ในภาษาอังกฤษ: antineutrophil cytoplasmic antibody แอนติบอดีพิเศษเหล่านี้มีบทบาทในโรคภูมิต้านตนเอง โรคภูมิต้านตนเองเป็นโรคที่ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีโครงสร้างของร่างกาย (อวัยวะ เนื้อเยื่อ) เนื่องจากการทำงานผิดปกติ

vasculitides ระบบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA เหล่านี้รวมถึง:

• Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) เดิมชื่อ Wegener's granulomatosis
• polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ (MPA)
• Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) เดิมชื่อ Churg-Strauss syndrome

สาเหตุของ Churg-Strauss Syndrome คืออะไร?

ไม่ทราบสาเหตุของโรค Churg-Strauss หรือ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis (EGPA) ปัจจัยทางพันธุกรรมและโรคหอบหืดบางอย่างเชื่อว่าจะเพิ่มโอกาสในการเกิดโรค กลุ่มอาการ Churg-Strauss สามารถเกิดขึ้นได้จากการติดเชื้อ สารที่ก่อให้เกิดภูมิแพ้ (สารก่อภูมิแพ้) หรือยา

แพทย์สงสัยว่า Churg-Strauss syndrome เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่ามีปฏิกิริยามากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกัน โดยเซลล์ร่างกายที่แข็งแรงกำลังต่อสู้ดิ้นรน ในปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันปกติ การป้องกันของร่างกายจะมุ่งเป้าไปที่สารแปลกปลอม เช่น เชื้อโรค เช่น แบคทีเรียหรือไวรัสเท่านั้น

มีวิธีรักษาโรค Churg-Strauss หรือไม่?

โรค Churg-Strauss ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ด้วยการรักษาที่เหมาะสม อาการต่างๆ จะไม่เกิดขึ้นอีกในหลายกรณี หากไม่ได้รับการรักษา อายุขัยเฉลี่ยจะลดลงและคุณภาพชีวิตก็ถูกจำกัดด้วยอาการ หากกลุ่มอาการ Churg-Strauss ได้รับการรักษาตามความเหมาะสมในคลินิกพิเศษ สามารถสรุปอายุขัยได้ตามปกติ

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis (EGPA) และเมื่อวินิจฉัยโรคแล้ว อาจโจมตีอวัยวะต่างๆ เช่น ปอด อวัยวะย่อยอาหาร หัวใจ เส้นประสาท หรือไต ในบางกรณี ยาที่มีความสำคัญต่อการรักษาก็ทำให้เกิดโรคทุติยภูมิได้เช่นกัน ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากช่วงนี้ตั้งแต่โรคเบาหวาน โรคอ้วน โรคกระดูกพรุน (การสูญเสียกระดูก) และภาวะมีบุตรยากไปจนถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของมะเร็งกระเพาะปัสสาวะ สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอาการ Churg-Strauss คือโรคหัวใจ เช่น หัวใจล้มเหลวหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย

Churg-Strauss Syndrome รักษาอย่างไร?

โดยทั่วไป EGPA จะได้รับการรักษาด้วยยาที่ทำให้ปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง (สารกดภูมิคุ้มกัน) แพทย์มักจะปฏิบัติตามแนวทางที่เหมาะสมสำหรับการรักษา ข้อมูลเหล่านี้เป็นบทสรุปโดยแพทย์และสำหรับแพทย์เกี่ยวกับโรคแต่ละโรค ซึ่งมีรายการคำแนะนำการรักษาและการวินิจฉัยในปัจจุบัน

การบำบัดโรค Churg-Strauss ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและอวัยวะจะได้รับผลกระทบหรือไม่ หากไม่เป็นเช่นนั้น - โรคนี้ง่ายกว่า - แพทย์จะสั่งกลูโคคอร์ติคอยด์และเมโธเทรกเซต การเยียวยาทั้งสองมีผลอย่างมากต่อกระบวนการอักเสบในร่างกาย หากอวัยวะได้รับผลกระทบหรือหากกลุ่มอาการดังกล่าวเป็นอันตรายถึงชีวิตแล้ว แพทย์จะใช้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น

หากโรคกำเริบและอาการดีขึ้น แพทย์จะเรียกสิ่งนี้ว่าการบรรเทาอาการ หากสิ่งนี้เกิดขึ้นในกลุ่มอาการ Churg-Strauss (โดยปกติหลังจากการรักษาประมาณสามถึงสี่เดือน) แพทย์จะปรับยาและปริมาณยาในช่วงสองปีข้างหน้า หากอาการไม่คงที่ ให้ลดขนาดยาลงช้าๆ ถ้าเป็นไปได้

หากอาการกำเริบขึ้นอีกหรือหากอาการแย่ลง แพทย์จะปรับยาให้เหมาะสม การทำกายภาพบำบัดสำหรับ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis (EGPA) จะสนับสนุนการฟื้นตัวหรือไม่นั้นจะต้องหารือกับแพทย์ที่เข้าร่วมเป็นรายบุคคล

ยาที่ใช้รักษาโรค Churg-Strauss สามารถนำไปสู่โรคแทรกซ้อนและโรคทุติยภูมิได้ ด้วยเหตุผลนี้ แนะนำให้ไปพบแพทย์ตามนัดอย่างสม่ำเสมอ

อาการของโรค Churg-Strauss คืออะไร?

อาการที่เกิดจากกลุ่มอาการ Churg-Strauss ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค Eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis (EGPA) มักเกิดขึ้นในระยะต่างๆ

ระยะภูมิแพ้ของ Churg-Strauss syndrome

เมื่อเริ่มมีอาการของโรคจะมีอาการแพ้โดยเฉพาะ ได้แก่ :

• โรคหอบหืด
• โรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ (ไข้ละอองฟาง)
• ไซนัสอักเสบจากภูมิแพ้ (ภูมิแพ้ไซนัสอักเสบ)
• ติ่งเนื้อในจมูก

ระยะนี้มักใช้เวลาหลายปี

ระยะ Eosinophilic ของกลุ่มอาการ Churg-Strauss

ในระยะ eosinophilic ของ Churg-Strauss syndrome สิ่งที่เรียกว่า eosinophils จะเพิ่มขึ้นอย่างมากในเลือด Eosinophils หรือ eosinophils เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวและบ่งบอกถึงอาการแพ้ ในระยะนี้ สิ่งเหล่านี้อาจสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อและนำไปสู่การอักเสบที่นั่น เช่น ในปอดหรือในอวัยวะย่อยอาหาร อาการจะแตกต่างกันมาก โดยมีตั้งแต่อาการไอแห้งหรือหายใจลำบาก ไปจนถึงอาการเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารและอาการทั่วไปต่างๆ เช่น น้ำหนักลดที่ไม่พึงประสงค์ เหนื่อยล้า หรือเหงื่อออกตอนกลางคืน

ระยะ Vasculitic กับอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับ Churg-Strauss syndrome

ในระยะสุดท้ายของกลุ่มอาการ Churg-Strauss หลอดเลือดขนาดเล็กและ/หรือขนาดกลางจะอักเสบและนำไปสู่ความผิดปกติร้ายแรงของอวัยวะสำคัญ ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ อาการร้ายแรงต่อไปนี้มักปรากฏขึ้น:

• ปอด: มักได้รับผลกระทบ อาการหลักคือโรคหอบหืด
• หัวใจ: เกี่ยวข้องกับผู้ป่วยถึงร้อยละ 45 ในบริบทของโรค มีโรคหัวใจต่างๆ ที่พบมากที่สุดคือการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ) และโรคกล้ามเนื้อหัวใจต่างๆ (cardiomyopathies)
• ไต: ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยมากถึง 26 เปอร์เซ็นต์ การทำงานของไตบกพร่อง หรือแม้แต่ไตวายได้ (Pauci immun glomerulonephritis)
• ผิวหนัง: ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งมีอาการตกเลือดรูปจุดขนาดเล็ก (petechiae) การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังอื่นๆ เช่น ก้อนเนื้อก็เกิดขึ้นในบุคคลที่สามทุกคนที่ได้รับผลกระทบเช่นกัน
• เส้นประสาท: กระทบบ่อย การอักเสบทำลายเส้นประสาท อ่อนแรง และปวดแขนและ/หรือขา เกิดอาการอัมพาตได้

การวินิจฉัย Churg-Strauss Syndrome เป็นอย่างไร?

การวินิจฉัยโรค EGPA นั้นครอบคลุมมาก ขั้นแรก แพทย์จะถามถึงอาการ เน้นที่นี่ส่วนใหญ่เกี่ยวกับโรคภูมิแพ้ เขายังตรวจร่างกายผู้ป่วย แพทย์ที่เข้าร่วมอาจทำการตรวจระบบประสาทเพื่อตรวจหาความเสียหายของเส้นประสาท

บนพื้นฐานของการทดสอบในห้องปฏิบัติการต่างๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งจากเลือด แต่ยังรวมถึงปัสสาวะ บ่งชี้ว่ามีกลุ่มอาการ Churg-Strauss หรือ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis (EGPA) การตรวจเลือดส่วนใหญ่เป็นค่าห้องปฏิบัติการที่ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการอักเสบรวมถึงการทดสอบแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจง

มีการตรวจร่างกายอย่างครอบคลุมเพื่อชี้แจงว่าโรคดำเนินไปมากเพียงใดและมีการจำกัดการทำงานของอวัยวะที่สำคัญหรือไม่ แพทย์จะตรวจหัวใจ ปอด ไต และอาจรวมถึงกระเพาะอาหารและลำไส้ และตรวจหาความผิดปกติหรือการทำงานผิดปกติ

ตรวจสอบการทำงานของหัวใจโดยใช้คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) และ / หรืออัลตราซาวนด์ของหัวใจ การทดสอบการทำงานของปอดและการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกสามารถบอกแพทย์เกี่ยวกับสภาพของปอดได้ อาจทำการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

หากจำเป็น แพทย์จะทำการส่องกล้องตรวจกระเพาะอาหารและลำไส้เพื่อหาข้อบ่งชี้ แพทย์ยืนยันการวินิจฉัยโรค Churg-Strauss โดยการตรวจตัวอย่างเนื้อเยื่อ ตัวอย่างเนื้อเยื่อจะถูกนำมาเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจบางอย่าง เช่น กระจกทางเดินอาหาร ในกรณีส่วนใหญ่ การตรวจนี้จะไม่เจ็บปวดและผู้ป่วยไม่ทราบถึงการนำออก

คุณจะป้องกันโรค Churg-Strauss ได้อย่างไร?

เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุ จึงไม่สามารถป้องกัน Churg-Strauss syndrome หรือ eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) ได้

แท็ก:  ยาเดินทาง การดูแลเท้า หุ้นส่วนทางเพศ