เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic

Sophie Matzik เป็นนักเขียนอิสระให้กับทีมแพทย์ของ

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) เป็นโรคความเสื่อมเรื้อรังของระบบประสาทส่วนกลาง ผู้ป่วยเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อก้าวหน้า พวกเขาต้องพึ่งพาเก้าอี้รถเข็นตั้งแต่เนิ่นๆ และต่อมาก็มีปัญหาในการกลืน พูด หรือหายใจ ในหลายกรณี ALS นำไปสู่ความตายภายในไม่กี่ปี แต่ก็มีคนอย่างสตีเวน ฮอว์คิง นักดาราศาสตร์ฟิสิกส์ ซึ่งอาศัยอยู่กับโรคนี้มานานหลายทศวรรษ อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับสัญญาณและการรักษาเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ที่นี่

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน G12

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic: คำอธิบาย

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (หรือที่เรียกว่า ALS, เส้นโลหิตตีบด้านข้าง myatrophic, โรค Charcot หรือกลุ่มอาการของ Lou Gehrig) เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรคประสาทตั้งแต่กลางศตวรรษที่ 19 เมื่อเทียบกับโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ โรคนี้เกิดขึ้นค่อนข้างน้อย ผู้เชี่ยวชาญคาดการณ์ว่าประมาณสองใน 100, 000 คนพัฒนาเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ทุกปี จำนวนผู้ป่วยรายใหม่ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic นั้นสูงกว่าในยุโรปมากกว่าในส่วนอื่น ๆ ของโลก

ในกรณีส่วนใหญ่ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เกิดขึ้นระหว่างอายุ 50 ถึง 70 ปี มักเริ่มต้นด้วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงและการสูญเสียกล้ามเนื้อบริเวณแขนขา ในขั้นตอนต่อมากล้ามเนื้อใบหน้าจะลีบ (ลีบ) นี้สามารถมาพร้อมกับภาวะสมองเสื่อม fronto-temporal ตะคริวโดยไม่ได้ตั้งใจในแขนขาที่เรียกว่า spasticity ก็เป็นส่วนหนึ่งของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic .

สามรูปแบบของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

หากมีการวินิจฉัยเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ในระหว่างการตรวจร่างกายผู้เชี่ยวชาญจะแยกแยะระหว่างสามรูปแบบ:

รูปแบบประปราย: เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ไม่มีสาเหตุที่ระบุได้
รูปแบบครอบครัว: เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เกิดจากการเปลี่ยนแปลงข้อมูลทางพันธุกรรมของโครโมโซม (การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม) ที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก
รูปแบบเฉพาะถิ่น: สาเหตุของโรค ALS ยังไม่เป็นที่แน่ชัดในบางพื้นที่

เกิดอะไรขึ้นกับเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เป็นโรคเกี่ยวกับเส้นประสาท เซลล์ประสาท (เซลล์ประสาท) ที่ทำหน้าที่ส่งคำสั่งไปยังกล้ามเนื้อจะค่อยๆ พินาศเมื่อโรคดำเนินไป ซึ่งเป็นกระบวนการที่ไม่สามารถย้อนกลับได้อีกต่อไป คำสั่งจากสมองและไขสันหลังจะอ่อนลงเรื่อยๆ และส่งต่อไปยังกล้ามเนื้อในเวลาต่อมา เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic ดังนั้นจึงปรากฏตัวครั้งแรกเมื่อกล้ามเนื้ออ่อนแรงและมีอาการอัมพาตในภายหลัง

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ไม่มีผลเสียต่อปัญญาทางจิต: การรับรู้ทางประสาทสัมผัส, สติและความสามารถในการคิดยังคงไม่บุบสลายอย่างสมบูรณ์ มีเพียงประมาณห้าเปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากการสูญเสียความทรงจำ เป็นเรื่องที่น่าเศร้ายิ่งกว่าสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบเมื่อพวกเขาไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันตามลำพังในโรค ALS ได้อีกต่อไป เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic รักษาไม่หายและผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะเสียชีวิตจากผลที่ตามมาภายในเวลาเพียงไม่กี่ปี

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic: อาการ

ภาพทางคลินิกของ ALS อาจแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละคน ร้อยละ 25 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบในขั้นต้นบ่นว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงและการสูญเสียกล้ามเนื้อในกล้ามเนื้อมือเล็ก ๆ และต่อมาในกล้ามเนื้อแขน เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic มีลักษณะเป็นตะคริวที่ขาและกล้ามเนื้อใบหน้าลดลง อาการสามารถรู้สึกได้ในตอนแรกที่เท้าและขา และต่อมาจะลามไปที่แขนและกล้ามเนื้อใบหน้าเท่านั้น

ในที่สุด โรค ALS ก็รวมถึงการแสดงออกทางสีหน้าที่ลดลงด้วย มันเกิดจากการฝ่อของกล้ามเนื้อใบหน้าและยังขัดขวางความสามารถในการพูด การพูดจะช้าลงและเบลอมากขึ้น (ภาษากระเปาะ) และการกลืนก็อาจทำได้ยากเช่นกันเนื่องจากเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ดำเนินไป

ในประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค Lou Gehrig (โรค ALS) เซลล์ประสาทในบางพื้นที่ของสมองจะตายก่อน อาการที่สังเกตได้ครั้งแรกคือความสามารถในการพูดและการกลืนผิดปกติลดลง (อัมพาตของหลอดอาหาร) ต่อมาทำให้ความแข็งแรงและปริมาตรของกล้ามเนื้อส่วนปลายลดลงเท่านั้น

อาการอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อาจรวมถึงการเคลื่อนไหวโดยไม่ได้ตั้งใจ fasciculations (การกระตุกของกล้ามเนื้อแต่ละมัดอย่างไม่พร้อมเพรียงกัน) การขาดการตอบสนองของกล้ามเนื้อและการหัวเราะและร้องไห้ที่ไม่สามารถควบคุมได้ซึ่งเกิดขึ้นบ่อยครั้ง ในระยะหลัง ALS ทุกรูปแบบมีลักษณะเป็นตะคริวและอัมพาตอย่างรุนแรง

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เป็นที่รู้จักกันมานานแล้วว่าเป็นโรคประสาท แต่สาเหตุของโรคส่วนใหญ่ยังไม่ได้อธิบาย แม้ว่าจะมีการสังเกตความถี่บางอย่างในครอบครัวที่มีความโน้มเอียง แต่กรณีส่วนใหญ่ของโรคเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ ทุกคนที่ร้อยกับ ALS มีการกลายพันธุ์ที่สืบทอดหรือปรากฏขึ้นใหม่ในยีนบางตัวที่มีความสำคัญต่อการเผาผลาญของเซลล์ มันรบกวนการก่อตัวของเอนไซม์ที่ขับอนุมูลอิสระออกซิเจนในเซลล์ ถ้ามันล้มเหลวในเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อนุมูลเหล่านี้สามารถทำลายเซลล์ประสาทได้มาก สิ่งนี้ขัดขวางการส่งคำสั่งไปยังกล้ามเนื้อ - ผลที่ได้คือกล้ามเนื้ออ่อนแรงและเป็นอัมพาตในที่สุด

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic: การตรวจและการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค ALS ได้รับการยืนยันโดยการตรวจสุขภาพต่างๆ บางส่วนของสิ่งเหล่านี้เป็นข้อบังคับ แพทย์ที่เข้าร่วมสามารถใช้การทดสอบเพิ่มเติมเพื่อแยกแยะโรคอื่น ๆ ที่มีอาการคล้ายกับโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (การวินิจฉัยแยกโรค)

การตรวจทั่วไปสำหรับเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic คือ:

การทดสอบการทำงานของเส้นประสาท (การตอบสนอง ความตึงของกล้ามเนื้อ การสัมผัส การควบคุมกระเพาะปัสสาวะและลำไส้)
แบบทดสอบสมรรถภาพทางจิตใจและจิตใจ
Electromyography และ neurography (บันทึกกิจกรรมของกล้ามเนื้อไฟฟ้า)
การตรวจเลือด
การทดสอบการทำงานของปอด อาจรวมถึงการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดด้วย
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (เพื่อแยกโรค ALS ออกจากโรคเส้นประสาทอื่น ๆ )
การกำหนดน้ำหนักตัวและดัชนีมวลกาย (BMI)

การวินิจฉัยโรค ALS สามารถยืนยันเพิ่มเติมได้ด้วยการทดสอบต่อไปนี้:

การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (โครงสร้างของเส้นใยกล้ามเนื้อ)
ทดสอบภาวะสมองเสื่อม
การกระตุ้นด้วยแม่เหล็กของพื้นที่สมองยนต์ (การกระตุ้นด้วยแม่เหล็ก transcranial)
การตรวจเลือดและสุราสำหรับเชื้อโรคต่างๆ (Borrelia, HIV, Lues, ฯลฯ ) หรือแอนติบอดี
การตรวจหูคอจมูก (การวินิจฉัยแยกโรค: ความผิดปกติของการพูดและการกลืน)
ขั้นตอนการถ่ายภาพอื่นๆ (เช่น การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของสมองและไขสันหลัง)
ตรวจซีรั่มในเลือดเพื่อหาความผิดปกติของการเผาผลาญ
การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก
การบันทึกภาวะโภชนาการ (ตัวทำนายอิสระของอายุขัย)

เนื่องจากมีค่าใช้จ่ายสูง การทดสอบดีเอ็นเอสำหรับยีน SOD-1 ที่เปลี่ยนแปลงไปจึงสมเหตุสมผลหากครอบครัวของบุคคลที่ได้รับผลกระทบได้พัฒนาเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic แล้ว การวินิจฉัยโรค ALS เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องแยกแยะรูปแบบย่อยออก เช่น เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิหรือกลุ่มอาการเคนเนดี รวมทั้งการทับซ้อนกับโรคทางระบบประสาทอื่นๆ (เช่น โรคพาร์กินสัน)

หากแพทย์วินิจฉัยโรค ALS / Lou Gehrig คุณควรขอความเห็นจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่นเนื่องจากมีความสำคัญอย่างมาก

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic: การรักษา

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) รักษาไม่หาย จุดมุ่งหมายของการรักษาโรค ALS ใดๆ ก็คือเพื่อช่วยให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถมีชีวิตอยู่ได้นานที่สุด โดยอิสระและมีอาการเพียงเล็กน้อย ผู้ป่วยจะได้รับการดูแลที่ดีที่สุดในคลินิกที่มีทีมสหวิทยาการพร้อมสำหรับการรักษาเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic นอกจากนักประสาทวิทยาแล้ว ยังรวมถึงผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินอาหาร (gastroenterologists), pulmonologists (pulmonologists), speech therapists (speech therapists), นักจิตวิทยา, นักกายภาพบำบัดและนักกิจกรรมบำบัด, ทันตแพทย์และนักกำหนดอาหาร

ปัจจุบัน riluzole ที่มีสารออกฤทธิ์เป็นยารักษาที่แนะนำสำหรับ amyotrophic lateral sclerosis แม้ว่าจะไม่อนุญาตให้รักษา แต่ก็สามารถปกป้องเซลล์ประสาทจากความเสียหายเพิ่มเติมโดยการยับยั้งสารสื่อประสาทกลูตาเมตในสมอง (กลูตาเมตคู่อริ) ดังนั้นจึงควรเข้าใจว่า Riluzole เป็นยาที่ช่วยชะลอการเกิดโรค การรักษาก่อนหน้านี้เริ่มต้นขึ้นจะยิ่งลดอาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ได้มากขึ้น อายุขัยและคุณภาพชีวิตเพิ่มขึ้นอย่างมากจากการใช้ยา ส่วนผสมออกฤทธิ์อื่นๆ กำลังอยู่ในระหว่างการทดสอบทางคลินิก และหากประสบความสำเร็จ จะได้รับการอนุมัติในอีกไม่กี่ปีข้างหน้า

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic: อาการสามารถรักษาได้

เนื่องจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เป็นรายบุคคล ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจประสบกับอาการที่แตกต่างกันมากซึ่งได้รับการรักษาเป็นรายบุคคล ผู้ป่วยจำนวนมากมีปัญหาการหายใจและหายใจถี่เนื่องจากกล้ามเนื้อทางเดินหายใจทำงานไม่ถูกต้องอีกต่อไป เครื่องช่วยหายใจที่บ้านและยาเมือกสามารถช่วยได้ มาตรการป้องกันโรคปอดบวมก็มักจะมีประโยชน์เช่นกัน

ปัญหาเกี่ยวกับการกลืนอาจทำให้การให้อาหารเทียมมีความจำเป็น ทำได้ไม่ว่าจะโดยการฉีด (ผ่านทางหลอดเลือดดำ) หรือผ่านทางท่อ PEG ที่วางผ่านผนังช่องท้องเข้าไปในกระเพาะอาหารโดยตรง น้ำลายไหลเพิ่มขึ้น (hypersalivation) ก็ไม่ใช่เรื่องแปลกในโรค ALS สำหรับการรักษา ใช้ยาที่ลดอิทธิพลของระบบประสาทกระซิก เช่น อะมิทริปไทลีน สโคโพลามีน หรือเมไทโอนีน

กายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัดยังสามารถช่วยให้มีเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อาการต่างๆ เช่น การกระตุกของกล้ามเนื้อที่ไม่สามารถควบคุมได้หรือความเสี่ยงที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดที่ขา (thrombosis) จึงสามารถลดลงได้ อาการปวดมักจะจัดการได้ดีด้วยยาบรรเทาปวดชนิดรุนแรง (ฝิ่น) และยาแก้ปวดอื่นๆ สำหรับการรักษาภาวะซึมเศร้าและการโจมตีเสียขวัญ จิตบำบัดได้รับการสนับสนุนด้วยยาที่เหมาะสม (ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท)

ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความหวังสูงในการบำบัดด้วยสเต็มเซลล์ เซลล์ร่างกายที่ไม่แตกต่างกันเหล่านี้ควรจะมาแทนที่เซลล์ประสาทบางส่วนที่เสียชีวิต เซลล์จะถูกพรากจากเลือดของผู้ป่วยหรือไขกระดูก เติบโตและฝังในที่สุดในบริเวณที่เสียหาย ขณะนี้ยังไม่สามารถประเมินการรักษาขั้นสุดท้ายได้แม้ว่าจะมีผลในเชิงบวกก็ตาม นอกจากนี้ ไม่อนุญาตให้ใช้รูปแบบการรักษานี้ในเยอรมนี

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic: โรคและการพยากรณ์โรค

อายุขัยของผู้ที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ALS) แทบจะไม่สามารถคาดการณ์ได้เนื่องจากโรคที่แตกต่างกัน อายุขัยเฉลี่ยนับจากเวลาที่วินิจฉัยคือสามปีครึ่ง แต่ผู้ป่วยหนึ่งในสามยังคงมีชีวิตอยู่ห้าปีหรือมากกว่านั้น

หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ALS แพทย์มักจะแนะนำแต่เนิ่นๆ เนื่องจากโรคนี้มักจะลุกลามอย่างรวดเร็ว ให้ออกเจตจำนงในการดำรงชีวิตและตัวแทนด้านการดูแลสุขภาพ และแสวงหาความช่วยเหลือด้านจิตใจ นอกจากแพทย์แล้ว กลุ่มช่วยเหลือตนเองของ ALS ยังให้คำแนะนำและความช่วยเหลืออีกด้วย

หากการวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เกิดขึ้นเร็วและการรักษาเริ่มขึ้นทันที ผู้ป่วยจำนวนมากจะมีคุณภาพชีวิตที่สูงมาก อาการต่างๆ เช่น โรคซึมเศร้าและโรควิตกกังวลนั้นพบได้ยากในโรค ALS หากการดูแลที่ดีในสภาพแวดล้อมที่บ้าน การรักษาผู้ป่วยในในคลินิกมีความจำเป็นเฉพาะในระยะสุดท้ายของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

แท็ก: สารอาหาร บำรุงผิว ตา