แลมเบิร์ต-อีตันซินโดรม

Clemens Gödel เป็นฟรีแลนซ์ให้กับทีมแพทย์ของ

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผู้เชี่ยวชาญของ เนื้อหา ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบโดยนักข่าวทางการแพทย์

Lambert-Eaton syndrome (Lambert-Eaton myasthenia syndrome) เป็นโรคที่หายากซึ่งการส่งสัญญาณของเส้นประสาทถูกรบกวน อาการหลักของกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรง การสะท้อนล้มเหลว และการควบคุมการทำงานของร่างกายต่างๆ ที่บกพร่อง ในประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณี อาการ Lambert-Eaton เกิดขึ้นในบริบทของมะเร็ง เป็นเรื่องปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมะเร็งปอดเซลล์เล็กที่เรียกว่า ในทางการรักษา มะเร็งต้องต่อสู้และรักษาอาการ อ่านทุกอย่างเกี่ยวกับอาการ การวินิจฉัย และการรักษาที่นี่

รหัส ICD สำหรับโรคนี้: รหัส ICD เป็นรหัสที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลสำหรับการวินิจฉัยทางการแพทย์ สามารถพบได้เช่นในจดหมายของแพทย์หรือในใบรับรองความสามารถในการทำงาน G70

Lambert-Eaton syndrome: คำอธิบาย

Lambert-Eaton syndrome (LES) เป็นหนึ่งใน myasthenias ที่เรียกว่า อาการหลักของ myasthenia คือกล้ามเนื้ออ่อนแรง โรคที่รู้จักกันดีในกลุ่มนี้คือ myasthenia gravis ซึ่งพบได้บ่อยกว่ามากและมักไม่เกิดขึ้นกับมะเร็ง อย่างไรก็ตาม myasthenia gravis และ Lambert-Eaton syndrome มีความคล้ายคลึงกันมากในแง่ของอาการ ในทั้งสองโรค การส่งสัญญาณจากปลายประสาทไปยังเส้นใยกล้ามเนื้อจะถูกรบกวน เป็นผลให้ทั้งสองโรคมักจะนำไปสู่ความเหนื่อยล้าและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อที่เห็นได้ชัดเจน การส่งสัญญาณโดยเส้นประสาทซึ่งควบคุมการทำงานพื้นฐานต่างๆ ของร่างกายก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน

โดยพื้นฐานแล้ว จะต้องแยกความแตกต่างระหว่างสองกลุ่มในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน: ประการแรก กรณีที่กลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้ (กลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันที่ไม่ทราบสาเหตุ ประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์) ประการที่สอง กรณีของ Lambert-Eaton syndrome ที่เกิดขึ้นในบริบทของโรคมะเร็ง (paraneoplastic Lambert-Eaton syndrome ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์) ทั้งสองสายพันธุ์ไม่สามารถแยกความแตกต่างตามอาการได้ ด้วยเหตุนี้ เมื่อวินิจฉัยกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน เนื้องอกจะต้องถูกมองหาตัวกระตุ้นที่เป็นไปได้เสมอ

Lambert-Eaton syndrome ที่ไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นใน 1 ใน 4 ของทุกกรณีร่วมกับโรค autoaggressive อื่นๆ เช่น lupus erythematosus ในประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของกรณีของ paraneoplastic Lambert-Eaton syndrome ซึ่งเป็นมะเร็งปอดบางชนิด มะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็ก เป็นผู้รับผิดชอบในการพัฒนา อาการของโรค Lambert-Eaton มักเกิดขึ้นก่อนเนื้องอกนานถึงห้าปี

อาการ Lambert-Eaton นั้นหายากมาก จากข้อมูลของ German Society for Muscle Sick People พบว่าประมาณห้าในล้านคนได้รับผลกระทบในเยอรมนี ซึ่งหมายความว่ามีเพียงหลายร้อยคน (ประมาณ 400 ทางคณิตศาสตร์) ได้รับผลกระทบ ผู้ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอายุมากกว่า 40 ปี อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการของโรคคือประมาณ 60 ปี ผู้ที่เป็นโรค Lambert-Eaton ที่ไม่ทราบสาเหตุมักมีอาการเริ่มแรก ซึ่งมักมีอายุน้อยกว่า 40 ปี ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะมีอาการ Lambert-Eaton อาจเป็นเพราะความจริงที่ว่าพวกเขาสูบบุหรี่บ่อยขึ้นเล็กน้อยโดยรวมและมักจะพัฒนาเนื้องอกทางเดินหายใจเช่นมะเร็งปอดเซลล์เล็ก

แลมเบิร์ต-อีตันซินโดรม: ​​อาการ

ลักษณะสำคัญของกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันคือความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วของกล้ามเนื้อ การอ่อนแรงหรือสูญเสียปฏิกิริยาตอบสนอง และการด้อยค่าของระบบประสาทอัตโนมัติที่เรียกว่า อาการมักจะแย่ลงเมื่อทำกิจกรรมที่ต้องใช้กำลังมาก อากาศร้อน หรือแม้แต่อาบน้ำร้อน

กล้ามเนื้ออ่อนแรง

กล้ามเนื้อเอวที่เรียกว่าแขนขานั้นได้รับผลกระทบเป็นพิเศษจากความอ่อนแอหรืออัมพาตของกล้ามเนื้อ นี่คือกล้ามเนื้อบริเวณไหล่และอุ้งเชิงกราน กล้ามเนื้ออ่อนแรงมักเริ่มใกล้กับต้นขาและแพร่กระจายขึ้นและลงเมื่อโรคดำเนินไป ความผิดปกติของกล้ามเนื้อเหล่านี้สามารถนำไปสู่ความผิดปกติของการเดิน นอกจากนี้ยังเกิดอาการปวดกล้ามเนื้อและเป็นตะคริวอีกด้วย เมื่อกล้ามเนื้อมีการเคลื่อนไหวมาก ความแข็งแรงก็จะแข็งแกร่งขึ้นในไม่กี่วินาที อย่างไรก็ตามหลังจากนั้นจะลดลงอย่างมาก อาการอ่อนเพลียอย่างรวดเร็วนี้เป็นเรื่องปกติของโรคแลมเบิร์ต-อีตัน เหตุผลก็คือการกระตุ้นช่องแคลเซียมจะเพิ่มการปลดปล่อยสารส่งสารในระยะสั้น (ดูสาเหตุและปัจจัยเสี่ยง)

กล้ามเนื้อรอบดวงตาก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน ในขณะที่การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อตาใน myasthenia gravis เป็นสัญญาณเริ่มต้นของโรค แต่ก็ไม่ค่อยเกิดขึ้นในกลุ่มอาการ Lambert-Eaton ความล้มเหลวของกล้ามเนื้อตานำไปสู่การมองเห็นสองครั้งเนื่องจากการเคลื่อนไหวของลูกตาบกพร่อง กล้ามเนื้อในเปลือกตาสามารถได้รับผลกระทบได้เช่นกัน ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะสังเกตเห็นเปลือกตาที่หย่อนคล้อย (ptosis) ที่ไม่สามารถเปิดออกหรืออย่างน้อยก็ไม่สามารถเปิดออกได้อย่างสมบูรณ์ ในกรณีที่เด่นชัด กล้ามเนื้อทางเดินหายใจในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันอาจได้รับผลกระทบจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเช่นกัน โชคดีที่อาการแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตพบได้ยากมาก กล้ามเนื้อที่รับผิดชอบในการพูดและการกลืนอาจได้รับผลกระทบจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ

ปฏิกิริยาตอบสนองที่อ่อนแอหรือดับลง

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน ปฏิกิริยาตอบสนองที่หลากหลายสามารถลดลงหรือดับลงได้อย่างสมบูรณ์ ผู้ที่ได้รับผลกระทบแทบจะไม่สังเกตเห็นสิ่งนี้เอง แต่สำหรับแพทย์ มันเป็นสัญญาณสำคัญของโรคที่ตรวจได้ง่าย ปฏิกิริยาตอบสนองที่รบกวนไม่ได้เฉพาะเจาะจงกับกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในโรคทางระบบประสาทอื่นๆ

การด้อยค่าของระบบประสาทอัตโนมัติ

เส้นประสาทของระบบประสาทอัตโนมัติที่เรียกว่ามีความสำคัญสำหรับการควบคุมการทำงานพื้นฐานที่สำคัญของร่างกายโดยไม่รู้ตัว หน้าที่เหล่านี้รวมถึงการควบคุมของต่อมน้ำลาย กิจกรรมทางเดินอาหาร กระเพาะปัสสาวะ และกระบวนการควบคุมอื่นๆ ในร่างกายโดยไม่รู้ตัว ด้วยเหตุนี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก Lambert-Eaton syndrome จะมีอาการต่างๆ เช่น ปากแห้ง ท้องผูก หย่อนสมรรถภาพทางเพศ รวมถึงการโฟกัสที่บกพร่องขณะมองเห็น นอกจากนี้ การล้างกระเพาะปัสสาวะอาจถูกรบกวน

Lambert-Eaton syndrome: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สำหรับสาเหตุของโรคแลมเบิร์ต-อีตัน ผู้ป่วยสองกลุ่มจะมีความแตกต่างกัน: ในแง่หนึ่ง อาการแลมเบิร์ต-อีตันเกิดขึ้นในประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์ของกรณีที่ไม่มีสาเหตุที่สามารถระบุได้ (ไม่ทราบสาเหตุ) ในอีกทางหนึ่ง มันเกิดขึ้นในประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับมะเร็ง (paraneoplastic) - โดยเฉพาะมะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็ก อาการแลมเบิร์ต-อีตันสามารถเกิดขึ้นได้ในมะเร็งเม็ดเลือด เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาว การวินิจฉัยโรค Lambert-Eaton บางครั้งอาจนำหน้าการวินิจฉัยโรคมะเร็งเป็นเดือนหรือเป็นปี ในบางกรณี มะเร็งไม่พบจนกระทั่งห้าปีต่อมา

แอนติบอดีรบกวนการส่งสัญญาณจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อ

เพื่อให้กล้ามเนื้อหดตัว (หดตัว) ต้องส่งสัญญาณไฟฟ้าเคมีจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อ สิ่งนี้เกิดขึ้นที่แผ่นปลายมอเตอร์ที่เรียกว่า (ไซแนปส์) เมื่อการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าไปถึงปลายประสาทที่ไซแนปส์ แคลเซียมจะไหลเข้าสู่เส้นประสาทผ่านช่องแคลเซียมบางช่อง การไหลเข้าของแคลเซียมเข้าสู่ปลายประสาททำให้สารสื่อประสาท acetylcholine หลั่งออกมา acetylcholine ผ่านช่องว่างระหว่างปลายประสาทและกล้ามเนื้อ (ช่องว่าง synaptic) และเปิดใช้งานจุดเชื่อมต่อพิเศษบนเยื่อหุ้มเซลล์ของกล้ามเนื้อ ในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน การส่งสัญญาณจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อจะถูกรบกวน

นี่เป็นเพราะคนที่มีอาการ Lambert-Eaton มีแอนติบอดีบางตัวไหลเวียนอยู่ในเลือด แอนติบอดีเหล่านี้ทำลายส่วนหนึ่งของช่องแคลเซียมที่กล่าวถึงข้างต้น ส่งผลให้การไหลเข้าของแคลเซียมลดลงและทำให้การหลั่งสารอะเซทิลโคลีนลดลง การส่งสัญญาณปกติจึงอ่อนลง อย่างไรก็ตาม เนื่องจากไม่ได้ทำลายช่องแคลเซียมทั้งหมด การสัมผัสระหว่างระบบประสาทและกล้ามเนื้อจึงไม่ถูกขัดจังหวะอย่างสมบูรณ์ แต่จะรบกวนอย่างเด็ดขาด

Paraneoplastic Lambert-Eaton Syndrome: เซลล์มะเร็งสร้างช่องแคลเซียม

เหตุใดการสร้างแอนติบอดีต่อช่องแคลเซียมจึงยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด อย่างไรก็ตาม สิ่งที่แน่นอนคือเซลล์มะเร็งยังมีช่องแคลเซียมอยู่บนพื้นผิว พบช่องทางเดียวกันในเซลล์มะเร็งของมะเร็งหลอดลมชนิดเซลล์เล็ก เช่นเดียวกับที่พบในแผ่นปิดปลายมอเตอร์ ด้วยเหตุนี้ นักวิทยาศาสตร์จึงเชื่อว่าระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดีต้านช่องแคลเซียมเหล่านี้เพื่อป้องกันตัวเองจากมะเร็ง อย่างไรก็ตาม เนื่องจากช่องสัญญาณเหล่านี้ยังเกิดขึ้นในพื้นที่ของแผ่นปิดท้ายมอเตอร์ การรบกวนการส่งสัญญาณที่อธิบายไว้ข้างต้นสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคมะเร็งผ่านการป้องกันภูมิคุ้มกัน สมมติฐานนี้สามารถอธิบายได้ด้วยว่าการต่อสู้กับโรคมะเร็งที่ประสบความสำเร็จไปพร้อม ๆ กันช่วยให้กลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

อาการ Lambert-Eaton ที่ไม่ทราบสาเหตุ: ระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ

ยังไม่ชัดเจนว่าเหตุใดกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่ขึ้นกับมะเร็ง (ดังนั้นจึงไม่มีสาเหตุที่สามารถระบุได้) นักวิทยาศาสตร์สงสัยว่าโดยทั่วไประบบภูมิคุ้มกันผิดปกติในผู้ที่เป็นโรค Lambert-Eaton ที่ไม่ทราบสาเหตุ ทฤษฎีนี้ได้รับการสนับสนุนโดยข้อเท็จจริงที่ว่าคนที่มีอาการ Lambert-Eaton ไม่ทราบสาเหตุมักจะพัฒนาแอนติบอดีต่อ autoaggressive อื่น ๆ และด้วยเหตุนี้จึงพัฒนาโรคที่เรียกว่า autoimmune โรคเหล่านี้ซึ่งมักเกิดขึ้นกับกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน ได้แก่ โรคไทรอยด์อักเสบของฮาชิโมโตะ (การอักเสบของต่อมไทรอยด์แพ้ภูมิตัวเอง โรคลูปัส erythematosus และโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

นอกจากนี้ จากการศึกษาพบว่าปัจจัยทางพันธุกรรมบางอย่างมีบทบาทในผู้ที่มีอาการ Lambert-Eaton ที่ไม่ทราบสาเหตุด้วย ตัวอย่างเช่น ลักษณะทางพันธุกรรม HLA-B8, HLA-DR3 และยีน DQ2 เกิดขึ้นบ่อยกว่า ยีนเหล่านี้พบได้ในหลายโรคที่เกิดจากกระบวนการ autoaggressive ในระบบภูมิคุ้มกัน (ภูมิต้านทานผิดปกติ) ดังนั้นคำอธิบายสำหรับโรคภูมิต้านตนเองเช่นกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันดูเหมือนจะอยู่ในองค์ประกอบทางพันธุกรรมของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

ปฏิกิริยาระหว่างยา

ยาอาจมีอิทธิพลต่อการพัฒนาและความรุนแรงของอาการในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน: ยาหลายชนิดซึ่งบางตัวมักใช้บ่อย ทำให้อาการของโรคแลมเบิร์ต-อีตันแย่ลง ซึ่งรวมถึงยาที่ใช้สำหรับการระงับความรู้สึก แต่ยังรวมถึงยาปฏิชีวนะและเบนโซไดอะซีพีนบางชนิด เช่น ไดอะซีแพม ด้วยเหตุนี้จึงต้องตรวจสอบการใช้ยาในผู้ที่มีอาการ Lambert-Eaton ทุกครั้ง ควรแจ้งให้แพทย์ที่เข้าร่วมทุกคนทราบเกี่ยวกับการปรากฏตัวของโรค

Lambert-Eaton Syndrome: การสืบสวนและวินิจฉัย

ผู้ที่เหมาะสมในการติดต่อหากคุณสงสัยว่ากลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านประสาทวิทยา เพื่อความกระจ่าง แพทย์เพิ่มเติมสามารถมีส่วนร่วมในการวินิจฉัยและการรักษา ซึ่งรวมถึงรังสีแพทย์และผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา เมื่อได้รับการแต่งตั้งจากแพทย์ คำอธิบายที่แม่นยำของอาการสามารถให้เบาะแสที่สำคัญสำหรับกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน นักประสาทวิทยาสามารถถามคำถามต่อไปนี้ในระหว่างการสัมภาษณ์รำลึก:

• คุณเคยสังเกตไหมว่ากล้ามเนื้อของคุณล้าอย่างรวดเร็ว เช่น เวลาขึ้นบันไดหรือเดินเป็นระยะทางไกล?
• คุณมีปัญหาในการถ่ายปัสสาวะ ถ่ายอุจจาระ หรือมีกิจกรรมทางเพศหรือไม่?
• คุณมีอาการปากแห้งอย่างเห็นได้ชัดหรือไม่?
• คุณประสบกับความบกพร่องทางสายตา (เช่น การมองเห็นซ้อน) หรือคุณสังเกตเห็นเปลือกตาตกหรือไม่?
• คุณหรือคนที่คุณรักมีโรคมะเร็งหรือโรคภูมิต้านตนเองหรือไม่?
• คุณทานยาอะไรอยู่

ตามด้วยการตรวจร่างกายในระหว่างที่มีการรวบรวมการค้นพบทางระบบประสาทโดยเฉพาะ . ซึ่งหมายความว่าแพทย์ใช้การทดสอบต่างๆ เพื่อตรวจสอบการทำงานของระบบประสาท การทดสอบนี้รวมถึงการทดสอบความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและปฏิกิริยาตอบสนอง

เพื่อทดสอบความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ แพทย์จะขอให้ผู้ป่วยเกร็งกล้ามเนื้อช่วงสั้นๆ โดยใช้กำลังสูงสุด ความตึงเครียดในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน แสดงให้เห็นการพัฒนาช่วงสั้นๆ ของความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นเวลา 10 ถึง 15 วินาที อย่างไรก็ตาม หากความตึงเครียดของกล้ามเนื้อยังคงอยู่ ค่านี้จะลดลงอย่างมาก นี่เป็นเบาะแสสำคัญเกี่ยวกับกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน นอกจากนี้ยังมีการตรวจสอบการลุกขึ้นจากหมอบ นี้มักจะทำให้ยากหรือเป็นไปไม่ได้โดยกล้ามเนื้อต้นขาที่ได้รับผลกระทบ

ระหว่างการตรวจ แพทย์จะตรวจปฏิกิริยาตอบสนองที่สำคัญ ซึ่งรวมถึงการระเบิดที่รู้จักกันดีใต้กระดูกสะบ้าหัวเข่าเพื่อกระตุ้นการสะท้อนเอ็นสะบ้า (PSR) ในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน ปฏิกิริยาตอบสนองมักจะเกิดขึ้นเพียงเล็กน้อยหรือดับไปโดยสิ้นเชิง อย่างไรก็ตาม นี่ไม่ใช่สัญญาณเฉพาะของกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในบริบทของโรคอื่นๆ อย่างไรก็ตาม การตรวจสอบมีความสำคัญมากเพราะเป็นเรื่องง่ายมากที่จะสรุปเกี่ยวกับการทำงานทั่วไปของระบบประสาท

สอบสวนเพิ่มเติม

ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อที่อ่อนแอและปฏิกิริยาตอบสนองที่ดับแล้วบ่งชี้ว่าเป็นโรคทางระบบประสาท อย่างไรก็ตาม การตรวจเพิ่มเติมจำเป็นเสมอเพื่อวินิจฉัยกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน การตรวจรวมถึงการทดสอบทางไฟฟ้า การตรวจเลือด และการทดสอบภาพเพื่อตรวจหามะเร็งหากจำเป็น:

การศึกษาทางไฟฟ้าฟิสิกส์

ซึ่งรวมถึงการทดสอบต่างๆ ที่สามารถใช้ตรวจสอบการทำงานปกติของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อได้ หากสงสัยว่าเป็นโรค Lambert-Eaton กิจกรรมของกล้ามเนื้อไฟฟ้าวัดโดยใช้คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EMG) เป็นต้น จากนี้ ข้อสรุปสามารถสรุปได้ว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงมีสาเหตุหลักมาจากความเสียหายของเส้นประสาทหรือความผิดปกติของกล้ามเนื้อ: ด้วยความช่วยเหลือของอิเล็กโทรด กล้ามเนื้อสามารถถูกกระตุ้นและบันทึกกิจกรรมทางไฟฟ้า ด้วยการกระตุ้นด้วยความถี่สูงซ้ำๆ ด้วยไฟกระชากที่ต่ำมาก กิจกรรมของกล้ามเนื้อจะดีขึ้นในช่วงสั้นๆ ในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน กิจกรรมของกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้นจากการกระตุ้นซ้ำๆ เป็นเรื่องปกติของกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตัน และเป็นที่รู้จักกันในชื่อการเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถตรวจสอบหลักสูตรของโรค Lambert-Eaton ได้ด้วยความช่วยเหลือของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

การตรวจเลือด

ใน 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ สามารถตรวจพบแอนติบอดีต่างๆ ในเลือดซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับโรคนี้ การบำบัดสามารถลดความเข้มข้นของแอนติบอดีในเลือดได้ นอกจากการลดอาการแล้ว ยังสามารถใช้วัดความสำเร็จของการรักษาได้อีกด้วย

ค้นหาเนื้องอก

เนื่องจากกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันเกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่โดยเป็นส่วนหนึ่งของมะเร็งที่แฝงอยู่ การสอบสวนจึงต้องมีการค้นหามะเร็งอย่างถี่ถ้วนเพื่อจุดประสงค์นี้ วิธีการสร้างภาพ เช่น เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT), เอกซเรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRT) หรือเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) เป็นหลัก หากการตรวจไม่เด่นชัด ควรตรวจซ้ำตามคำแนะนำของแพทย์ที่เข้ารับการรักษา เพื่อไม่ให้มองข้ามการเติบโตของเนื้องอก หากตรวจพบแอนติบอดีที่เรียกว่า SOX1 ในเลือด มะเร็งน่าจะเป็นสาเหตุของโรคแลมเบิร์ต-อีตัน แม้ว่าจะยังไม่ตรวจพบเนื้องอกก็ตาม

Lambert-Eaton Syndrome: การรักษา

รากฐานที่สำคัญของการรักษาสำหรับกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันคือการต่อสู้กับโรคมะเร็ง ซึ่งมักเป็นโรคที่เป็นต้นเหตุ หากเนื้องอกมีขนาดลดลง หรือในกรณีที่ดีที่สุด ให้กำจัดออกโดยสมบูรณ์ด้วยเคมีบำบัด การฉายรังสี หรือการผ่าตัด อาการของโรค Lambert-Eaton จะหายไปด้วย แนวทางการรักษาที่แน่นอนขึ้นอยู่กับว่าผู้ป่วยเป็นโรค Lambert-Eaton syndrome ที่เป็น Paraneoplastic หรือไม่ทราบสาเหตุ (ดู "คำอธิบาย") การบำบัดด้วยกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันมุ่งไปที่ด้านหนึ่งเพื่อลดอาการ และอีกทางหนึ่งเพื่อลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่บกพร่อง (การปรับภูมิคุ้มกัน)

การรักษาตามอาการ

ยาที่สำคัญที่สุดในการรักษาตามอาการของกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันคือสารอะมิแฟมพริดีนและ 3,4-ไดอะมิโนไพริดีน ยาเหล่านี้ปิดกั้นช่องที่ทำให้โพแทสเซียมรั่วออกจากเซลล์ประสาท ด้วยวิธีนี้สามารถชดเชยการไหลเข้าของแคลเซียมที่ลดลงได้ แรงดันไฟฟ้าที่นำไปสู่การปลดปล่อยสารส่งสารสามารถคงอยู่ได้นานขึ้น เป็นผลให้ช่องแคลเซียมที่ยังคงทำงานอยู่ยังคงเปิดอยู่นานขึ้นและสามารถแทนที่ช่องที่ล้มเหลวได้ ยาจึงสามารถปรับปรุงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและแก้ไขความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติได้

การบริหารเพิ่มเติมของ pyridostigmine สำหรับการรักษา Lambert-Eaton syndrome ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์อย่างเพียงพอ อย่างไรก็ตาม ผู้เชี่ยวชาญบางคนใช้ยานี้ ยานี้ยับยั้งการสลายตัวของสารส่งสาร (acetylcholine) ซึ่งหมายความว่าสามารถทำงานบนกล้ามเนื้อได้นานขึ้นหลังจากที่ได้รับการปลดปล่อย

การปรับภูมิคุ้มกัน

หากอาการของโรค Lambert-Eaton ที่ไม่ทราบสาเหตุไม่สามารถบรรเทาได้โดยการใช้ amifampridine หรือ 3,4-diaminopyridine อย่างเพียงพอ ควรใช้ยาที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันช้าลง (immunosuppression) ในตอนเริ่มต้น แนะนำให้ใช้คอร์ติโซน (เพรดนิโซโลน) และอะซาไธโอพรีนที่เป็นส่วนผสมออกฤทธิ์ หากไม่ได้ผลเพียงพอ ก็สามารถใช้ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ ได้ อย่างไรก็ตาม ในกรณีของ paraneoplastic Lambert-Eaton syndrome การรักษาที่กดภูมิคุ้มกันไม่สมเหตุสมผล เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันมีความจำเป็นอย่างเร่งด่วนในการต่อสู้กับเซลล์มะเร็ง และการใช้ยาในระบบภูมิคุ้มกันที่อ่อนแอจะส่งเสริมการเติบโตของมะเร็ง

ในกรณีเฉียบพลัน แอนติบอดีทางพยาธิวิทยาสามารถสกัดกั้นได้ด้วยความช่วยเหลือของแอนติบอดีเทียม (อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ) แอนติบอดีเทียมเหล่านี้จะถูกส่งเข้าสู่กระแสเลือดผ่านทางหลอดเลือดดำภายใต้การดูแลของแพทย์ ผลของแอนติบอดีเหล่านี้จะถึงระดับสูงสุดหลังจากผ่านไปประมาณสองถึงสี่สัปดาห์และคงอยู่เป็นเวลาสี่สัปดาห์

การแลกเปลี่ยนพลาสมาที่เรียกว่า (plasmapheresis) สามารถทำได้ในกรณีที่รุนแรง เลือดจะไหลผ่านเยื่อหุ้มเซลล์เช่นเดียวกับการฟอกไต เป็นผลให้ส่วนประกอบของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะแอนติบอดีถูกเก็บรักษาไว้ ผลของการแลกเปลี่ยนพลาสมาซ้ำ ๆ เป็นเวลาสองถึงหกสัปดาห์

Lambert-Eaton syndrome: โรคและการพยากรณ์โรค

โดยรวมแล้วอาการทั่วไปมักเพิ่มขึ้นในช่วงที่เกิดโรค ตัวอย่างเช่น ในขณะที่ช่วงเริ่มต้นของโรค Lambert-Eaton มักได้รับผลกระทบเฉพาะกลุ่มกล้ามเนื้อบริเวณใกล้ร่างกาย (ต้นขา ต้นแขน) แต่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออาจแพร่กระจายออกไปไกลจากร่างกาย (เท้า นิ้ว) และไปยังใบหน้า การรักษาตามอาการสามารถบรรเทาอาการได้มาก การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับว่าเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับมะเร็ง (paraneoplastic) หรือรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุ

อาการของโรค Paraneoplastic Lambert-Eaton ขึ้นอยู่กับความสำเร็จของการรักษามะเร็งเป็นอย่างมาก หากเป็นกรณีนี้ อาการจะดีขึ้น ในขณะที่กลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันก็แย่ลงเมื่อมะเร็งกำเริบ

ในทางตรงกันข้าม การพยากรณ์โรคสำหรับกลุ่มอาการแลมเบิร์ต-อีตันที่ไม่ทราบสาเหตุโดยรวมดีกว่า ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้นในประมาณร้อยละ 88 ของกรณีต่างๆ โดยมีระยะเวลาการกดภูมิคุ้มกันเฉลี่ยอยู่ที่ 6 ปี อย่างไรก็ตาม มีผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายที่เป็นโรค Lambert-Eaton เท่านั้นที่สามารถจัดการได้โดยไม่ต้องรักษาในระยะยาว

แท็ก:  ข่าว ผม ยาประคับประคอง